Questão Doença de Legg Calvé Perthes 001

Discussão:
A DLCP é uma doença de etiologia ainda não definida, por alteração no suprimento sanguíneo da cabeça femoral.
Mais frequente em orientais, menos frequente em negros, dos 4 aos 8 anos, 5 vezes mais comum em meninos, baixo nível socioeconômico. Bilateral em 10-15%. Irmãos mais novos (especialmente do 3 ao 6), pais mais velhos. Crianças geralmente são pequenas para a idade.
Há um retardo na maturação esquelética, ocorrendo uma aceleração no final da doença, equiparando-se a idade esquelética com a cronológica.
Associada a coagulopatias, desde anemia falciforme e talassemia, até deficiência das proteínas C e S, leucemia e linfoma.
Quadro clínico: claudicação (mais frequente, melhora com repouso), dor, restrição da ADM (RI e abdução) – estágios avançados; Trendelenburg também em estágios mais avançados.
-> Doença de Meyer: ossificação atrasada e irregular da cabeça femoral, sem deformidade, geralmente assintomáticos, pacientes mais novos. Descrita como displasia epifisária da cabeça femoral, é uma variação do Perthes.
Curso clínico de Waldenstrom:
Inicial ou necrose: entre a alteração radiográfica inicial e a fragmentação, a duração é de 6 meses em média. Aumento da densidade óssea da cabeça femoral; fases de agravo e alívio dos sintomas. Claudicação leve e dor, com melhora após. Fratura subcondral (sinal de Salter). Placa fisária irregular e metáfise embaçada e radiotransparente.
Fragmentação: 8 meses (2-35). Cabeça colapsa, pode ser extrusa do acetábulo; dor e claudicação mais evidentes; perda de ADM. Zona subcondral radiotransparente (sinal da lua crescente de Waldenstrom, Caffey e Salter) – resultado de fratura por estresse.
Reossificação/cura: 51 meses (2-122 meses) – desenvolvimento de osso novo na região subcondral; alterações da forma do colo e cabeça ficam aparentes. Dor e claudicação melhoram; ainda há limitação da ADM. Travamento da articulação, estalos, crepitação no exame físico são possíveis.
Residual: deformidade residual.
-> Quanto mais novo o paciente ao início dos sintomas, melhor o curso clínico. O mesmo vale para o tempo de duração de cada fase.
<4 anos: geralmente assintomáticos (doença de Meyer)
<6 anos: doença leve
6-9: sintomas moderados
>9: sintomas mais evidentes e pior prognóstico
>12: o pior prognóstico.
Achados radiográficos:
Fase inicial: pequena lateralização da cabeça femoral; pequeno núcleo de ossificação (primeiros sinais). Aumento do espaço articular medial (sinal de Waldenstrom). Fratura subcondral linear em 1/3 dos casos (sinal do crescente de Waldenstrom), mais bem visto no Lauenstein. Aumento da densidade do núcleo de ossificação. Luscências na metáfise. Fim desta fase quando são vistas luscências no núcleo de ossificação.
Fase de fragmentação: luscências no núcleo de ossificação, outras partes escleróticas; fragmento central denso fica demarcado. Pilares da cabeça femoral são demarcados. Alterações metafisárias desaparecem, contorno acetabular pode mudar. Fim desta fase com aparecimento de osso novo subcondral. Nos quadros mais leves, pode não haver fragmentação.
Fase de reossificação: aparecimento de novo osso subcondral; inicia-se no centro da cabeça e se expande para lateral e medial; última parte a se reossificar é anterior da cabeça. Fase acaba com reossificação de toda a cabeça. Maioria das cabeças se remodela em busca de forma arredondada.
