Questão Outros Tumores 001

Discussão:
O fibrossarcoma intraósseo é uma lesão maligna, ocorrendo com igual frequência entre os sexos após a primeira década, ocorrendo em todas as faixas etárias, mas sendo mais comum após os 50 anos. Acomete principalmente fêmur distal e tíbia proximal.
Apresenta lesão puramente lítica, mal definida, parecida com osteossarcoma. Hipercaptação importante na cintilografia. Apresenta spindle cells, disposição em osso de arenque e apresenta múltiplos níveis de produção de colágeno. O tratamento é realizado com ressecção ampla e QT. Baixo grau tem uma boa sobrevida com o tratamento, mas alto grau não.

Questão Outros Tumores 002

Discussão:
Lipossarcoma: maligno. Segunda forma mais comum de sarcoma de partes moles. Principalmente adultos após os 50 anos, mais homens que mulheres. Geralmente profundo à fáscia, acomete membros inferiores. O mixoide ocorre no retroperitôneo e tem t(12:16)
Metástases: baixo grau: <1%; intermediário (mixoide): 10-30%; alto grau: >50%. Mixoide com >10% de células azuis têm grande probabilidade de metástase.
Prognóstico: bem diferenciado = 10% recorrência, <1% meta, sobrevida quase 100%. Intermediário e alto graus: 20% recorrência, sobrevida de 5 anos de 25-50%.
Tipos: bem diferenciado (tumor lipomatoso); mixoide; células redondas; pleomórfico; desdiferenciado.
Radiografia: calcificação de partes moles ou ossificação nos bem diferenciados.
RNM: os bem diferenciados parecem lipomas (T1 brilhante, T2 escuro). Os de alto grau parecem sarcomas: escuro em T1, brilhante em T2.
Histologia: Proliferação de lipoblastos imaturos com atipia; caracterizado pela células em anel de sinete. Adipócitos maduros. O de células redondas apresenta células azuis redondas.
Tratamento: ressecção marginal sem RT: bem diferenciado.
Ressecção ampla com RT adjuvante: intermediário e alto grau. QT pode ajudar alguns pacientes.

Questão Outros Tumores 003

Discussão:
Hemangioma: Tumor benigno, geralmente acomete corpo vertebral e ossos crânio-faciais.
Dor ou fratura patológica.
Radiografia: lesões líticas com estrias verticais dando a impressão de favo de mel ou grade de prisão. Pode ser multifocal.
Cintilografia morna a quente.
RNM: sinal intermediário em T1 e brilhante em T2.
Histologia: lesão cavernosa com numerosos vasos sanguíneos de paredes finas.
Tratamento: observação se paciente assintomático; se sintomático e lesão acessível, curetagem e enxertia; se inacessível, RT baixa dose (25-40 Gy).

Questão Outros Tumores 004

Discussão:
Adamantinoma:
Tumor raro, maligno, de baixo grau, quase sempre localizado na tíbia. Adultos jovens 20-40 anos. Crescimento lento.
Condições associadas: displasia osteofibrosa.
Prognóstico: pode metastatizar para pulmões (25%), de forma que seguimento de longo prazo é recomendado; recorrência é incomum com margem excisional negativa.
Dor por meses a anos. Encurvamento ou massa palpável da tíbia.
Imagem: lesões luscentes circunscritas agudas (bolha de sabão) com osso esclerótico intermeado. Alguns podem destruir córtex. Evolução radiográfica pode mostrar crescimento e erosão através do córtex. Não apresenta reação periosteal.
Histologia: tecido fibroso e epitelial em aspecto de glândula. Se parece com ameloblastoma (tumor de mandíbula).
Tratamento: ressecção de margem ampla.
Diagnóstico diferencial: principalmente com displasia osteofibrosa.

Questão Outros Tumores 005

Discussão:
Cordoma:
Tumor maligno de origem na notocorda. Crescimento lento e frequentemente confundido com dor lombar baixa.
2º tumor maligno primário da coluna mais comum em adultos (o primeiro é Mieloma; se fosse geral, seria terceiro) e o mais comum do sacro. 3 homens para cada mulher; geralmente maiores de 50 anos.
50% sacro, 35% esfeno occipital, 15% coluna.
Prognóstico: metástase 30-50%. 60% sobrevida em 5 anos, 25% longo prazo.
Apresentação: início insidioso de dor; alterações esfincterianas; déficits sensitivos são raros. Constipação, incontinência fecal. Mais de 50% são palpáveis ao toque retal.
Imagem: ruim de ver à radiografia. TC: destruição óssea em linha média e massa de partes moles; calcificações geralmente presentes entre lesão de partes moles. RNM: brilhante em T2, útil para avaliar extensão de partes moles.
Histologia: células fisalíferas espumosas, vacuolizadas. Positivo para queratina, fracamente positivo para S100.
Tratamento: RT para tumores não operáveis; ressecção com margem ampla +/- RT para a maioria.

Questão Outros Tumores 006

Discussão:
Fratura patológica é a que ocorre em um osso acometido pro uma patologia, sendo esta metabólica, infecciosa ou tumoral.

