Questão Mieloma Múltiplo 001

Discussão:
Gamaglobulinopatia monoclonal é característica do mieloma. Em lesão única, considerar osteomielite crônica, com abundantes células plasmocitárias. Apresenta células plasmáticas monoclonais, enquanto o plasmocitoma mostra cadeias livres capa e lambda monoclonais.
Mieloma múltiplo:
Proliferação de plasmócitos com lesões esqueléticas. Produz imunoglobulinas: IgG (52%); IgA (21%); IgM (12%). Cadeias leves: kappa ou lambda (proteínas de Bence Jones).
Epidemiologia: malignidade óssea primária mais comum. >40 anos; mais homens que mulheres; 2X mais comum em negros.
Prognóstico: 5 anos: 30%; 10 anos: 11%.
Fatores de mau prognóstico: deleção do cromossomo 13 ou translocação 4:14; plasmócitos circulantes; microglobulina beta2 aumentada; albumina reduzida; aumento de microvasos medulares.
Melhor prognóstico é do plasmocitoma solitário.
Quadro clínico: Dor, fratura patológica, fadiga.
Diagnóstico: plasmócitos clonais ≥ 10% ou plasmocitoma ósseo ou extramedular provado por biópsia e uma ou mais dos seguintes eventos definidores ou CRAB:
– Lesões de órgãos que podem ser atribuídas aos plasmócitos, especificamente: hiperCalcemia; insuficiência Renal; Anemia; Bone lesion.
– Marcadores de malignidade: ≥ 60% de plasmócitos ao exame de medula óssea; cadeias leves livres envolvidas/não envolvidas ≥ 100; mais de uma lesão focal na RNM de pelo menos 5mm.
Radiografias: lesões em saca bocado; a falta de função osteoblástica gera lesões sem borda esclerótica. Vale fazer rx de todos os ossos, pois a cintilografia é fria em 30%
RNM: lesões com hipersinal em t2 e hipossinal em t1. Mais sensível para pelve e coluna.
Cintilografia: fria em 30%.
FDG-PET: sensibilidade de 93%, melhor que RX.
Laboratoriais: anemia, aumento da creatinina, hipercalcemia (presente em 30% pela reabsorção óssea), VHS elevado, eletroforese de proteínas com espícula M(50% IgG 25% IgA), proteinúria, eletroforese de proteínas da urina pode mostrar proteinúria de Bence-Jones.
Histologia: células plasmáticas redondas com núcleo excêntrico. Porcentagem de plasmócitos no aspirado de medula diferencia plasmocitoma (10-30%) de MM (>30%). CD38+.
Tratamento: gamopatia monoclonal de significado desconhecido ou MM assintomático: avaliação anual.
MM: Não cirúrgico: QT multiagentes: principal tratamento; utilizado isoladamente apenas para pacientes não candidatos a TMO (>65 anos, más condições físicas). QT citotóxica + esteroides.
TMO: não é curativa, mas atrasa evolução da doença em 2-3 anos.
Bisfosfonatos: diminuem o número de eventos esqueléticos em pacientes com MM.
Cirúrgico: estabilização cirúrgica e irradiação. Indicações: para fraturas completas ou iminentes. Quando expectativa de vida superior a 3 meses. Fraturas em compressão de coluna com instabilidade ou compressão neural resistente a irradiação.

Questão Mieloma Múltiplo 002

Discussão:
Como o mieloma múltiplo não produz reação óssea ao redor da lesão (lise sem borda esclerótica), a cintilografia é negativa. Exceção: fraturas patológicas em consolidação.

Questão Mieloma Múltiplo 003

Discussão:
AS lesões do mieloma múltiplo são em saca bocado, ou seja, classicamente líticas e sem bordas escleróticas. Por consequência, não há captação normalmente na cintilografia, a não ser que ocorra fratura e esteja em consolidação.

Questão Mieloma Múltiplo 004

Discussão:
O mieloma múltiplo provoca lesões líticas sem bordas escleróticas. Apresenta-se através do acrônimo CRAB: hiperCalcemia, insuficiência Renal, Anemia, Bone lesions.

Questão Mieloma Múltiplo 005

Discussão:
É a malignidade óssea primária mais comum, predomina no sexo masculino. Apresenta células redondas azuis com núcleos com cara de relógio, citoplasma abundante, halo perinuclear. Substância amiloide pode ser abundante. Na IHQ< é positivo para CD56 e negativo para CD45 e CD 20 (ambos positivos para linfoma).

Questão Mieloma Múltiplo 006

Discussão:
Esta é uma questão de prova para entrar na residência. Basta você ler as primeiras quatro palavras e procurar Mieloma múltiplo. Não precisa nem se dar ao trabalho de ler o resto.
Interessante lembrar que são células em “face de relógio”.
Para as questões, vale lembrar também que não apresenta captação na cintilografia. Entretanto, na realidade apenas 30% são frios. Ou seja, a maioria ainda capta.

Questão Mieloma Múltiplo 007

Discussão:
O principal sintoma é dor óssea. Também podem ocorrer fadiga e fraturas patológicas.