Fase residual: sem alterações na densidade da cabeça, mas a forma continua a evoluir e para com a maturidade esquelética. Pode ocorrer hipercrescimento do TM e remodelamento do acetábulo.
Outros achados radiográficos:
Sinal da corda vergada: linha radiodensa na metáfise proximal – dano a placa de crescimento + resposta metafisária; projeção da parte anterior da cabeça na metáfise.
¼: fechamento precoce da fise; hipercrescimento do TM; extrusão lateral do núcleo da cabeça; alteração da forma da fise; arqueamento medial do colo femoral.
Padrões de deformidade residual:
Coxa magna
Fechamento fisário prematuro: dois padrões de parada de crescimento, central ou lateral; central: colo curto, epífise redonda, hipercrescimento trocantérico, leve deformidade acetabular. Lateral: cabeça inclinada externamente, hipercrescimento trocantérico, epífise oval, deformidade acetabular correspondente.
Formação irregular da cabeça
Osteocondrite dissecante: menos comum das 4, casos com início tardio e reparo prolongado e ineficaz.
Alterações bilaterais:
Podem não ser Perthes. 4 tipos:
1: alterações e evolução simultâneas – displasia epifisária múltipla geralmente
2: alterações simultâneas, mas fragmentação mais importante de um lado
3: alterações iniciais de um lado e sinais de cura do outro lado
4: alterações sequenciais em ambos os quadris, com curso mais grave no segundo.
Classificações:
Caterall:
Tipo 1: apenas parte anterior da epífise alterada.
Tipo 2: maior parte do segmento anterior afetado e sequestro central presente, altura epifisária preservada.
Tipo 3: maioria da epífise sequestrada, com partes não afetadas localizadas medial e lateralmente ao segmento central.
Tipo 4: toda a epífise sequestrada.
1 e 2 seriam mais benignas, e 3 e 4 necessitariam de tratamento.
-> Fatores da cabeça em risco: resultados ruins nos pacientes com dois ou mais sinais; raramente ocorrem em menores de 5 anos. Ausência dos sinais indica bom prognóstico. 2 laterais, 2 epifisários, 1 metafisário
Subluxação lateral da cabeça femoral – indica cabeça aumentada, principal sinal de risco.
Calcificação lateral da epífise
Sinal de Gage (radiotransparência em V na parte lateral da epífise e metáfise)
Cistos metafisários
Linha fisária horizontal
Salter/Thompson:
Grupo A: menos da metade da cabeça envolvida (Caterall 1 e 2)
Gupo B: Mais da metade da cabeça envolvida (Caterall 3 e 4)
Classificação de Hering:
Pilar lateral: 15-30% laterais; central: 50% centrais; medial: 20-35% mediais.
Alterações radiográficas da porção lateral da cabeça na fase de fragmentação no RX AP.
Um pilar lateral intacto protege o pilar central, que é avascular.
Grupo A: mínima alteração de densidade do pilar lateral, sem perda de altura.
Grupo B: luscência no pilar lateral, perda de altura de até 50%. Colapso da parte central abaixo do nível do segmento lateral.
Limítrofe B/C: pilar lateral como banda fina de ossificação, 2-3mm de largura, altura acima de 50%.
Grupo C: luscência precoce lateral; mínima ou nenhuma separação entre segmento central e lateral, pilar lateral colapsa mais de 50% da altura. Pilar lateral mais baixo que central.
Classificação de Mose:
Baseada no cortono da cabeça femoral em um template de círculos concêntricos.
Bom prognóstico: cabeça não desvia mais de 1mm do círculo no AP e frogled.
Moderado: dentro de 2mm
Ruim: acima de 2mm.
-> Lovel winter: se igual no AP e P, ótimo
-> Se diferente <2mm, regular
-> Se diferente >2mm, ruim
Classificação de Stulberg:
Utilizada após cura da doença, para deformidades residuais.
Grupo 1: forma normal.
Grupo 2: perda da altura da cabeça, mas contorno se forma dentro de 2mm de um círculo concêntrico no AP e Lauenstein. Coxa magna, colo encurtado, acetábulo anormalmente inclinado.
Grupo 3: cabeça mais elíptica, desviando mais de 2mm do círculo. Cabeça esférica ovoide em forma de cogumelo (mas não achatada), colo curto, coxa magna, acetábulo inclinado.
Grupo 4: cabeça femoral plana, aplainamento >1cm na área de carga da cabeça. Quadril de vaca (roda externo quando faz flexão). Cabeça esférica, achatada, anormalidades na cabeça, colo e acetábulo.
Grupo 5: colapso da cabeça femoral, mas contorno acetabular não muda (incongruência incongruente). Incongruência esférica.
Grupos 1 e 2: bom prognóstico a longo prazo.
Grupos 3 e 4: alterações leves a moderadas na idade adulta tardia.
Grupo 5: artrite dolorosa precoce na idade adulta jovem.
Bizu: Normal – Diminui – Ovoide – Achata + acetábulo – Colapso incongruente, acetábulo ok.
Fatores de mau prognóstico:
Principal: deformidade residual da cabeça junto a incongruência articular.
Segundo: idade de início da doença – quanto mais cedo, melhor prognóstico pelo potencial de remodelação. 8 anos é o valor de corte, mas talvez 6 seja melhor.
Tratamento:
Maioria (60%) não precisa de tratamento; considerar naqueles com fatores de mau prognóstico durante o acompanhamento.
Nenhum tratamento: Caterall 1, Salter A, Herring A.
Pode ser necessário, prognóstico indeterminado, acompanhar de perto: Caterall 2, Herring B.
Tratamento indicado: Caterall 3 e 4; Salter B; Herring C; dor e perda de ADM; risco radiográfico; <8 anos com deformidade documentada; >8 anos, principalmente mulheres, mesmo na ausência de deformidade.
Pelo Tachdjians:
Grupo A e Grupo B com menos de 8 anos: sintomáticos, diminuição das atividades.
Grupo B > 8 anos, B/C: osteotomia femoral em varo ou osteotomia inominada de Salter. Pode ser necessária osteotomia combinada se maiores de 9 anos.
Grupo C: tratamento controverso.
Não há trabalhos indicando que uso de Braces apresente melhores resultados.
Osteotomia femoral derrotacional em varo: pré requisitos: ADM total, congruência do quadril, capacidade de manter cabeça femoral dentro do acetábulo em abdução e rotação interna. Ganhar ADM antes da cirurgia – gesso de Pietrie ou tração. Realizar na fase inicial ou inicial da fragmentação. Apresenta maior encurtamento do membro e maior chance de insuficiência dos abdutores; alguns autores não recomendam em crianças > 8 anos.
Osteotomia de Salter: pré-requisitos: ADM total, cabeça arredondada, congruência articular demonstrada com artrografia. Indicada em pacientes com sintomas iniciando antes dos 6 anos, deformidade mínima da cabeça, abdução de 45 graus possível e cabeça contida nesta posição.
Shelf: casos graves, mais de 8 anos. Subluxação redutível no artrograma dinâmico; contraindicação: abdução em dobradiça.
Artrodistração: pacientes que não respondem a outros tratamentos; melhora importante da dor, da forma da cabeça femoral, ganho de ADM, mas sem melhora no prognóstico de Stulberg.
Chiari: pode ser útil em cabeças aumentadas sem cobertura lateral, com indício de início de alterações degenerativas. Reservada para cabeça curada lateralizada; crianças mais velhas com quadril doloroso; deformidade importante; incongruência do quadril.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 002