Questão Outros Tumores 007

Discussão:
Cisto ósseo simples:
Lesão óssea cheia de fluido resultante de falha de formação óssea medular próximo à fise.
Epidemiologia]: paciente com menos de 20 anos; geralmente úmero proximal, mas pode afetar fêmur proximal tíbia distal, íleo, calcâneo, metacarpos, falanges ou rádio distal. Origina-se na metáfise e progride para a diáfise com o crescimento ósseo. Em adultos, é mais comum no ilíaco e calcâneo. Em jovens, úmero e fêmur.
Prognóstico: conforme o paciente se aproxima da maturidade esquelética, geralmente diminui e pode curar quando o crescimento completa. Consolidação de fratura geralmente não leva a resolução do cisto. Precisa de acompanhamento próximo durante fase ativa devido a recorrência e comprometimento do crescimento.
Classificação: Ativo: adjacente à fise
Latente: se separada da fise por osso normal.
Apresentação: maioria assintomático a não ser que ocorra fratura; dor por fratura patológica em aproximadamente 50%
Imagens: RX: lesão metafisária lítica central bem definida. Expansão cística com afinamento cortical simétrico. Sinal da folha caída: fratura patológica com fragmento cortical na base de cisto vazio é patognomônico.
RNM: muito escuro em T1, muito claro em T2.
Cintilografia: variável, mas geralmente quente.
Histologia: cisto com linhas finas contendo tecido fibroso, células gigantes e pigmentos de hemossiderina.
Diagnóstico diferencial: COA – mais expansivo que o COS (geralmente a lesão do COS não é mais larga que a fise); osteossarcoma telangiectásico.
Tratamento: não cirúrgico: imobilização: fratura patológica do úmero proximal (15% vao ser preenchidas por osso normal); aspiração e injeção de metiprednisolona: cistos ativos n oúmero proximal, necessita de múltiplas injeções.
Cirúrgico: curetagem + enxertia +/- fixação interna: cistos latentes que não responderam à injeção; cistos latentes no fêmur proximal com preocupação com relação a fratura e ON; lesões femorais proximais com fratura patológica que têm altas taxas de refratura e malunião. Deve-se evitar em lesões ativas porque a comunicação com a fise tende a levar a comprometimento do crescimento.

Questão Outros Tumores 008

Discussão:
Doença de Paget:
Epidemiologia: Osteíte deformando, afeta 3-4% dos maiores de 50 anos. Mais homens do que mulheres. 10-15% dos maiores de 90 anos.
Patologia: alteração do turnover ósseo leva a reabsorção óssea acelerada, nova formação de má qualidade (altamente vascualrizado, fraco, propenso a deformidades e fraturas patológicas).
Fase ativa: Fase lítica: prevalência de osteoclase.
Fase mista: formação óssea compensatória
Fase esclerótica: formação óssea predomina.
Fase inativa: lesão esclerótica permanece na ausência de atividade celular.
O osso é lamelar, totalmente mineralizado, com estrutura em mosaico e padrão errático de linhas de cimentação.
Etiologia: causa mais provável: infecção lenta óssea com predisposição familiar Virus sincicial respiratório, paramixovirus.
Manifestações clínicas: pode afetar qualquer osso e ser mono ou poliostótica. Geralmente assintomática. Se sintomática, dor leve a grave, sem relação com atividade física. Dor aguda= fratura (fratura patológica = fratura transversa de giz).
Crescimento ósseo pode causar compressão medular. Pode haver sequestro sanguíneo em tumores muito grandes, piorando sintomas neurológicos locais. Crescimento no osso temporal leva a surdez condutiva.
Lesões articulares: artrite degenerativa, perartrite calcificante, gota.
Complicações metabólicas: hipercalciúria e hipercalcemia.
Sarcoma de Paget: menos de 1% dos Paget, raro antes dos 70 anos. Aumento marcante e sustentado da dor. Dor noturna; destruição óssea ao RX. FA pode permanecer inalterada. O diagnóstico é bastante sombrio.
Diagnóstico: RX, FA, Cálcio, Fósforo, Albumina.
Cintilografia: identificar áreas de captação e radiografar.
As lesões mais precoces são líticas e mais prontamente observada no crânio e nos ossos longos. No crânio, áreas discretas ovais ou arredondadas de osteólise são chamadas de osteoporose circunscrita. Nos membros geralmente começa com envolvimento metafisário local. Quando vertebral, causa aumento marcante do tamanho da vértebra.
Trabéculas rudes, com aparência blástica. Na fase lítica, há áreas luscentes expansivas com corticais afinadas, com ponta em avanço em lâmina de vidro ou em chama.
Fase mista: lise, esclerose, trabéculas rudes.
Fase esclerótica: aumento ósseo, afinamento cortical, áreas luscentes e escleróticas.
Histologia: trabéculas largas com linhas de cimento desorganizadas em padrão de mosaico; reabsorção óssea profunda com numerosos osteoclastos com múltiplos núcleos por célula; corpos de inclusão semelhantes a vírus em osteoclastos; tecido fibroso vascular.
Tratamento: pacientes em último estágio geralmente têm artrose que pode ser tratada com AINE e analgésicos. Bengala deve ser usada para auxílio.
Indicações de tratamento: dor óssea, envolvimento neurológico, falha cardíaca de alta ejeção, prevenção de fratura/deformidade em pacientes jovens com doença ativa e preparação para cirurgia ortopédica.
-> Dois principais tratamentos: calcitonina e bisfosfonatos.
-> Após os 6 meses de tratamento inicial, remissões bioquímicas e sintomáticos podem persistir por meses e ocasionalmente anos. Se recorrerem, fazer novo tratamento por 6 meses. Contudo, resistência a cursos recorrentes do tratamento é comum.
-> Tratar metabolicamente o osso antes de fazer artroplastias.
-> Osteossínteses estão indicadas em fraturas de ossos deformados ou para preveni-las.

