Introdução na oncologia ortopédica

Abordagem inicial da lesão tumoral

Tumores músculo-esqueléticos primários são raros. Porém, a sobrevida do paciente depende grandemente ao estágio que a doença é descoberta. Uma descoberta precoce pode ser a linha divisória entre a vida e a morte e entre a amputação e a preservação do membro. Assim, uma lesão tumoral deve sempre estar entre as suspeitas diagnósticas.

– Maioria entre 5-25 anos
– < 3% das neoplasias
– Neoplasias osseas primárias: entre as 5 mais comuns entre 10-15 anos

Os tumores ortopédicos aparecem sintomaticamente como uma ou mais destas apresentações clínicas: dor, edema, achado ocasional em exames de imagem ou fratura patológica. Cada ponto deve ser minimamente avaliado.

Geralmente apresentam dor.
A dor deve ser avaliada quanto ao seu caráter:
– mecânica (piora com movimento)
– contínua
– pior durante a noite
– período de tempo.

– Pode ter relação com atividade
– Geralmente dão dor progressiva, ao repouso e à noite
– Alguns tumores benignos, principalmente o osteoma osteóide
– Tumor de partes moles geralmente não apresentam dor, com exceção dos tumores de bainha nervosa

Quanto ao edema ou à tumoração evidente deve-se questionar o período de aparecimento e associação com trauma local, além de avaliar a consistência da massa: pétrea, fibrosa, etc.

Exame físico

O exame físico é muito importante para avaliar-se o tamanho da lesão, a consistência, como já dito e as possíveis alterações tanto neurológicas quanto sistêmicas.
– Manchas café-com-leite ou hemangiomas
– Linfadenomegalia: metástase para linfonodo é rara na maioria dos sarcomas
– Metástase geralmente freqüente em rabdomiossarcoma, sarcoma epitelióide e sarcoma sinovial

Observação criteriosa também deve ser feita quanto a idade, sexo e raça do paciente, pois alguns tumores ocorrem em certas épocas da vida, alguns são raros em negros e amarelos e outros possuem diferenças quanto ao sexo.
– Sexo: alguns tem predileção por sexo (TGC: sexo feminino) mas não há relevância para diagnóstico
– Raça é pouco relevante: sarcoma de Ewing é muito raro em negros
– História familiar é útil em várias doenças: exostose hereditária múltipla; neurofibromatose
– Idade: muito importante

Laboratório

Testes laboratoriais são usados, sendo muitos contribuintes para ajudar no diagnóstico:
– fosfatase alcalina (osteossarcoma)
– – Fosfatase alcalina: 50% dos osteossarcomas. Se muito alta: pensar em multicêntrico
– desidrogenase lática (PNET)
– VHS e PCR (infecções)
– VHS aumenta:
– – Ewing (pior prognóstico), linfoma ósseo, leucemias, tumores metastáticos, OMC, histiocitose
– PSA (metástases de carcinoma de próstata), etc.

Exames de imagem

Nos exames de imagem a radiografia simples deve ser o marco inicial e muitas vezes é o exame que mais nos dá informações. Devemos nos lembrar das perguntas de Enneking:
– “Onde está a lesão no osso?” (epífise, metáfise ou diáfise)
– “O que a lesão faz com o osso?”
– “Como o osso normal responde à lesão?”
– “Algo sugere algum tipo histológico específico?”.

RX: todos devem ser investigados por RX simples
– Corpo vertebral em crianças: geralmente granuloma eosinofílico
– Elementos posteriores das vértebras: osteoblastomas ou cisto ósseo aneurismático
– Pelve: Ewing na infância e Ewing ou condrossarcoma no adulto
– Costelas: displasia fibrosa ou Ewing
– Epífise com fise aberta: condroblastoma epifisário.
– Outros: granuloma eosinofílico ou osteomielite
– Epífise com fise fechada: TGC (se placa aberta, TGC pode acometer a metáfise)
– Inativa: borda bem definida com formação de osso reativo na borda
– Agressiva: borda mal definida de transição entre a lesão e osso
– Expansão cortical pode ser vista com doença benigna agressiva mas destruição intensa da cortical é sinal de malignidade
– Reação periostal com formação de osso novo ocorre quando há destruição cortical

– Padrões:
– – Triângulo de Codman
– – Casca de cebola
– – Raios de Sol
– Geralmente sinal de malignidade, mas pode ocorrer com infecção ou histiocitose
– Ossificação: mineralização de matriz óssea
– Calcificação: mineralização sem estrutura, aparece desordenada e mais densa do que ossificação -> Tumores cartilaginosos
– RX tem menor importância em lesões de partes moles
– – Flebolito no hemangioma
– – Calcificação no sarcoma sinovial
– – Densidade de gordura no lipoma
– – Presença de miosite ossificante

Nos achados ocasionais em exames de imagem deve-se verificar por que o exame foi pedido e sintomas prévios ao exame.

