Questão Miscelânea 001

Discussão:
Critérios maiores de Jones: Poliartrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos.
Critérios menores de Jones: artralgia, VHS elevado, PCR elevado, febre.

Questão Miscelânea 002

Discussão:
Escorbuto
Deficiência de vitamina C.
Comprometimento da formação do colágeno.
Osteoporose difusa, com fraturas e comprometimento da consolidação, que fica desordenada.
Achados clínicos: irritabilidade, perda de apetite, sangramentos, hipertensão. Dor à palpação – pseudoparalisia. Posição em frog leg.
Radiografia: mais bem visto nos joelhos, punhos, úmero proximal. Osteopenia, afinamento dos córtices. Linha de Frankel (linha branca opaca na junção fise-metáfise). Margens das epífises levemente escleróticas – anelamento das epífises ou sinal de Wimberger. Esporão lateral no fim das metáfises.
Linha de escorbuto: banda transversa, radioluscente, adjacente à zona densa provisória.
Sinal do ângulo ou canto: endentação periférica metafisária adjacente à zona de calcificação por defeito da esponjosa/cortical.

Questão Miscelânea 003

Discussão:
Osteomielite hematogênica aguda
Tipo mais comum de OM, mais frequente em crianças. Mais comum no sexo masculino, em todas as idades. Causada por bacteremia. Frequentemente envolve metáfises dos ossos longos (menos fagócitos), onde ocorre reação inflamatória, necrose óssea, formação de abscesso.
A dor decorre da pressão exercida pelo pus dentro do osso.
Inicialmente a cintilografia pode ser normal, o que não exclui o diagnóstico.
Em crianças menores de dois anos, a cortical metafisária fina permite o extravasamento superiosteal. Além disso, os vasos cruzando a epífise pemitem a sua afecção. Diáfise raramente é afetada.
Por outro lado, em crianças mais velhas a fise é uma barreira ao abscesso, de forma que este se dissemina para a diáfise com formação de grande sequestro e provável cronificação.
Na fise fechada, ocorre em qualquer osso e principalmente na coluna. O periósteo realmente é pouco aderente, favorecendo o deslocamento do pus ao descola-lo do osso.
Diagnóstico:
RX: 10-12 dias.
Cintilografia: após 24-48h da infecção.
HMC: 50% identifica agente.

Questão Miscelânea 004

Discussão:
Artrogripose
Grupo de doenças que provocam contratura de múltiplas articulações. Não progressiva, apresentando deformidade e rigidez de duas ou mais regiões do corpo. Sensibilidade e intelecto preservados.
Etiologia: multifatorial, mas limitação do movimento intrauterino (oligoamnio) é comum a todos os tipos.
Diagnóstico/quadro clínico:
Diagnóstico clínico; ENMG, exames de sangue e biópsia muscular podem ajudar no diagnóstico da causa.
Pé torto e contraturas fixas em extensão ou flexão do joelho são as deformidades mais frequentes.
Nos MMSS, adução e rotação interna do ombro, flexão do cotovelo, desvio palmar e ulnar do punho, flexão da MCF-IF.
Envolvimento normalmente bilateral e assimétrico.
Escoliose presente em 10-30% dos casos.
25% não deambulam.
Alteração visceral mais associada é intestinal.
Classificação de Goldberg:
Tipo 1: Artrogripose clássica ou amioplasia (4 membros): envolve as 4 extremidades, hemangioma na linha média da face, esporádico. Etiologia: amioplasia (lesão do corno anterior da medula).
Tipo 2: artrogripose distal: deformidade fixa das mãos e pés, grandes articulações são palpadas. 1) ausência de anormalidades faciais; 2) com anormalidades faciais. Autossômico dominante.
Tipo 3: Síndrome do pterígio
Tipo 4: sinostose.
Tratamento: tentar ganhar o máximo de funcionalidade possível, visando a deambulação independente e ganho de função de mmss para realizar AVDs.

Questão Miscelânea 005

Discussão:
A dactilite tubérculosa acomete principalmente crianças mais novas.
A salmonelósica tem acometimento multifocal.
A brucelósica acomete principalmente ossos curtos.

Questão Miscelânea 006

Discussão:
O reflexo deve desaparecer até os 2,5 meses. Com o RN em posição prona, estimula-se 1,5cm lateral à linha média, das costelas à crista ilíaca, o que deve promover flexão ipsilateral do tronco.