Questão Outros Tumores 009

Discussão:
Melorreostose:
Desordem benigna, rara, dolorosa das extremidades, com formação de novo osso periosteal.
Epidemiologia: geralmente antes dos 40 anos; sem preferência por sexo; mais comum nas extremidades inferiores.
Apresentação: dor, diminuição da ADM, contraturas articulares. Fibrose da pele com enduração e eritema; hiperostoses dolorosas.
Imagem: hiperosotse cortical com aparência de “cera de vela derretida”; a hiperostose pode progredir através das corticais.

Histologia: sistemas harvesianos normais com trabéculas ósseas aumentadas e sem atipia celular ou figuras mitóticas.
Tratamento: sintomático; indicada ressecção e liberação de contraturas quando houver contratura grave, mobilidade limitada e dor.

Questão Outros Tumores 010

Discussão:
Sinoviossarcoma
Sarcoma maligno de partes moles que aparece próximo a articulações.
Epidemiologia: sarcoma mais comum encontrado em adultos jovens (15-40 anos); afeta mais homens que mulheres; sarcoma maligno mais comum do pé. Compreende 5,4% dos sarcomas de partes moles, sendo o terceiro tipo mais comum.
Metástases: geralmente tem alto grau histológico; podem ocorrer metástases em 30-60% dos pacientes; como outros sarcomas, mais comum meta no pulmão. Pode metastatizar para linfonodos. Sobrevida de 50% em 5 anos e 25% em 10 anos.
Apresentação: massa crescente próximo a articulação, dolorosa ou não. Joelho, ombro, cotovelo, pé; 60% extremidade inferiores. Importante palpar linfonodos!
Imagem: Pode ocorrer calcificação nestes tumores, lembrado ossificação heterotópica.

RNM: massa heterogêna geralmente escura no T1 e brilhante no T2.

Histologia: bifásico com dois tipos de células: spindle cells e células epiteliais.
Tratamento: ressecção com margem ampla e RT (neo)adjuvante.

Questão Outros Tumores 011

Discussão:
Miosite ossificante:
Processo reativo caracterizado por proliferação bem circunscrita de fibroblastos, cartilagem e osso dentro do músculo.
Pode se dever a trauma direto ou hematoma intramuscular, geralmente em diáfises de ossos longos.
Mais comum em homens jovens ativos (15-35 anos); quadríceps, braquial, glúteos.
Geralmente autolimitada, recrudesce após 1 ano.
Dor, sensibilidade, edema, diminuição da ADM que geralmente aparece alguns dias após a lesão; dor e tamanho diminuem com tempo. Massa aumenta em tamanho após vários meses.
Ao rx, formação periférica de osso com área luscente central. Aumento de captação de contraste na borda dentro das primeiras 3 semanas. À TC, parece casca de ovo.
Histologia: periferia: trabéculas de osso lamelar e reticular; calcificação vista no RX.
Centro da lesão: massa irregular de fibroblastos imaturos; componente cartilaginoso pode estar presente; sem atipia.
Tratamento: descanso, exercícios de ADM, modificação de atividade. Alongamento passivo é contraindicado e piora; FST utilizada para manter a ADM. Seguimento radiográfico para monitorar a maturação de lesão.
Excisão cirúrgica: apenas se permanece um problema após maturar; não operar na fase aguda, esperar ao menos 6 meses. Operar entre 6 e 12 meses predispõe a recorrência local.

Questão Outros Tumores 012

Discussão:
A exostose é constituída por tecido ósseo maduro, com alargamento de trabéculas ósseas.
O osteoma osteoide apresenta trabéculas ósseas imaturas. O fibroma condromixoide apresenta histologia bifásica, com área hipercelular com lóbulos de tecido fibromixoide, e área hipocelular com material condroide.

Questão Outros Tumores 013

Discussão:
Osteocondroma é o tumor ósseo benigno mais comum. Osteossarcoma é maligno.

Questão Outros Tumores 014

Discussão:
Osteocondromas são uma lesão condrogênica benigna derivada de cartilagem aberrante do anel pericondral. É o tumor benigno mais comum. Ocorrem na superfície óssea e geralmente em locais de inserção tendínea. Locais comuns: joelho, fêmur proximal, úmero proximal, exostose subungueal (maioria no hálux).
Ele se afasta da articulação. Com a maturidade, a capa de cartilagem involui.
Ocorre na metáfise de ossos longos. 90% são isolados.

Questão Outros Tumores 015

Discussão:
Em jovens, o cisto ósseo simples é mais comum em úmero e fêmur; em adultos, no ilíaco e calcâneo.

Questão Outros Tumores 016

Discussão:
Hemangiossarcoma e osteossarcoma telangiectásicos são tumores raros. O OST é diagnóstico diferencial principalmente de COA (que não deixa de ser DD do COS).
O TGC é uma lesão epifisária de esqueleto maduro, 20-40 anos, acomete principalmente fêmur distal, tíbia proximal e rádio distal, nesta ordem de frequência. Seu principal diagnóstico diferencial é o condroblastoma.
O cisto ósseo simples, por outro lado, é uma doença de jovens (10-25 anos), geralmente enquanto a epífise ainda está aberta. É dividido em ativo, quando tem contato com a fise, e latente, quando há uma separação óssea entre eles. Em jovens, afeta úmero proximal e fêmur; em adultos, ilíaco e calcâneo.

