Questão Tumor Gigantocelular 001

Discussão:
Cisto ósseo aneurismático: sem localização preferencial.
Encondroma: pequenos ossos tubulares de mãos e pés, central.
Condroblastoma: epífise de ossos imaturos.
Tumor de células gigantes:
Tumor benigno agressivo encontrado em epífises de adultos.
Epidemiologia: 20-40 (30-50) anos, M>H (ao contrário do normal). Fêmur distal > tíbia proximal > rádio distal. 50% ao redor do joelho, 10% sacro e vértebras. Se acomete coluna, geralmente corpo vertebral.
Malignidade: primária – metastático para pulmão em 2-5%. Lesões de mão têm maior chance de metástase. 15% malignização após RT.
Sintomas: dor progressiva, localizada, inicialmente após esforços e posteriormente constante. Massa palpável, diminuição de ADM.
Radiografia: lesão excêntrica, lítica, epifisária – metafisária; neocórtex é característico de lesões agressivas benignas, mas não é única de TGC.
CT: estadiamento; lesões pulmonares geralmente são benignas.
Cintilo: muito quente.
RNM: demarcação clara em T1 entre medula óssea e tumor. Pode haver nível fluido-fluido em 20%.
Histologia: célula estromal mononuclear; células gigantes numerosas. Degeneração secundária para cisto ósseo aneurismático não é incomum.
Tratamento:
RT isolada: casos inoperáveis ou recorrentes.
Não cirúrgico: bisfosfonatos (quem promove a lise são os osteoclastos); denosumab.
Cirúrgico: curetagem extensa e reconstrução; importante tratamento adjuvante, diminui recorrência em até 10 vezes.
Amputação: lesões de mão com rompimento cortical que não são passíveis de ressecção intercalar.
Diagnósticos diferenciais:
Tumor marrom do hiperparatireoidismo: lesões múltiplas, anormalidades do Ca sérico.
Condroblastoma: localização epifisária, também pode formar COA, extenso edema de tecidos moles ao redor e medula; margem esclerótica e calcificação central da matriz em padrão de anéis e arcos.
Osteossarcoma: telangiectásico, rico em células gigantes, fibroblástico.
Condroma: acomete linha média.

Questão Tumor Gigantocelular 002

Discussão:

Osteoclasto
A constituição de células gigantes se assemelha aos osteoclastos.

Questão Tumor Gigantocelular 003

Discussão:
O condrossarcoma de células claras é diagnóstico diferencial do TGC apenas por ser lesão epifisária.
O osteossarcoma telangectásico é principalmente diagnóstico diferencial do COA, no qual não há células com atipia.
O fibro-histiocitoma benigno é ume lesão extremamente rara, que forma lesão lítica com borda esclerótica, sendo principalmente diagnóstico diferencial radiográfico. Histologicamente, apresenta células espiculadas, macrófagos espumosos e padrão estoriforme (helicóptero em campo de trigo). Tratado com curetagem e enxertia, de recorrência rara.
Por fim, o tumor marrom do hiperparatireoidismo apresenta lesão neoplásica circunscrita com numerosos osteoclastos, células gigantes, organizadas em grupos e separadas por tecido fibroso muito vascularizado. O tratamento é através da remoção das paratireoides, controle metabólico e tratamento ortopédico visando principalmente à prevenção de fraturas.

Questão Tumor Gigantocelular 004

Discussão:
Classicamente o TGC é considerado como Enneking B3, ou seja, benigno que metastatiza. Porém, alguns vem preferindo considerá-lo como um tumor maligno de baixo grau. Para todos os fins, ainda é considerado B3.

Questão Tumor Gigantocelular 005

Discussão:
Ewing é formado por células pequenas e azuis. Todas as outras apresentam células grandes.

Questão Tumor Gigantocelular 006

Discussão:
A lesão apresentada tem uma área blástica grande, metaepifisária, razoavelmente excêntrica, com bordas definidas e afilamento cortical em rádio distal. Pela faixa etária, localização e características, é compatível com TGC. Os outros tumores em geral não afetam rádio distal.

Questão Tumor Gigantocelular 007

Discussão:
Ocorre entre 20-40 anos; acomete mais fêmur distal – tíbia proximal – rádio distal.
O preenchimento com cimento ajuda a identificar recidivas.

Questão Tumor Gigantocelular 008

Discussão:
Metástases pulmonares ocorrem em aproximadamente 3% dos pacientes com TGC.

Questão Tumor Gigantocelular 009

Discussão:
A classificação de Jaffe se baseia na histologia da lesão e originalmente tentou-se associá-la ao curso clínico do tumor e prever os resultados. Não se mostrou confiável.
Malignização primária é para os pulmões e ocorre em 2 a 5%. Após RT, sobe para 15%. A lesão típica é metaepifisária, excêntrica, de ossos longos. Acomete pacientes dos 20 aos 40 (30-50) anos.