Questão Miscelânea 007

Discussão:
O ângulo de anteversão femoral é maior ao nascimento e diminui progressivamente conforme a criança cresce. É o principal responsável pela marcha com os pés para dentro após os 10 anos. Ao nascimento é de 40 graus, e na adolescência, 16.

Questão Miscelânea 008

Discussão:
A anteversão femoral diminui conforme a criança envelhece. Toda a amplitude de movimentos do quadril também diminui, mas é importante lembrar que a rotação interna diminui mais do que a externa quando a anteversão femoral corrige.

Questão Miscelânea 009

Discussão:
Neurofibromatose
NF1: doença de von Recklinghausen. Defeito no cromossomo 17, causa alterações ortopédicas.
NF2: mutação no cromosso 22.
Neurofibromatose tipo 1
Doença de apenas um gene que mais afeta o SNC; mais de 10% precisam de intervenções ortopédicas. Herança autossômica dominante, 50% esporádicas. Penetrância 100%. Gene supressor tumoral. Neurofibrina – papel no crescimento e diferenciação celular.
Critérios diagnósticos: 2 ou mais.
Mais que 6 manchas café com leite de pelos menos 15mm em adultos ou 5mm em crianças (sinal mais comum, presente em 90%).
2 ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um neurofibroma plexiforme.
Sardas nas axilas ou região inguinal (sinal de Crowe) – segundo sinal mais comum, presente em 80% dos pacientes na idade de 6 anos.
Glioma óptico – tumor do SNC mais comum – 20% de incidência.
Dois ou mais nódulos de LIsch (hamartomas de íris) – patognomônicos de NF1. Elevações em forma de domo.
Lesão distinta óssea, como displasia esfenoide ou afinamento de cortical de osso longo, com ou sem pseudoartrose.
Um familiar de primeiro grau com NF tipo 1 por esses critérios.
Anormalidades esqueléticas (o mais importante!!!)
– Deformidades espinhais – alteração mais comum. Cifoescoliose de ângulo agudo. 4-6 vértebras. 10-50%. Distrófica (mais comum, maior risco de progressão e dano neurológico); não distrófica (parece a idiopática).
– Pseudoartrose de tíbia – 55% dos casos se associam a NF1.
– Hemihipertrofia – geralmente unilateral. Macrodactilia é comum; ressecção cirúrgica tem resultado ruim.
– Degeneração maligna tumoral – geralmente para neurofibrossarcoma.
NF 2: mais raro que NF1, sem as anormalidades esqueléticas. Schwannoma do 8º par em todos os casos, meningiomas em 50%, tumores medulares em 80% (geralmente assintomáticos).

Questão Miscelânea 010

Discussão:
Pelos critérios diagnósticos, são 6 ou mais manchas.

Questão Miscelânea 011

Discussão:
Deformidades da coluna ocorrem em 10-50% dos pacientes, sendo principalmente cifoescoliose.

Questão Miscelânea 012

Discussão:
Anel esclertócio ao redor da epífise = sinal de Wimberger.
Esclerose na transição metáfise-epífise = linha de frankel.
Banda transversa radioluscente junto à zona densa = linha do escorbuto
Endentação na metáfise junto à zona de calcificação provisória = sinal do canto

Questão Miscelânea 013

Discussão:
Síndrome unha-patela
Onico-osteodisplasia ou síndrome de Fong. Hipoplasia das unhas, patela e cotovelos. Autossômica dominante, relacionada ao cromossomo 9. Apresenta também “chifres do ilíaco” em 80% dos casos.
Displasia ungueal: presente em 98% dos casos, mais comum no polegar, menos frequente no raios ulnares.
Displasia patelar: ausente ou hipoplásica, pode ter formato triangular, ovoide ou irregular. Associada a instabilidade femuropatelar.
Cotovelo: aumento do ângulo de carregamento, hipoplasia do côndilo lateral, capítulo e cabeça do rádio.
Insuficiência renal ocorre em alguns, principalmente mulheres.
Anomalias associadas: pigmentação anormal da íris (50%); PTC, DDQ, escoliose, displasia da glenoide e acrômio, contratura congênita do 5º qd, síndrome de plummer vinson.
Tratamento: inespecífico. Realinhamento distal da patela se instável.
Síndrome de Larsen-Johansson:
Tendinite por tração + avulsão parcial na inserção patelar do tendão patelar associada a calcificação.
Dor no polo inferior da patela agravada por atividade física, subir escadas, pular, ajoelhar.
Estágios: 1 – sem alterações radiográficas; 2 – calcificação irregular no polo inferior da patela; 3 – coalescência da calcificação; 4 – calcificação está incorporada na patela.
Tratamento: sintomático; maioria melhora com AINE.