Questão Outros Tumores 017

Discussão:
O tumor ósseo benigno mais comum é o osteocondroma. É tão comum, que não se sabe nem ao certo a sua incidência. 90% são solitários; risco de malignização é 1% para lesões isoladas

Questão Outros Tumores 018

Discussão:
Classificação de lesões malignas por Enneking:
I: Baixo grau.
A: intracompartimental
B: extracompartimental
II: Alto grau
A: intracompartimental
B: extracompartimental
III: Metastática

Questão Outros Tumores 019

Discussão:
A osteoporose não apresenta aumento da FA no sangue, mas a osteomalácia, sim. Osteoporose apresenta diminuição da vitamina D, assim como osteomalácia, ao contrário de doença de Paget.
Hiperparatireoidismo pode ser primário (hiperfunção das glândulas), secundário (por falta de cálcio por defeito absortivo) ou terciário (desregulação glandular a partir de um hiperpara secundário, de modo que reabsorve osso independentemente do cálcio). Promove reabsorção óssea, em especial da cortical. Pode provocar o tumor marrom, diagnóstico diferencial do tumor de células gigantes. Pode provocar aumento de FA, mas não classicamente.
Mieloma múltiplo não provoca aumento de FA.
Paget classicamente provoca aumento de FA, mas mantém o cálcio normal, e não há alteração da vitamina D.

Questão Outros Tumores 020

Discussão:
30-40 gray é o alvo para mieloma múltiplo.
60 é o alvo para sarcoma.

Questão Outros Tumores 021

Discussão:
Em paciente com 40 anos ou mais, é necessário pensar em duas patologias: metástase de tumor (principalmente próstata ou mama) e mieloma múltiplo.
O escore de Mirells dita se é necessário ou não fixar uma lesão óssea. Valores maiores que 7 indicam fixação.

Questão Outros Tumores 022

Discussão:
É o segundo tumor maligno mais comum de partes moles. Acomete principalmente pessoas com mais de 50 anos, homens. Geralmente profundo à fascia. Acomete mais os membros inferiores, principalmente glúteos e coxa, e pode acometer o retroperitôneo. Apresenta células em anel de sinete.

Questão Outros Tumores 023

Discussão:
Classificação de Enneking para lesões malignas:
I: baixo grau a: intracompartimental
II: alto grau b: extracompartimental
III: metastática

Questão Outros Tumores 024

Discussão:
Não consegui achar a fonte exata da questão, mas alguns artigos indianos indicam que a metástase é mais comum na coluna vertebral do que nos ossos longos; entretanto, fratura é mais comum em ossos longos do que na coluna. Dentre os ossos longos, é mais comum fratura no fêmur proximal e no úmero proximal.

Questão Outros Tumores 025

Discussão:

Questão Outros Tumores 026

Discussão:
Doença de Dercum: descrita em 1892, é uma associação de obesidade com múltiplos tumores adiposos dolorosos em extremidades. Diagnosticada por quatro critérios: 1) lipomas dolorosos múltiplos; 2) obesidade, frequentemente na idade de menopausa; 3) fraqueza e cansaço; 4) instabilidade emocional, depressão, epilepsia, confusão e demência. Entretanto, estes critérios diagnósticos são questionáveis e muitos consideram apenas 1) obesidade; 2) dor crônica no tecido adiposo.
Schwannoma: neurilemoma; tumor benigno de células de schwann. Bem encapsulado em nervos periféricos. Pico: 3-6 décadas. H = M. Geralmente superfícies flexores de extremidades, cabeça e pescoço. Geralmente assintomático; pode haver parestesia. Escuro em T1, brilhante em T2, captação difusa com gadolíneo. Sinal da corda; difícil de diferenciar do neurofibroma.

Corpos de Verocay são patognomônicos (duas linhas paralelas de núcleos fusiformes com área anuclear no meio). Só é indicada ressecção em pacientes sintomáticos ou com comprometimento da qualidade de vida; excisão marginal. Recorrência é rara.
Lipomas: tumor benigno de gordura madura, pacientes entre 40-60 anos, H>M, sedentários. Calcificação ao RX deve levantar hipótese de sarcoma de células sinoviais.
RNM: alta intensidade em T1; alta intensidade em T2, totalmente suprimida por STIR/Fat. Geralmente tratamento conservador.
Tumor desmoide: o tumor benigno de partes moles mais localmente invasivo. Pacientes jovens (15-40 anos), M > H. Ombro, tórax, costas, coxa; >50% extra abdominais. Associado a Dupuytren e Ledderhose. Não há metástase ou malignização, mas tem alto grau de recorrência e lesões muito imprevisíveis. Acometem mais frequentemente a parede abdominal anterior de gestantes.
Tumores indolores; palpação “duro como pedra”. Melhor exame: RNM: baixo sinal T1, sinal baixo a médio em T2; capta gadolíneo; infiltra músculo; pode erodir músculo. IHQ: 100% positivo para receptor beta de estrogênio.
QT/Tamoxifeno indicado para lesões inoperáveis.
Ressecção ampla com RT indicada para lesões sintomáticas, lesões recorrentes, usar até 60 gy.

