Questão Sarcoma de Ewing 001

Discussão:
Sarcoma de Ewing:
1ª neoplasia maligna mais comum em menores de 10 anos; 2ª mais comum em menores de 30 anos; 3ª neoplasia maligna não hematológica mais comum.
Epidemiologia: 5-25 anos, metáfise de ossos longos (pelve, fêmur distal, tíbia proximal, diáfise femoral, úmero proximal), ligeiramente mais comum em homens, extremamente raro em negros.
Genética: t(11:22) encontrada em todos os casos.
Prognóstico: 60-70% de sobrevivência em longo prazo com lesão isolada de extremidade e tratamento adequado/respostas a QT; 40% sobrevivência com lesões pélvicas; 15%, se metastático.
Fatores de mau prognóstico: tumores pélvicos e vertebrais; maiores que 100cm³; Huvos 1 e 2; DHL elevado; mutação do P53 em associação à translocação. Pior prognóstico se início após 12-15 anos e homens.
Sintomas: Dor insidiosa, geralmente acompanhada por febre. Imita infecção. Edema e sensibilidade local. Tempo até diagnóstico é geralmente de 34 semanas.
Radiografia: lesão destrutiva grande na metáfise/diáfise com aspecto roído por traças; pode ser puramente lítica ou ter variáveis quantidades de osso reacional neoformado; reação periosteal em casca de cebola ou raios de sol.
Cintilografia: lesão bem quente
RNM: investigar extensão para tecidos moles e medula; geralmente mostra componente grande de partes moles.
TC de tórax: estadiamento adequado.
Laboratório: VHS elevado, leuco elevado, anemia, DHL elevado.
Biópsia de medula: importante como parte da avaliação para excluir metástase para medula. A punção traz líquido com aparência de pus – de forma que toda OM puncionada deve ser enviada para anatomopatológico para excluir Ewing!
Histologia: células pequenas e azuis; núcleo proeminente e pouco citoplasma; pseudorosetas (círculo de células com necrose no centro).
IHQ: CD 99 +, MIC2 +, PAS +, vimentina +, citoqueratina -, reticulina -.
Tratamento:
QT + ressecção com preservação de membro: padrão; QT neoadjuvante 8-12 semanas -> cirurgia -> QT 6-12 meses. Evita-se RT pelo risco de malignidades secundárias; porém, pode ser útil em tumores irressecáveis; margens positivas pós ressecção; pacientes com doença amplamente metastática.
Diagnóstico diferencial por idade: tumores de células pequenas:
<5 anos: neuroblastoma ou leucemia.
5-10: granuloma eosinofílico.
5 a 30: Sarcoma de Ewing.
Mais de 30: Linfoma
Mais de 50: mieloma.

Questão Sarcoma de Ewing 002

Discussão:
O tumor neuroectodérmico primitivo foi descrito em 1984 e apresenta as mesmas características do tumor de ewing, inclusive a translocação t(11:22)(q24:q12).

Questão Sarcoma de Ewing 003

Discussão:
CD 99 é o principal marcador utilizado para Sarcoma de Ewing.
O LCA (antígeno leucocitário comum) é utilizado para neoplasias linfoides.
Lembrar que o linfoma afeta mais homens que mulheres, é mais comum entre 35 e 55 anos, embora possa afetar todas as idades, e associado a fatores de risco como HIV, hepatite, infecções virais ou bacterianas. Apresenta sintomas B, dor que não melhora com descanso, 25% têm fratura patológica. AS lesões líticas são difusas e mal definidas; seus diagnósticos diferenciais são principalmente doença metastática, MM e OM, radiograficamente.
Histologicamente, porém, é como o Ewing, apresentando células pequenas azuis. Apresenta CD20, CD 45 e LCA positivos. O tratamento é feito com QT.

Questão Sarcoma de Ewing 004

Discussão:
O sarcoma de Ewing é o tumor ósseo maligno mais comum nos menores de 10 anos, e o segundo mais comum nos menores de 30 anos.
A translocação citada é a características da doença.
Pode ser considerado como diagnóstico diferencial de osteomielite, tanto que todas as osteomielites que são submetidas a limpeza na infância devem ser avaliadas no AP para exclui-lo:

É reticulina negativo, também podendo ser diferenciado dos linfomas através do LCA. Mas é PAS e CD99 positivo.

Questão Sarcoma de Ewing 005

Discussão:
O sarcoma de Ewing provoca uma lesão metadiafisária com reação em casca de cebola e histologia com células pequenas e azuis. É o principal tumor maligno em menores de 10 anos.
Diagnóstico diferencial de lesões diafisárias:
Ewing: 5-25 anos; Linfoma: adulto; displasia fibrosa: 5-30 anos; adamantinoma (tíbia); histiocitose (5-30 anos).

Questão Sarcoma de Ewing 006

Discussão:
O pior fator é a presença de metástase à distância, com apenas 15% de sobrevivência. Outros fatores são: início após 12-15 anos, lesão maior que 100cm³.

Questão Sarcoma de Ewing 007

Discussão:
Não se deve usar RT no sarcoma de Ewing pelo risco de malignidades secundárias.
O tratamento é realizado com: QT -> Cx -> QT, da mesma forma que o osteossarcoma.
Para os outros três, pode ser usada RT (no MM, especialmente para plasmocitoma solitário).

Questão Sarcoma de Ewing 008

Discussão:
A sobrevida, se lesão isolada e tratada adequadamente, é de apenas 60-70%.

Questão Sarcoma de Ewing 009

Discussão:
O tumor é raro em negros.

Questão Sarcoma de Ewing 010

Discussão:
Grau histológico não é fator de risco. Metástase é o fator de pior prognóstico. Além disso, início após 12-15 anos, sexo masculino, e tamanho da lesão.

Questão Sarcoma de Ewing 011

Discussão:
A doença é mais grave em homens, com início entre 12 e 15 anos. Há translocação 11-22 em todos. Raro na raça negra. Boa resposta à QT neoadjuvante indica bom prognóstico.