Questão Miscelânea 014

Discussão:
Não se indica o uso de órteses no raquitismo, por não trazer qualquer benefício. Uma vez diagnosticado, é necessário tratá-lo. Uma vez controlada a doença, operam-se as sequelas.

Questão Miscelânea 015

Discussão:
A postura mais comum é em gorjeta de garçom.
O tipo mais comum é amioplasia ou artrogripose clássica.
Não é progressiva.
Envolvimento geralmente bilateral e assimétrico.

Questão Miscelânea 016

Discussão:
Deformidade de Sprengel
Escápula encontra-se acima de onde deveria estar, geralmente hipoplásica e deformada.
Cabeça do paciente sempre rodada par ao mesmo lado da deformidade.
1/3 dos pacientes apresenta osso acessório omovertebral.
Classificação de Cavendish:
Grau 1 – muito leve. Deformidade não é visível com o paciente vestido.
Grau 2 – leve. Ombro no nível ou próximo ao nível contralateral. Deformidade visível com paciente vestido.
Grau 3 – moderada. Ombro elevado 2-5cm.
Grau 4 – grave. Ombro elevado mais de 5cm, ângulo superior da escápula próximo ao occipício.
Tratamento cirúrgico geralmente é indicado para Cavendish 3 ou 4. Aqueles com poucas limitações e deformidades podem ser tratados com ressecção da parte superior da escápula. O
tratamento cirúrgico para casos graves consiste na liberação muscular, distalização de suas inserções e ressecção da parte superior sobressalente muscular.

Questão Miscelânea 017

Discussão:
Osgood-Schlatter
Mais comum em homens.
Origem traumática. Questiona-se se a patela alta seria causa ou consequência.
Dor e edema na TAT.
RX: TAT aumentada com fragmentação óssea.
Tratamento: Conservador para a maioria dos casos, geralmente resolve mesmo sem tratamento, ou com medidas como restrição de atividades.
Cirúrgico: sintomas persistentes (2 anos); fragmentação radiográfica da TAT. Técnica de Bosworth: inserção de cavilhas ósseas na TAT – quase sempre alivia os sintomas. Deixa protuberância antiestética.
Técnica do autor: bons resultados apenas com remoção dos ossículos, que deve ser feita somente quando a TAT estiver significativamente aumentada e a apófise, fechada.
Não ocorre genu recurvatum, pois a TAT não influencia o crescimento longitudinal da perna.

Questão Miscelânea 018

Discussão:
Sinal de Crowe = sardas nas axilas ou região inguinal.
Glioma óptico
2 ou mais nódulos
6 ou mais manchas

Questão Miscelânea 019

Discussão:
NF1: doença de von Recklinghausen, o NF periférica. Defeito no cromossomo 17. Crianças com manifestações ortopédicas como deformidades da coluna ou PSA congênita de tíbia quase sempre possuem NF1.
NF2: NF central ou acústica bilateral, defeito no 22q. raramente necessitam de intervenção ortopédica.