Questão Outros Tumores 027

Discussão:

Classificação de ressecções pélvicas:
I – Ilíaco
II – Periacetabular
III – Obturatória
IV – Sacral
Mais de um nível: números associados + H se incluir cabeça do fêmur.
Ressecções do tipo I não necessitam de reconstrução; provocam encurtamento de 1-2cm do membro afetado.
Ressecções do tipo II podem ser reconstruídas com artrodese iliofemural ou isquiofemoral, aloenxerto + prótese ou prótese em sela.

Questão Outros Tumores 028

Discussão:
Classificação de Roberts para OM subaguda:

Questão Outros Tumores 029

Discussão:
Mama e próstata: blásticas
Rim e tireoide: Líticas
Pulmão: Mista
BLAMAPRO, LIRITI, MIPU

Questão Outros Tumores 030

Discussão:
Blástica = 1, Mista = 2, Lítica = 3
MMSS = 1, MMII = 2, Pertrocantérica = 3
Dor leve = 1, Moderada = 2, grave = 3.
1/3 = 1, 1-2/3 = 2, >2/3 = 3.
2 + 2 + 1 + 2 = 7.
Fixar apenas acima de 7.

Questão Outros Tumores 031

Discussão:
Uma lesão tipo Ia é uma lesão metafisária em saca bocado sem esclerose óssea, o que faz pensar em histiocitose.
Ib seria com esclerose, o que leva ao abscesso de Brodie.
Para lembrar:
2 – Granuloma eosinofílico e osteossarcoma
3 – osteoma osteoide (lesão diafisária sem reação periosteal)
4 – sarcoma de ewing (com reação periosteal)
5 – condroblastoma (lesão epifisária)
6 – tuberculose, osteossarcoma (lesão vertebral).
Sendo assim, a) Ib, b) 2, c) 6.

Questão Outros Tumores 032

Discussão:
A maioria dos tumores primários ósseos é relativamente radiorresistente. Exceções: tumores de células azuis, incluindo linfoma, mieloma múltiplo, sarcoma de Ewing. Para o resto, os resultados geralmente são melhores com cirurgia.
Indicações de radioterapia:
Controle definitivo:
Sarcoma de Ewing (funciona, mas se evita pelo risco de malignização secundária!)
Tumor primário neuroectodérmico
Linfoma primário ósseo
Hemangioendotelioma
Plasmocitoma
Adjuvante a excisão cirúrgica:
Sarcomas de partes moles
Tratamento paliativo e fixação para prevenção de fratura
Doença óssea metastática (tumores prostáticos são bastante radiosensíveis; tumor de mama, 70% sensível; tumores renais e do TGI não são radiossensíveis – Campbell fala que apenas o renal não é sensível).
Complicações:
Efeitos precoces: atraso no fechamento de feridas; infecção; descamação.
Efeitos tardios: fibrose, rigidez articular, sarcoma secundário (13%, mais comum em pacientes com QT prévia), fraturas (25% após ressecção de sarcoma de partes moles e irradiação; FR: feminino, idade, ressecção do compartimento femoral anterior, stripping periosteal, dose de radiação, osteoporose).

Questão Outros Tumores 033

Discussão:
Tipos de ressecção tumoral:
Intralesional: dentro do tumor
Marginal: plano de dissecção mais próximo passa através da pseudocápsula
Ampla: plano de dissecção é em tecido normal. Embora nenhuma distância seja definida, o tumor inteiro permanece rodeado por tecido normal.
Radical: todos os compartimentos que contêm o tumor são removidos em bloco.

Questão Outros Tumores 034

Discussão:
Pela classificação de Enneking:
I – Ilíaco
II – Periacetabular
III – Obturatória
IV – Sacral
Se incluir a cabeça do fêmur, adicionar H.

Questão Outros Tumores 035

Discussão:
Tanto a síndrome de Mazabraud quanto a Sd. De McCune Albright consistem em lesões de displasia fibrosa poliostótica. Entretatno, na sd. de Mazabraud há também mixomas intramusculares, enquanto na síndrome de McCune há pigmentação cutânea e alterações endócrinas.
A displasia fibrosa tem estas características citadas: lesão em vidro fosco com borda esclerótica bem definida.
A síndrome de Bessel Hagen é uma exostose múltipla hereditária.

Questão Outros Tumores 036

Discussão:
Hand-Schüller-Christian: alguns autores usam o termo para se referir a qualquer histiocitose multissistêmica. Classicamente, porém, refere-se à tríade de lesões cranianas, exoftalmia e diabetes insipidus.
Letterer-Siwe: começa antes dos 3 anos de idade, e é caracterizada por febre, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e múltiplas lesões ósseas. Geralmente é rapidamente fatal.
Ollier e Maffuci são síndromes associadas a encondromatoses múltiplas.
A histiocitose de Langerhans pode ter múltiplas aparências; vertebra plana é a manifestação mais comum, mas pode se dever a outras causas, como Ewing, linfoma, leucemia, doença de Gaucher, cisto ósseo aneurismático e infecção. As lesões podem apresentar um aspecto de buraco dentro de buraco, por acometimentos diferentes em cada cortical. Nas diáfises, pode ter aspecto maligno, permeativo, com reação periosteal.

Questão Outros Tumores 037

Discussão:
Ostoema osteoide, Osteblastoma e COA são lesões que frequentemente acometem os elementos posteriores; hemangioma, contudo, geralmente afeta o corpo vertebral.