A fratura patológica é um evento que envolve dor e preocupação de pais. Avaliar sintomas prévios, mecanismo de fratura e características da mesma.

A tomografia computadorizada é um bom método para a avaliação do comprometimento cortical e de outros detalhes ósseos. Auxilia também na avaliação da ossificação e da calcificação da matriz. É o exame padrão ouro para avaliar a presença de metástases pulmonares.
– Bom para definir área da lesão
– Foi em parte substituída pela RM
– Mais útil para avaliação da ossificação e calcificação e integridade cortica

A ressonância magnética é o melhor método para avaliar a extensão intra e extramedular do um tumor ósseo. Ótimo exame para avaliar as partes moles.
– Boa para delimitar as massas
– Limitada para diferenciar lesões malignas de benignas
– Lesões > 5 cm ou profunda à fáscia: aumento do risco de ser sarcoma

A cintilografia óssea é um bom método para avaliar também de certa forma o tamanho e extensão do tumor, mas principalmente para verificar a presença de metástases, como as metástases saltitantes.
– Aumento de captação
– aumento do fluxo sanguíneo
– Mineralização ativa: persiste após 3 horas.
– Atividade do Tc99m acaba com 6 horas
– Indicado para pesquisa de metástases e determinar a localização de lesões múltiplas em osteocondroma, encondroma, displasia fibrosa e histiocitose
– Frequentemente é falso negativa no mieloma múltiplo
– Podem ser frias também no granuloma eosinofílico e sarcoma intensamente anaplásico
– Com exceção do mieloma, todas as neoplasias ósseas malignas aparecem com aumento na captação à cintilografia com Tc99m
– Exame negativo tranqüiliza, mas exame positivo não demonstra se lesão é maligna ou benigna

Outros exames como a arteriografia e a ultra-sonografia são menos usados, mas podem ter espaço no estadiamento das lesões. A arteriografia pode avaliar a condição dos plexos vasculares e ser útil também para avaliar a resposta do tumor á quimioterapia (diminuição da vascularidade).

Biópsia

Só após uma perfeita investigação e um bom estadiamento, com algumas hipóteses diagnósticas deve-se pensar ou não em biópsia. Esta deve, de preferência, ser feita por profissional especialista em oncologia ortopédica e pelo profissional que irá dar seguimento ao tratamento do paciente.
– Se usar garrote, fazer por elevação
– Incisão longitudinal
– – Fazer através de um compartimento muscular e não através do plano intermuscular
– – Evitar estruturas neurovasculares
– Se for necessário fazer orifício ósseo, fazê-lo oval ou redondo
– Fechar o buraco com metacrilato para limitar a formação de hematoma
– – Fechamento do orifício: menor disseminação local e maior disseminação sistêmica
– Retirar a periferia da lesão: maior quantidade de tecido viável
– Área do triângulo de Codman não ajuda no diagnóstico
– Neoformação óssea periosteal reacional pode ser interpretada como área formadora do tumor
– Se usar dreno, colocá-lo pela incisão
– Ressecção primária só deve ser feita se: massa subcutânea < 5 cm, provalvemente não é maligna
– – 1/3 dos sarcomas de partes moles é subcutâneo e com frequência têm < 5 cm
– Técnicas de biópsia
– – Incisional: ressecção direta de uma amostra de tecido
– – Excisional: é uma ressecção marginal

Descrição Radiológica dos Tumores

1 – Lesão:
Solitária;
Múltipla ou disseminada;
2 – Qual osso comprometido;
3 – Segmento ósseo:
– Epífise;
– Metáfise;
– Diáfise;
4 – Local no osso:
Central;
Excêntrica;
Cortical;
Subperiosteal;
5 – Reação do osso à lesão:
Rarefação (lise);
Condesação (esclerose);
Rarefação/condensação;
6 – Limites da lesão:
Precisos;
Imprecisos;
7 – Comprometimento Cortical:
Insuflada -> remodelação;
Periosteal -> interrompida;
8 – Reação Periosteal:
Ausente / presente;
Lamelar -> sólida / espicular -> fina;
9 – Massa tumoral extra-cortical: Ausente; Presente.