Questão Miscelânea 020

Discussão:
Doença de Panner
Afeta crianças com menos de 10 anos e é associada a dor e rigidez no cotovelo. Os pacientes não têm sintomas constitucionais e raramente têm história de trauma. Pode haver contratura em flexão e sinovite difusa.
Radiograficamente, o capítulo vai mostrar áreas irregulares de radioluscência com áreas de esclerose. A cabeça do rádio pode estar aumentada e aparentar esqueleticamente avançada, e efusão pode ser notada. Estudos histológicos da doença de Panner documentam áreas de necrose avascular, com reparo e revascularização. A cartilagem articular é normal.
Tratamento: reasseguramento, retrição de atividades, AINE. Ocasionalmente pacientes extremamente sintomáticos se beneficiam de um período de imobilização em tala ou gesso se os sintomas não melhoram com medidas conservadoras.
Recomenda-se artroscopia para avaliar a articulação; se superfície articular intacta, perfuração do osso subcondral epifisário pode estimular recuperação. Se houver defeito articular de cartilagem de espessura total com corpos livres intra-articulares, devem-se recomer os corpos e perfurar o osso subcondral artroscopicamente ou através de artrotomia. O tratamento cirúrgico é extremamente incomum.
Osteocondrite dissecante do capítulo
Diferencia-se do Panner por ocorrer em crianças mais velhas, geralmente associada a atletas de atividades acima da cabeça (baseball, ginastas), e é mais provável de necessitar de tratamento cirúrgico.
Sintomas iniciais são dor, rigidez, ocasionalmente sintomas mecânicos.
Radiograficamente não pode ser diferenciada de Panner, exceto pela idade do paciente.
Acredita-se que ocorra por microtraumas repetitivos.
Tratamento inicial: modificação de atividade, AINE.
Se falha, artroscopia para avaliar cartilagem articular, perfuração e fixação ou excisão de corpos livres. Resultados são geralmente bons, mas há impossibilidade de retornar ao esporte competitivo em alguns. Apesar dos bons resultados a curto prazo, disfunção e deformidade permanentes podem ocorrer.
Little League Elbow
Usado para descrever múltiplas lesões do cotovelo: geralmente osteocondrite dissecante do capítulo, mas também Panner, osteocondrite da troclea e cabeça do rádio, e epifisiólise do epicôndilo medial e olecrano. O uso deste termo é inadequado, pois não descreve nem mecanismo de lesão, nem patologia.
Estas síndromes de sobreuso são vistas em qualquer atleta “acima da cabeça”. Pacientes geralmente apresentam dor localizada relacionada a atividade; radiografias podem ser normais ou apresentar mudanças características consistentes com osteonecrose ou epifisiólise. Tratamento consiste em AINE e modificação de atividades. Atletas jovens podem requerer imobilização para garantir adesão à restrição de atividades.

Questão Miscelânea 021

Discussão:
Durante a puberdade (11-15ª em meninas e 13-17ª em meninos), o crescimento ocorre 2/3 no tronco e 1/3 nos MMII.

Questão Miscelânea 022

Discussão:
Raquitismo induzido por drogas
Algumas medicações antiepilépticas são conhecidas por produzir raquitismo em crianças. Medicações que podem afetar o fígado podem induzir o sistema de enzima microssomal p450 e diminuir os níveis de vitamina D. Ocorre hipocalcemia, que pode piorar a convulsão. Tratamento com vitamina D ajuda muito. A condição deve ser suspeita em pacientes neurológicos com convulsões que apresentam fraturas frequentes.

Questão Miscelânea 023

Discussão:
A cirurgia de Steindler promove flexão do cotovelo através da transferência do massa flexopronadora do epicôndilo medial para o úmero anterior. Pode ser útil se o músculo pode ser isolado pré-operatoriamente, e se o punho pode ser estabilizado contra flexão excessiva com os extensores radiais do punho. Infelizmente, a maioria das crianças com artrogripose apresenta falta de extensores do punho, e esta transferência produz flexão inaceitável do punho, a não ser que estes extensores estejam presentes. Desta forma, o procedimento é raramente indicado.

Questão Miscelânea 024

Discussão:
Artrogripose dos membros superiores:
Os aspectos seguintes devem ser respeitados:
1. Mobilidade articular deve ser preservada ou melhorada, e não intencionalmente sacrificada.
2. Mobilidade passiva de uma articulação deve ser ganhada antes de restaurar mobilidade ativa.
3. Padrões funcionais bimanuais devem ser facilitadas; duas mãos são geralmente necessárias para todas as atividades, pois múltiplas articulações são envolvidas e mobilidade e força são limitadas;
4. Todo o membro superior deve ser considerado uma unidade funcional, e ajustes da posição do ombro, cotovelo, punho e mão podem ser necessário. As mãos devem ser posicionadas para acessar uma mesa de trabalho, especialmente importante na era da computação.
A preferência é por concluir todas as alterações maiores até os 4 anos de idade. Ao redor dos 8 anos, a criança já estará tão adaptada às deformidades, que será muito mais difícil se adaptar às correções.
O primeiro objetivo é obter flexão do cotovelo. Depois, corrigir rotação umeral, reposicionar o punho e corrigir a deformidade do polegar na palma. Podem-se combinar procedimentos cirúrgicos de MMSS e MMII, de forma a diminuir a exposição anestésica, se os pais tolerarem o período de imobilidade adicional.

Questão Miscelânea 025

Discussão:
Mais comum em meninos que meninas (4:!), frequentemente bilateral. Há predileção genética (doença descrita em gêmeos).