Questão Outros Tumores 038

Discussão:
Tumores malignos, agressivos. Principalmente sacrais (50%) e na base do crânio (30%). Advém de resquícios da notocorda (mesoderma).

Questão Outros Tumores 039

Discussão:
Adamantinoma:
Lesão geralmente na cortical anterior da tíbia, portanto, superficial; não é sensível a RT ou QT, tendo de ser ressecado; maligno, com potencial de metastização de 25% a longo prazo.
Apresenta aspecto de bolhas de sabão.
Advém de células ectópicas epiteliais.

Questão Outros Tumores 040

Discussão:
O mais clássico é histiocitose (granuloma eosinofílico). Porém, outras causas possíveis são: Ewing, linfoma, leucemia, Gaucher, COA, infecção.

Questão Outros Tumores 041

Discussão:
A doença de Paget é constituída de 4 fases:
Lítica, Mista, Esclerótica, inativa.
Na lítica há predomínio da osteoclase; na esclerótica, de neoformação óssea/remodelamento; na fase inativa, permanecem as alterações, mas sem atividade celular.
Na fase lítica há hiperatividade osteoclástica.

Questão Outros Tumores 042

Discussão:
Fibroma não ossificante
Comum; 35% das crianças apresentam esta anormalidade.
2-20 anos de idade; metáfise de ossos longos. 40% fêmur distal, 40% tíbia, 10% fíbula.
Assintomáticos, regridem espontaneamente na fase adulta.
Radiografia: lesão lobulada, bem definida, excêntrica, metafisária. Aparência multilobulada, margem esclerótica e erosão do córtex são achados frequentes. Não há reação periosteal.
Tratamento:autolimitado; curetar se sintomático; alguns advogam fixar se >50% do diâmetro doosso pelo risco de fratura.
Hemangioma: ao RX, imagem em sela de prisão – espessamento trabecular vertical.
Cisto ósseo aneurismático: lesão lítica, expansiva, que eleva periósseo mas se mantém contida por uma fina camada de córtex. Pode ter margem bem definida, ou característica permeativa que mimetiza uma lesão maligna. Localizada excentricamente na metáfise.
TGC: lesão epifisária, com rarefação óssea de início excêntrica, respeitando cortical mas depois pode rompê-la.

Questão Outros Tumores 043

Discussão:
Classificação AJCC de tumor de partes moles:
1A: baixo grau, ≤ 5 cm, qualquer profundidade.
1B: baixo grau, >5cm, superficial.
2A: baixo grau, >5cm, profundo.
2B: alto grau, ≤ 5cm, qualquer profundidade.
2C: alto grau, >5cm, superficial
3: alto grau, >5cm, profundo
4: metastático
Classificação AJCC de tumores ósseos:
1A: baixo grau, intracortical
1B: baixo grau, extracortical
2A: alto grau, intracortical
2B: alto grau, extracortical
3A: não definido
3B: não definido
4A: metástase linfonodal
4B: metástase a distância

Questão Outros Tumores 044

Discussão:
O padrão histológico é em mosaico.

Questão Outros Tumores 045

Discussão:
Lesão lítica = 3, dor leve = 1, diafisária de fêmur = 2, >2/3 = 3.

Questão Outros Tumores 046

Discussão:
Tumores desmoides são agressivos e altamente recorrentes.

Questão Outros Tumores 047

Discussão:
Sarcomas de partes moles mais frequentes: lipossarcoma 29%, fibrossarcoma 20%, fibrohistiocitoma maligno 8%, Sarcoma sinovial 6%, rabdomiossarcoma 5% (mas o mais comum na infância) -> há controvérsias! Ver questão 79 da anual dos R2.

Questão Outros Tumores 048

Discussão:
Acometem elementos posteriores da coluna: osteoma osteoide, osteoblastoma, cisto ósseo aneurismático. TGC definitivamente não acomete. Osteocondroma…?

Questão Outros Tumores 049

Discussão:
Doença de Paget
-> Alterações mais precoces são cunhas osteolíticas metafisárias de ossos longos em forma de chama.
-> Alargamento, deformidade óssea, corticais espessas e irregulares.
-> Nunca afeta exclusivamente a diáfise.
-> Nervos mais afetados (por compressão): 1º par, 2º par, 5º par, 7º par, 8º par.
-> Monitoramento da doença: cintilografia, uranálise de 24h para níveis de prolina, FA para avaliar grau de formação óssea. Níveis séricos de cálcio geralmente e são normais.
-> Tratamento: principal indicação = quando sintomático (dor); deformidade óssea progressiva, fratura patológica, ICC. Medicamentos mais utilizados: calcitonina, bisfosfonatos. Mitramicina – casos refratários.
-> Indicações cirúrgicas: fraturas e AO importante.

Questão Outros Tumores 050

Discussão:
Apenas Paget aumenta FA no sangue.

Questão Outros Tumores 051

Discussão:
Sintomas:: anorexia, náuseas, vômitos, poliúria, declínio da capacidade cognitiva, estupor, coma, hipertensão, bradicardia, encurtamento do intervalo QT, bloqueio AV, fraqueza muscular, dores ósseas, artralgias. Proporcionais ao grau de hipercalcemia: leve 10,5-11,9, moderada 12-13,9, grave ≥ 14.
Tratamento: hiperidratação (200-500ml/h, regulado somente por função cardíaca e renal). Reposição de fosfato. Corticoides (se 1,25 vitamina D estiver envolvida na gênese). Bisfosfonatos.
Hipercalcemia maligna é um mau fator prognóstico para o paciente.
Uma vez estável o paciente, não contraindica nenhuma forma de tratamento oncológico.

