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Discussões Condrossarcoma

Questão Condrossarcoma 001

Discussão:
Condroblastoma secundário: origem em lesão cartilaginosa benigna pré-existente.
Doença de Ollier: encondromas múltiplos. Ossificação endocondral. Principalmente na epífise, mas pode se irradiar para metáfise e diáfise. Pode ocasionar deformidades ósseas. Aproximadamente 25% de malignidade aos 40 anos.
Síndrome de Maffucci: encondromas múltiplos com hemangiomas de tecidos moles: incidência ainda maior.
Exostoses hereditárias múltiplas: 5%.
Osteocondroma solitário: 1%.

Questão Condrossarcoma 002

Discussão:
Condrossarcoma:
Lesão condrogênica maligna, pode ser:
– Primário: baixo grau, alto grau, desdiferenciado; condrossarcoma de células claras; condrossarcoma mesenquimal. Pacientes de 40-75 anos.
– Secundário: originário de lesões benignas, incluindo: osteocondroma (<1%); exostose hereditária múltipla (1-10%); encondromas (1%); doença de ollier (25-40%); Maffucci (100%). Pacientes de 25-40 anos.
Ligeiramente mais comum em homens. Pelve, fêmur proximal, escápula. Localização é importante, pois a mesma histologia pode ser benigna na mão e maligna em ossos longos.
85% são grau 1 ou 2; 15% são grau 3 ou desdiferenciados.
Prognóstico: lesões axiais e proximais têm curso mais agressivo.
Grau I: 90% sobrevivência.
Grau II: 60-70%
Grau III: 30-50%.
Desdiferenciado: 10%.
Subtipos:
Condrossarcoma de células claras: tumor imaturo cartilaginoso. 3-4 décadas de vida. Dor insidiosa. Lesão epifisária, pode ser confundida com condroblastoma. Localmente destrutivo. Pode metastatizar.
Condrossarcoma mesenquimal: padrão bifásico de cartilagem neoplásica com células azuis pequenas. Pacientes mais jovens que no condrossarcoma típico. Pode ocorrer em vários locais descontínuos; pode ocorrer nas partes moles. Tratamento inclui QT neoadjuvante + ressecção ampla.
Radiografias: lesão lítica ou blástica com espessamento reativo do córtex.
Baixo grau: semelhante a encondromas, com expansão/espessamento cortical adiciona e erosão endosteal. A calcificação do baixo grau, quando ocorre, é em forma de anel, ao redor dos nódulos de cartilagem hialina.
Alto grau: destruição cortical e massa de partes moles. Quando ocorrem calcificações, geralmente são amorfas.
Mineralização intralesional em pipoca.
Desdiferenciados: lesão condroide de menor grau com área altamente destrutiva superimposta consistente com condrossarcoma de alto grau transformado em desdiferenciado.
RNM/CT: útil para definir destruição cortical, envolvimento medular, envolvimento de partes moles. Pode diferenciar do encondroma através da capa de cartilagem (>2cm = sugestivo de malignidade).
Cintilografia: muito quente em todos os graus de condrossarcoma.
Histologia:
Baixo grau: poucas figuras mitóticas com aparência histológica branda.
Alto grau: estroma hipercelular com bolas azuis características.
Desdiferenciado: histologia bimórfica. Componente condroide de baixo grau; componente de alto grau de spindle cells.
Tratamento:
Curetagem intralesional: lesões grau 1. Alguns autores recomendam excisão de todos os condrossarcomas na pelve, mesmo se grau 1.
Excisão cirúrgica ampla: grau 2 ou 3.
Não há indicação de RT ou QT no condrossarcoma intramedular típico.
Excisão ampla + QT: condrossarcoma mesenquimal; papel controverso no condrossarcoma desdiferenciado.

Questão Condrossarcoma 003

Discussão:
O condrossarcoma não responde nem à QT, nem à RT. Outros fatores prognósticos são: grau histológico, localização, realização de ressecção adequada.

Questão Condrossarcoma 004

Discussão:
A probabilidade de malignização na doença de Ollier é 25%; na osteocondromatose múltipla, 5%; na síndrome de Maffucci, 100%.

Questão Condrossarcoma 005

Discussão:

Questão Condrossarcoma 006

Discussão:
Condrossarcoma não responde a QT nem a RT; encondromas com mais de 2cm de capa cartialginosa sugerem malignidade; pico de incidência de 40-75 anos para primário e 25-45 para secundário.

Questão Condrossarcoma 007

Discussão:
A lesão ao lado apresenta características de condrossarcoma, com formação de pontos de cartilagem intraóssea, e o componente maligno, com erosão da cortical.
Osteossarcoma apresentaria lesões líticas e reação periosteal.

Questão Condrossarcoma 008

Discussão:
A radiografia já é bastante diagnóstica de condrossarcoma, tanto pela idade, quanto pela localização e pelo aspecto.

Questão Condrossarcoma 009

Discussão:
Osteossarcoma secundário se associa a:
Doença de Paget – 1% deles; 5-10% se doença poliostótica; RT prévia (1% dos pacientes com >2500Gy); displasia fibrosa, infarto ósseo, osteocondroma, OMC, melorreostose, OI.

Questão Condrossarcoma 010

Discussão:
9% das malignidades ósseas, metade do osteossarcoma. Segunda mais comum primária não hematológica. Picos entre 40 e 60 anos para o primário e 25 e 45 anos para o secundário.

Traumatologia e Ortopedia

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