Chegou com você no Pronto Socorro

Iniciar sempre com Rx. Primeiro avaliação total com outras provas, depois biópsia.

– hemograma: infecção e leucemia
– VHS: infecção, carcinoma metastático, sarcoma de Ewing, linfoma, leucemia e histiocitose
– PSA: próstata
– Hipercalcemia: doença metastática, mieloma múltiplo, hiperparatireoidismo (TSH/PTH)
– FAL: doença óssea metabólica, osteossarcoma, sarcoma de Ewing ou linfoma. Se ligações cruzadas urinárias de piridínio = Paget
– Uréia e creatinia: tumores renais + hematúria no EAS
– Enzimas hepáticas e eletrólitos para metastáses desconhecidas

– Qualquer tecido mole profundo à fascia ou com mais de 5 cm na sua maior dimensão = maior probabilidade de sarcoma

TC: avaliar metástases. Ossificação, calcificação e integridade da cortical, ex: osteoma osteóide, metástases pulmonares pequenas

Cintilografia: implantes no corpo. Negativo: exclui -> exceção é o mieloma múltiplo; Positivo: não diferencia benignos de malignos

RM: definir extensão de alguns diagnósticos prováveis. Não diferencia benignos de malignos.

Imuno-histoquímica:

EMA, HHF-35, Proteína S100, CD99, CD34
Tipo Histologia Características Clínica D Diferencial Tratamento
Osteoma
Crianças e adolescentes
Tecido osteoblástico, osso maduro, bem diferenciado. Crescimento lento Adensamento homogêneo. Crânio, face, seios paranasais – frontal e etmoidal (75%), mandíbula Freqüência baixa Osteossarcoma justacortical (quando aparece em ossos longos) Lesões benignas latentes. Acompanhar clinicamente. Cirurgia se comprimir estruturas. Malignização não é relatada.
Osteoma
Ostóide
Adolescentes e adultos jovens
Osteoblástico. Nicho com osteóide (osso imaturo) < 1,5 cm, com bordos definidos e zona de reação periférica periosteal (não constante)
Ossos longos (65%), diáfise da tíbia e do fêmur, tb nas vértebras (arco neural).
Lesão dolorosa, persistente, piora à noite e melhora com AINE (pp salicitatos)
Não costuma haver aumento de volume. Ocorre mais na cortical.
RNM não é válida
Osteoblastoma (pq é menor, maior grau de esclerose circundante e menos agressivo) Bom prognóstico com a evolução natural ou cirurgia
Ressecção ampla do nicho e área de esclerose ao redor
Procedimentos intracapsulares não devem ser feitos
Osteoblastoma
Infância e adolescência
Semelhante ao osteoma osteóide >1,5 cm, sem esclerose circundante, maior agressividade
Vertebras (50%), ilíaco, costelas e ossos das mãos e dos pés
Menos doloroso que o osteoma osteóide
Lesões osteolíticas (rr osteoblásticas), área central pode ser transparente, mas, em geral, tem maior densidade. Pp intramedular
Em geral bem circunscritos, mas destruição pode se mostrar agressiva podendo sugerir lesão maligna Ressecção com margens amplas com bom prognóstico
Condroma Cartilagem madura. Frequentes.
Encondromatose múltipla unilateral -> Ollier => associada com hemangioma -> Maffucci
Lesões líticas. Ossos das mãos e dos pés, nas costelas e ossos longos. Em geral no centro, encondroma.
Imagem ovóide, que afila e insufla a cortical adjacente. Aspecto algodonoso da matriz.
Condrossarcoma, as vezes, difícil
Na idade adulta pode desenvolver maliginidade -> acompanhar com TC
Marginal, com curetagem e enxertia. Malignização (invade cortical) rara na encondromatose solitária de mãos e pés.
Condroblastoma
Entre 10 e 17 anos. Fise aberta
Tecido celular, relativamente indiferenciado, do tipo osteoclástico. Zonas de calcificação focal. Tumor de Codman Epifises dos ossos longos, as vezes, até a metáfise contígua.
Proximal da tíbia, distal do fêmur e proximal do úmero.
Queixa articular freqüente -> derrame sinovial (invasão da articulação 10%)