Questão Outros Tumores 052

Discussão:
BLASMAPRO, LIRITI, MIPU. Blástico = mama e próstata.

Questão Outros Tumores 053

Discussão:
O principal local de metástase dos tumores ósseos é osso. Metástase linfonodal não é comum.

Questão Outros Tumores 054

Discussão:
Baixo grau = I
Extracompartimental = B
Não metastático = não é III.

Questão Outros Tumores 055

Discussão:
Dentre as metástases, a originária de células renais não é responsiva a radioterapia. Os outros citados são.

Questão Outros Tumores 056

Discussão:
2 vezes mais comum em homens.
No adulto, o local mais comum é ilíaco e calcâneo. Entretanto, locais clássicos são úmero e fêmur proximais, pois acomete principalmente nas primeiras duas décadas de vida.
Sinal do fragmento caído – casca de cortical cai para dentro do cisto por fratura patológica. 20% dos casos. Patognomônico.

Questão Outros Tumores 057

Discussão:
Lesões assintomáticas não devem ser tratadas. Pacientes com colapso vertebral podem ser tratados conservadoramente, com brace para analgesia se necessário e radioterapia se sintomas neurológicos leves. Descompressão e artrodese para sintomas progressivos ou graves.

Questão Outros Tumores 058

Discussão:
A bibliografia indicada (Campbell) indica na pagina 966 que o lipossarcoma é o segundo mais comum. Entretanto, em uma questão anterior e seguindo a mesma bibliografia (mas não a mesma página), lipossarcoma é indicado como primeiro mais comum. No próprio Campbell, algumas páginas antes, ele indica que o fibroistiocitoma maligno (na verdade, a sua entidade patológica) é o mais comum, mas na realidade inclui uma grande variedade de tumores.

Questão Outros Tumores 059

Discussão:
Pois é, existe uma classificação para rotacionoplastia. E não, não está no Pinhal nem no Rucedo. Mas agora está no Nordon.
Rotacionoplastia
Classificação de Winkelmann
A1: lesão no fêmur distal. Fêmur distal, joelho e tíbia proximal são ressecados; a perna é rodada 180 graus e a tíbia é presa ao resto do fêmur.

A2: lesão na tíbia proximal. O fêmur distal, joelho e tíbia proximal são ressecados; após rotação de 180 graus, a tíbia distal é unida ao fêmur distal.

Questão Outros Tumores 060

Discussão:
Cisto ósseo simples
Lesões comuns da infância.
85% nas primeiras duas décadas de vida.
Mais comum em homens (2X).
Mais comum no úmero e fêmur proximais em crianças, e íleo e calcâneo em adultos.
Lesões mais ativas durante crescimento ósseo e recuperam espontaneamente na maturidade.
Geralmente assintomáticos; 2/3 dos pacientes se apresentam com fratura, após as quais geralmente o osso consolida.
Em ossos chatos, geralmente assintomáticos, raramente fraturam. Achado incidental.

Questão Outros Tumores 061

Discussão:
Histiocitose de Células de Langerhans:
Acomete mais pacientes de 5-15 anos.
Principal acometimento: crânio. Em seguida, corpos vertebrais e ílio. Quando acomete ossos longos, pode gerar dor relacionada a atividade sugestiva de fratura por estresse ou patológica. Lesão geralmente radioluscente com bordas pontiagudas de transição e geralmente nenhuma reação do osso hospedeiro. Pode formar um sequestro central.
Para excluir Hand-Schüller-Christian (lesão óssea, exoftalmo, diabetes insipidus), fazer um RX de crânio para observar sela túrcica e testar a primeira urina do dia para ver se consegue concentrá-la. Fazer rx de corpo todo para buscar outras lesões e enzimas hepáticas. Qualquer alteração, encaminhar a criança ao hematologista.
Atualmente acredita-se que não se deve tratar as lesões do granuloma eosinofílico.
Letterer-Siwe: forma maligna de HCL; apresenta-se antes dos 3 anos com lesões de pele, viscerais e cerebrais, com ou sem lesões ósseas. Necessitam QT agressiva.
A aparência radiográfica da HCL depende da fase da doença e local de ocorrência.
Fase inicial: agressiva, padrão de osteólise permeativo e reação periosteal laminada imitando Sarccoma de Ewing.
Depois, lesão de aparência menos agressiva, com margens bem definidas, zona estreita de transição, reação periosteal madura ou ausente. Alargamento da cavidade medular com afinamento cortical ou penetração são achados comuns em ossos longos. Geralmente em metáfise e diáfises; raro em epífises.
No crânio, pode gerar lesões redondas, radioluscentes, em saca bocado quando vistas em radiografias.
A manifestação clássica é vértebra plana.

Questão Outros Tumores 062

Discussão:
Reabsorção excessiva osteoclástica é seguida por aumento da atividade osteoblásitca. Uma fase lítica inicial é seguida por produção óssea excessiva com engrossamento cortical e trabecular.