Questão Miscelânea 026

Discussão:
Sinovite transitória do quadril
Crianças afetadas: 5-6 anos (3-12). Admissões hospitalares: 0,4 – 0,9%, mas a incidência pode ser muito mais alta que isso. Riso de uma criança ser afetada: 3% (estimado). Variação sazonal – maior no outono que no inverno.
Meninos 2:1 meninas. Incidência muito menor em afroamericanos. Direito = esquerdo. 95% unilateral.
Risco de recorrência anual: 4%.

Questão Miscelânea 027

Discussão:
Artrite: migratória, Poliartrite, geralmente afetando primeiro pernas e depois braços. Ocorre em 75% dos casos e geralmente é a primeira manifestação da doença. Há resposta marcante a aspirina.
Cardite: ocorre em aproximadamente 65% dos casos. Avaliação por USG identificou alteração valvar em até 90% dos pacientes.
Nódulos subcutâneos: geralmente pequenos (<1cm) e indolores. Geralmente presentes por 1 a 2 semanas; ocorrem em menos de 10% dos casos, mas estão frequentemente associados a cardite.
Coeia de Sydenham: Movimentos coreiformes e labilidade emocional; pode frequentemente ser unilateral; não pode ser suprimido voluntariamente, mas não está presente durante o sono. Ocorre em aproximadamente 15% das crianças com FRA. Pode levar até três meses para aparecer.
Eritema marginatum ocorre em menso de 10% dos casos. Rash cutâneo irregular, não pruriginoso, rosa avermelhado, geralmente afteando tronco e ocasionalmente membros proximais, mas nunca o rosto. Ocorre precocemente na doença e, se presente, pode persistir após resolução de todas as outras manifesta~çoes da doença.

Questão Miscelânea 028

Discussão:

Questão Miscelânea 029

Discussão:
A doença de Panner acomete crianças mais jovens, principalmente com rigidez e esclerose do capítulo umeral, em comparação com a osteocondrite dissecante do capítulo. A osteocondrite do segundo meta é de Freiberg, e a da apófise posterior do calcâneo, de Sever.

Questão Miscelânea 030

Discussão:
Crianças demonstram fraqueza muscular generalizada, letargia e irragibilidade. Sentar, levantar e andar são atrasado; o abdomem podeparecer protuberante.
Alargamento dos tornozelos, joelhos e punhos. Rosário raquítico – alargamento das junções costocondrais. Conforme progressão da doença, o empuxo do diafragma nas costelas produz uma depressão horizontal conhecida como sulco de Harrison. Baixa estatura; peito carinatum; atraso de fechamento de fontanelas; suturas engrossadas. Dentição atrasada. Geno varo conforme a criançacomeça a andar.

Questão Miscelânea 031

Discussão:
Little League Elbow é um termo usado para descrever alterações no cotovelo secundárias ao jogo de baseball e geralmente limitadas ao capitulo, cabeça do rádio ou epicôndilo medial.

Questão Miscelânea 032

Discussão:
É difícil de diagnosticar pois ainda não há ossificação da patela para visualização no RX. A RNM pode mostrar a patela cartilaginosa lateral ao fêmur e confirmar o diagnostico quando luxação patelar lateral congênita é suspeitada.

Questão Miscelânea 033

Discussão:
Infecções virais de vias aéreas superiores parecem ser a principal causa de sinovite transitória do quadril.
IVAS bacterianas, faringite, otite media e problemas gastrointestinais também foram associadas em 70% dos casos.

Questão Miscelânea 034

Discussão:
Escoliose é a manifestação esquelética mais comum de neurofibromatose. 10 a 60%. Geralmente envolve 4 a 6 vértebras.

Questão Miscelânea 035

Discussão:
Membros tubulares, com rugas onde deveriam haver articulações.
Ombros aduzidos e rodados internamente, cotovelo geralmente estendido, punho fletido, com desvio ulnar, dedos fletidos, prendendo o polegar.
Quadris fletidos, abduzidos e rodados externamente; joelhos tipicamente em extensão; pés tortos são a regra.
Em 2/3 todos os membros são acometidos igualmente, mas em um terço, as deformidades dos MMII predominam. Raramente deformidades dos MMSS predominam; tendem a ser mais severas e rígidas distalmente. Os quadris podem estar deslocados unilateral ou bilateralmente.