Discussão:

Primeiro sinal: diminuição do tamanho da epífise proximal. Segundo sinal: aumento do espaço articular medial. Terceiro sinal: zona radioluscente subcondral – sinal de Waldenstrom ou Caffey. O sinal de gage é um V radioluscente metafisário que indica cabeça em risco; o sinal de Steel ou do crescente de Steel ocorre na epifisiolistese.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 003

Discussão:

Os sinais de cabeça em risco são 5:
2 laterais: subluxação lateral, calcificação lateral
2 metafisários: cistos metafisários, sinal de gage (V radioluscente metafisário)
1 fisário: horizontalização da fise.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 004

Discussão:
Laredo 1: Doença presente, porém cabeça esférica não aumentada de tamanho;
Laredo 2: cabeça aumentada de tamanho, esférica, labrum verticalizado.
Laredo 3: cabeça aumentada de tamanho, lateralizada. Labrum horizontalizado, porém centra e m30 graus de abdução e rotação interna.
Laredo 4: cabeça aumentada de tamanho, lateralizada, planificação superior com horizontalização do labrum, não centra em abdução e rotação interna.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 005

Discussão:

Classificação de Caterall:
Tipo 1: acometimento anterior da cabeça femoral (25%)
Tipo 2: até 50% da cabeça afetada anterolateralmente, cistos subcondrais, coluna lateral intacta.
Tipo 3: até 75%, junção esclerótica entre as partes afetada e não afetada, envolvimento da coluna lateral, cistos subcondrais.
Tipo 4: toda a cabeça afetada, horizontalização da fise, cistos subcondrais.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 006

Discussão:
Todas as respostas estão certas, exceto pela D; a desnutrição de fato aumenta a incidência de doença de Perthes. Também é mais comum do 3 ao 6 filho, em níveis socioeconômicos mais baixos, pais mais velhos.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 007

Discussão:

As osteotomias acetabulares não protegem a porção vulnerável da cabeça, mas servem para promover sua cobertura. A osteotomia de Salter é para promover cobertura anterolateral, e a cabeça precisa estar centrada e congruente; osteotomias de Chiari e Shelf são de salvação, para promover a cobertura da cabeça em quadris incongruentes.
A osteotomia varizante, com ou sem rotação, permite mudar o ponto de apoio da cabeça do fêmur de forma a protege-lo das forças deformantes da borda acetabular.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 008

Discussão:

Na DLCP, há necrose da epífise femoral com hipercrescimento cartilaginoso, levando a subluxação da cabeça femoral. Ocorre pseudoespasticidade do iliopsoas e adutores, limitando assim a abdução e a rotação interna.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 009

Discussão:

O principal fator prognóstico é a deformidade da doença associada à incongruência do quadril. O segundo fator principal é a idade do aparecimento dos sintomas; quanto mais jovem, melhor prognóstico. Extensão do acometimento e tempo de duração da doença são fatores secundários.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 010

Discussão:
Catterall: A classificação é de acordo com acometimento anteroposterior.
1: apenas parte anterior afetada.
2: parte anterior e algum acometimento central.
3: quase toda a parte central acometida, com alguma área preservada medial e lateralmente.
4: toda a epífise está sequestrada.
Salter e Thompson:
Classifica de acordo com a quantidade de fise acometida.
A: Menos da metade (Catterall 1 e 2)
B: Mais da metade (Catterall 3 e 4)
Sinal de Caffey: zona subcondral radioluscente por fratura subcondral (sinal do crescente).
Classificação de Herring:
Classifica de acordo com a coluna lateral.
Grupo A: coluna lateral normal ou diminuição mínima de sua altura.
Grupo B: Comprometimento de até 50% da coluna lateral. O quadril tem de estar em rotação perfeitamente neutra, pois qualquer rotação pode indicar acometimento maior de 50%, já que os outros pilares estão acometidos com maior gravide.
Grupo B/C: pelo menos uma alteração entre os três a seguir: coluna lateral com altura maior que 50%, porém com largura bastante diminuída (2-3mm); coluna lateral com altura de pelo menos 50%, porém com pouca ossificação; coluna lateral com altura exata de 50%, porém mais baixa que a coluna central.
Grupo C: comprometimento de mais de 50% da coluna lateral.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 011

Discussão:
5 sinais radiográficos da mau prognóstico:
2 achados laterais: subluxação lateral da epífise e calcificação lateral da epífise.
2 achados metafisários: radioluscência em V (sinal de Gage) e cistos metafisários.
1 achado fisário: fise horizontalizada.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 012

Discussão:
Os cistos metafisários são um dos sinais de cabeça em risco e podem indicar distúrbio do crescimento da placa fisária proximal do fêmur.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 013

Discussão:
Há teorias de que uma menor concentração de IGF-1 predisponha a DLCP, mas o seu significado ainda é incerto. Não há, de qualquer forma, qualquer correlação com asma.
As outras afirmações são corretas.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 014

Discussão:
A questão descreve as fases de Waldenstrom:
Necrose (que pode apresentar a fratura subcondral – Sinal de Waldenstrom)
Fragmentação
Reossificação
Residual

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 015

Discussão:
A classificação de Herring é dividida em:
A – Coluna lateral não acometida ou levemente acometida.
B – coluna lateral com acometimento de menos de 50%
B/C – coluna lateral como banda fina de ossificação, 2-3mm de largura, 50% de altura.
C – Coluna lateral totalmente acometida (>50%).