Questão Outros Tumores 063

Discussão:
Fibromas não ossificantes ocorrem em 35% das crianças. Ocorrem incidentalmente. Geralmente ocorre na região metafisária de ossos longos em indivíduos de 2 a 20 anos. Apesar de qualquer osso poder estar envolvido, 40% fêmur distal, 40% tíbia, 10% fíbula.
Lesão bem definida, lobulada, encontrada excentricamente na metáfise. Aparência multilocular ou cristas na paree óssea, bordas escleróticas, erosão no córtex são achadso prequentes. Não há reação periosteal na ausência de fratura patológica.

Questão Outros Tumores 064

Discussão:
Na criança, afeta mais úmero e fêmur proximais; no adulto, ilíaco e calcâneo.

Questão Outros Tumores 065

Discussão:
Sarcomas de partes moles em crianças são muito menso comum que lesões benignas de partes moles, mas ambos podem ser difíceis de distinguir. O sarcoma mais comum de partes moles em crianças é o rabdomiossarcoma. Os outros sarcomas de partes moles são muito menos comuns que em adultos.

Questão Outros Tumores 066

Discussão:
Displasia fibrosa é uma lesão metafisária, excêntrica, de borda esclerótica e aspecto em vidro fosco ou multilobulado.

Questão Outros Tumores 067

Discussão:
Por ser assintomático, na maioria das vezes o cisto só é identificado quando ocorre fratura.

Questão Outros Tumores 068

Discussão:
Fibroma ossificante, ou displasia osteofibrosa, acomete principalmente a mandíbula ou o córtex anterior da tíbia em crianças, sendo mais bem visto na radiografia em perfil. Apresenta
numerosas lesões radioluscentes com uma borda de osso reativo. Inicia-se no córtex e acomete o canal meular tardiamente no processo da doença. Geralmetne associado com tíbia curva, e recorre rapidamente se curetado.
Se lesão pequena e paciente com menos de 10 anos, recomenda-se observar. Se lesão maior de 3 a 4 cm, recomenda-se biopsia para excluir adamantinoma. Mesmo que venha compatível com diagnósticos de displasia osteofibrosa, recomenda-se excisão de toda a lesão para avaliação anatomopatológica excluir adamantinoma (em caso de lesões grandes). No caso de observação, recomendam-se radiografias a cada seis meses até a lesão curar ou ser ressecada.
O fibroma não ossificante é encontrado em até 40% das crianças, mais comumente entre 4 e 8 anos, sendo 90% no fêmur distal. A lesão é geralmente metafisária, radioluscente, irregular, rodeada por uma borda de osso reativo. O córtex ao redor é fino e com aparência de expandido.

Questão Outros Tumores 069

Discussão:
Granuloma eosinofílico
2/3 dos casos são diagnosticados em indivíduos com menos de 20 anos de idade, a maioria no grupo entre 5 e 10 anos. O primeiro sintoma é dor localizada, ocasionaolmente acompanhada por edema e febrícula. VHS pode estar elevado. O crânio é o local mais comum de envolvimento, seguido pelo fêmur. Aproximadamente 40% dos granulomas eosinofílicos isolados são encontrados em um destes dois locais, e ambos também são os mais afetados em casos de múltiplas lesões.

Questão Outros Tumores 070

Discussão:
A maioria aparece abaixo de S3, na linha média, com caráter destrutivo. São obscurecidas por gás intestinal na radiografia AP, sendo mais bem vistos na incidência lateral.

Questão Outros Tumores 071

Discussão:
Tumor maligno da bainha nervosa (schwannoma maligno, neurofibrossarcoma) é a contraparte maligna do neurofibroma e é raro.

Questão Outros Tumores 072

Discussão:
Cistos osseos simples iniciam-se como lesões metafisárias colados à fise durante o crescimento. Com o tempo, movem-se mais próximo à diáfise. São classificados como ativos quando estão a menos de 1cm da fise, e latentes quando estão mais próximos da diáfise.

Questão Outros Tumores 073

Discussão:
Rabdomiossarcoma: 4% dos tumores malignos em crianças de 15 anos ou menos. Ocorre nas primeira e segunda décadas de vida; meninos são levemente mais afetados do que meninas, negros e asiáticos têm menor incidência do que caucasianos. Pode ocorre em todas as partes do corpo, sendo cabeça e pescoço (26%), sistema genitourinário (24%), mediatino e abdome (22%), extremidades (19%), órbita (9%).

Questão Outros Tumores 074

Discussão:
Fibromatoses
Lesões fibrosas benignas em crianças são relativamente comuns e raramente malignas. Fibromatose desmoide extra-abdominal, ou fibromatose agressiva, e a lesão fibrosa mais comum vista em crianças. O paciente apresente com dor leve e massa lentamente crescente. A massa é profunda, firme e levemente sensível, mas não inflamada.
Fibromatose agressiva é uma lesão infiltrativa, e excisão local raramente remove todo o tumor. Frequentemente o patologista encontra margem positiva. Entretanto, margem positiva na ressecção inicial nem sempre leva a recorrência local, sendo recomendado que o paciente seja observado.
Aproximadamente metade dos pacientes desenvolve recorrência, independentemente da margem histológica.

Questão Outros Tumores 075

Discussão:
Mosaico: Paget.
Tela de galinheiro: condroblastoma.
Paliçada: Schwannoma (Neurilemoma)
Roda de carroça: histiocitoma fibroso maligno.

Questão Outros Tumores 076

Discussão:
Questão clássica, já caiu em outras provas.

Questão Outros Tumores 077

Discussão:
Já caiu milhões de vezes. Adulto – calcâneo e ilio
Criança – fêmur e umero