Questão Osteossarcoma 001

Discussão:
Osteossarcoma:
É o sarcoma primário mais comum do osso. A neoplasia maligna mais comum do osso é metástase; a neoplasia primária maligna é mieloma. Neoplasia maligna não hematogênica primária mais comum.
Epidemiologia: geralmente crianças e adultos jovens; distribuição bimodal (maioria ocorre na secunda década de vida); segundo pico em idosos com Paget.
Parosteal: 3-4 década, mulheres.
Secundário: mais velhos, mais comum em homens.
Relacionado a retinoblastoma hereditário, Sd. Rothmund-Thomson e Li-Fraumeni.
Ossos de maior crescimento: fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal.
Malignidade: mais comumente diagnosticado como IIB (alto grau, extracompartimental, sem meta); 10-20% dos pacientes apresentam metástases pulmonares. Pulmão é o sítio mais comum; osso é o segundo mais comum.
Prognóstico: 76% de sobrevida com tratamento moderno. Alto grau: 60-70%; baixo grau: 90%. Metástase pulmonar: <20% (principal fator prognóstico). Ordem de fatores prognósticos: metástase > grau de lesão > tamanho do tumor > localização.
Fatores de mau prognóstico: estado avançado (maior preditivo de sobrevida); resposta à QT (Huvos); local do tumor e tamanho; expressão de P-glicoproteína; FA sérica elevada; DHL elevado; envolvimento vascular; margens cirúrgicas; tipo de regime de QT.
O principal fator prognóstico é o estágio ao diagnóstico; 15% já são diagnosticados com meta pulmonar. Aqueles com meta não pulmonar têm prognóstico ainda pior. O 2º é o grau da lesão: baixo grau raramente metastatiza.
Tamanho maior = pior, mais proximal = pior.
Resposta a QT neoadjuvante: Huvos 3 e 4: bom prognóstico.
Mau prognóstico após tratamento: relapso rápido, > 8 nódulos pulmonares, nódulos grandes (>3cm) ou irressecáveis.
Sintomas: dor rapidamente progressiva, febre, edema; massa à palpação. 25% apresentam dor noturna; no alto grau, a dor é progressiva, mas no baixo grau, pode apresentar massa indolor.
Radiografia: lesão mista. Aspecto permeativo, bordas mal delimitadas, reação periosteal em triângulo de Codman ou raios de sol. Grande massa de partes moles com manutenção de córtices ósseos. Metafisário; apenas 10% primariamente diafisários e 1% epifisários.
RNM: incluir todo o osso para avaliar: envolvimento de partes moles, envolvimento neurovascular, presença de metástases em salto (se encontradas, considerado estágio III).
Cintilografia: lesão muito quente; útil para ver extensão local da doença e presença de metástases.
TC: para avaliar metástases pulmonares (a mais comum).
Laboratório: FA elevada 2-3 vezes o normal.
Histologia: atipia significante, produz “osteoide em laço”; células estromais mostram características malignas com atipia, razão alta nuclear a citoplasmática, figuras mitóticas anormais. Células de aparência condroblástica, fibroblástica ou osteoblástica. Células gigantes podem estar presentes e confundir o diagnostico. Biópsia é necessária para definir o tratamento.
Classificação:
Primário: convencional, baixo grau intramedular, parosteal, periosteal, alto grau superficial, telangiectásico, e de pequenas células.
Secundário
O mais comum é o convencional; começa IM, pode quebrar o córtex e formar uma massa de tecidos moles.
Periosteal: malignidade intermediária, surge na superfície do osso. Mais comum nas diáfises do fêmur e tíbia. Ligeiramente mais velhos e maior amplitude etária.
Baixo grau intramedular: tipo raro, curso indolente, características benignas (relativamente) ao rx, podendo ser confundido com osteoblastoma ou displasia fibrosa. Pode também atravessar o córtex na fase tardia.
Osteossarcoma parosteal: raro, baixo grau, nasce na superfície do osso e invade a medula em estágio avançado. Massa lobulada ossificada no aspecto posterior de fêmur distal. TC: ajuda a diferenciar da miosite ossificante ou osteocondroma. Apresenta mais calcificação central do que periférica.
Alto grau superficial: mais raro, agressivo. Lesão invasiva, de bordas mal definidas. Envolvimento medular é comum na hora do diagnóstico.
Osteossarcoma telangiectásico: lesão puramente lítica. Parece um cisto cheio de sangue, porém é definitivamente maligno à microscopia.
OS células pequenas: raro, com células azuis que podem lembrar Ewing ou linfoma.
OS secundário: >50 anos; FR: Paget, RT anterior. No Paget, geralmente entre 6 e 8 décadas, mais comum na pelve.
Tratamento: QT + ressecção de salvamento de membro. Alto grau. QT pré (8-12 semanas) + QT pós (6-12 meses). 98% necrose = bom prognóstico. Sobrevida é igual após amputação ou ressecção com preservação do membro para tratar de doença local. Rotacionoplastia é uma boa opção para manter função, bastante utilizada em pediatria.
Ressecção com margem ampla: OS de baixo grau como parosteal.