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 016

Discussão:
Pelo tempo que leva para sair a ATQ, colocar na fila seria uma boa opção.
De qualquer forma, mais de 2mm indica prognóstico ruim. Até 1 = bom; 1-2mm = moderado; >2 = ruim.
Pelo Lovell winter também: sem diferença no AP/Perfil = bom, diferença <2mm = moderado, diferença >2mm = ruim.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 017

Discussão:
A doença é bilateral em 10-15% das vezes. O que é bilateral em 25-40% é epifisiolistese. O resto está correto. 5 vezes mais comum em meninos.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 018

Discussão:
Todas as classificações de DCLP são usadas na fase de fragmentação, exceto pela classificação de Stulberg, que é usada na fase residual.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 019

Discussão:
Classificação de Stulberg:
1 – cabeça normal
2 – cabeça elíptica, menos de 2mm de desvio de Mose
3 – cabeça ovoide, mais de 2mm de desvio, congruência não esférica
4 – achatamento da cabeça e acetábulo deformado
5 – colapso da cabeça, mas acetábulo normal. Incongruência esférica

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 020

Discussão:
Mais comum em meninos, orientais (incomum em negros), bilateral em 10-15% dos casos.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 021

Discussão:
Sinais de cabeça em risco:
2 metafisários – cistos metafisários e sinal de Cage
2 laterais – calcificação lateral da cabeça e subluxação lateral
1 fisário – horizontalização da fise

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 022

Discussão:
1 – normal
2 – esférica, menos de 2mm de desvio nos círculos de Mose
3 – ovoide, congruência não esférica >2mm desvio
4 – achatamento, acetábulo displásico
5 – colapso, acetábulo normal

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 023

Discussão:
Classificação de Hering conforme altura do pilar lateral:
Grupo A: sem envolvimento do pilar lateral
Grupo B: preservação de >50% do pilar lateral
Grupo C: preservação de menos de 50% do pilar lateral.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 024

Discussão:
Estágio de aumento da densidade: claudicação e dor variáveis, geralmente leve e intermitente. Aumento da densidade da cabeça femoral, com ou sem fratura subcondral.
Estágio de fragmentação: dor e claudicação podem piorar; pode perder ADM. Cabeça mostra fragmentação, pode lateralizar e achatar.
Estágio de reossificação: claudicação e dor melhoram gradualmente, adm melhora. Cabeça femoral gradualmente reossifica; achatamento da cabeça pode melhorar.
Estágio de cura: claudicaçõa ocasional; travamento ocasional, popping. Pode desenvolver lesão osteocondral.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 025

Discussão:
Lembrar: Sinal de Waldenstrom = aumento do espaço articular medial (2º sinal).
Sinal do Crescente (de Waldenstrom) = zona radioluscente subcondral (3º sinal).
Sinal de Gage: cabeça em risco
Sinal do Crescente de Steel: epifisiolistese.

Questão Doença de Legg Calvé Perthes 026

Discussão:
Classificação de Hering:
Grupo A: sem envolvimento do pilar lateral
Grupo B: >50% da altura do pilar lateral mantida
Grupo BC 1: pilar lateral >50% de altura, mas apenas 2-3mm de largura.
Grupo BC2: pilar lateral >50% de altura, mas com pouca ossificação.
Grupo BC3: pilar lateral com 50% da altura, mas deprimido em relação à coluna central.
Grupo C: menos de 50% da altura do pilar lateral mantida.