Questão Osteossarcoma 002

Discussão:
A RNM permite avaliar a extensão de comprometimento medular, de partes moles, periosteal pelo tumor. A TC é mais utilizada para a avaliação de metástases pulmonares (útil em qualquer tumor).

Questão Osteossarcoma 003

Discussão:
O osteossarcoma é uma lesão mista, de acometimento metafisário, crescimento rápido e consequente reação periosteal importante. Não provoca, porém, esclerose perilesional.

Questão Osteossarcoma 004

Discussão:
A classificação de Huvos é utilizada para a avaliação da peça patológica após a quimioterapia, e é dividida em:
1 – até 50% de necrose – mau prognóstico.
2 – até 90% de necrose – mau prognóstico
3 – ate 99% de necrose – melhor prognóstico
4 – 100% de necrose – o melhor prognóstico

Questão Osteossarcoma 005

Discussão:
O OS parosteal inicia-se na superfície do osso e invade a medular. Classicamente cria uma lesão lobulada na cortical posterior do fêmur. Rara, de baixo grau, constituída de tecido fibro-ósseo. Semelhante histologicamente a um OS intramedular de baixo grau. Mais comum em mulheres.

Questão Osteossarcoma 006

Discussão:
São considerados como de superfície os osteossarcomas periosteal (malignidade intermediária, diáfise de tíbia e fêmur, inicia-se na superfície, pacientes ligeiramente mais velhos e com faixa etária mais ampla), parosteal (baixo grau de malignidade, inicia-se superficialmente e depois penetra na medular, forma tecido ósseo-fibroso, mais mulheres) e o de alto grau são considerados como de superfície. O telangiectásico forma cistos repletos de sangue, como o COA, sendo diferenciado na microscopia.

Questão Osteossarcoma 007

Discussão:
O osteossarcoma é o mais frequente entre a segunda e terceira décadas de vida. O local mais acometido é fêmur distal, seguido de tíbia proximal e aí úmero proximal. Não é o tumor mais frequente em mulheres. Afeta principalmente a metáfise.

Questão Osteossarcoma 008

Discussão:
Raramente acomete jovens; representa aproximadamente 50% dos osteossarcomas nos pacientes com mais de 50 anos.
Fatores causais comuns: geralmente acomete mais a pelve; ocorre em 1% dos pacientes com Paget, e até 5-10% dos com doença poliostótica avançada. 6ª a 8ª décadas de vida.
Outras causas: irradiação; displasia fibrosa; infartos ósseos; osteocondromas; OMC; condrossarcomas; Osteogênese imperfeita.

Questão Osteossarcoma 009

Discussão:
OS apresenta lesões agressivas metadiafisárias.

Questão Osteossarcoma 010

Discussão:
A presença de fratura não impede a preservação do membro, contanto que sejam obtidas margens amplas.

Questão Osteossarcoma 011

Discussão:
Sempre a ordem: QT -> cirurgia -> QT

Questão Osteossarcoma 012

Discussão:
O maligno mais comum é metástase. Se maligno primário, é mieloma múltiplo. O segundo maligno mais comum é cordoma.

Questão Osteossarcoma 013

Discussão:
Periosteal: superfície, pessoas mais velhas, faixa etária mais ampla, afeta principalmente diáfise de fêmur e tíbia.
Células pequenas: raro, pode lembrar Ewing ou Linfoma.
O sarcoma parosteal origina-se na superfície do osso e invade a medular apenas tardiamente. Forma uma massa lobulada posterior no fêmur distal. Pode ser usada TC para diferenciar de miosite ossificante ou osteocondroma.

Questão Osteossarcoma 014

Discussão:
Osteossarcoma secundário geralmente atinge mais a pelve, ocorrendo em 1% dos casos e Paget e 5-10% dos casos de doença poliostótica.