Área lítica, arredondada, de 1-4 cm, delimitado por osso esclerótico. Pode ter calcificação moteada e destruição do osso.
  Curetagem e enxertia cuidadosa, tomando cuidado com a fise.
Osteocondroma
Infância e adolescência
Exostose óssea recoberta por cartilagem
Tumor benigno mais comum (10%).
Exostose múltipla
Ossos com ossificação endocondral -> metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia, proximal do úmero e do fêmur. Cresce da metáfise para diáfise. Pode formar uma bolsa devido irritação da musculatura e tendões. Pode ocorrer fratura da base da exostose. A cartilagem não é vista no Rx. Não tem relação com malignidade
Crescimento rápido e dor sugerem maliginização (0,1%)
Ressecção quando houver compressão, alterações funcionais e inflamação da bursa
Condroma
Fibromixóide
Puberdade e adolescência
Cartilagem com tecido mixóide e fibroso.
Mais rara.
MMII -> tíbia (50%), fêmur, metatarso e calcâneo. Queixa clínica mínima. Área arredondada, excêntrica, na região metafisária de ossos longos, Halo reacional. Cisto ósseo aneurismático Curetagem e enxertia. Cuidado com placa de crescimento. Recorrência rara.
Cisto unicameral
Infância e adolescência, após, sacro e calcâneo
Cavidade repleta de líquido claro ou sanguinolento(trauma), revestida por membrana com osteoclastos. Metáfise proximal do úmero e do fêmur.
Dor e tumefação
Os que se afastam da placa de crescimento são latentes. Fraturas modificam o aspecto.
Bem delimitado, com abaulamento. Sinal da espícula caída. Centro.
Cisto ósseo aneurismático, difere pq não tem reação periosteal, com mínima oou nenhuma expansão do osso. MMSS conservador. MMII curetagem + enxertia
Cisto aneurismático
Crianças, adolescentes e adultos jovens
Lesão osteolítica expansiva, cheios de sangue Região metafisária dos ossos longos e coluna vertebral ; Excentrico, insufla a cortical e destrói a metáfise-epifíse. Dor local de várias semanas a meses 3 estágios: 1 restrito a esponjosa; 2 excêntrico, insuflando a cortocal(bolha de sabão e casca de ovo), pode ter casca de cebola e triângulo de Codman; 3 osso destruído Osteossarcoma telangiectásico e tumor de células gigantes Ressecção ampla com enxertia.
Cisto justarticular
Ganglion intraósseo
Após 14 anos
Localizado no osso subcondral, junto a articulação. Tecido fibroso com áreas de tecido mucóide Distal e proximal da tíbia.
Edema, raro tumor palpável.
Osteolítica, com esclerose circundante. excentrica   Curetagem + enxertia
Granuloma eosinófilo (de células de Langerhans)
Histiocitose X
Mais jovem, mais grave
Elementos retículo-histiocitários, solitárias ou mútiplas (síndrome de Hand-Schüller-Christian ou da Enfermidade de Letterer-Siwe) Crânio, fêmur, mandíbula, costelas, vértebras (plana de Calvé) e ossos chatos
Dor por semanas ou meses, tumefação, sinais inflamatórios, febre, VHS, leucocitose
Diáfises, osteolíticas, “casca de cebola” Tumor Ewing e osteomielite Cura espontânea.
Sintomático: Curetagem + enxertia. Contraindica injeção de corticóides
Defeito fibroso cortical (fibroma não-ossificante – dor e crescimento)
Crianças e adolescentes
um tecido fibroso, disposto em rodamoinhos, nos quais se podem observar numerosas células gigantes multinucleadas, pigmento de hemossiderina e histiócitos repletos de lipídios Metáfise de ossos longos, fêmur e tíbia pequenos defeitos líticos, claramente delimitados por halo de esclerose   Conservador. Em caso de fraturas, intralesional com enxerto
Ossificação heterotrópica
(miosite ossificante)
proliferação de tecido fibroso e pela neoformação de grande quantidade de osso, as vezes relacionado com traumatismo Não envolve o córtex da lesão
Dor e inchaço localizado
Somente após 4 semanas começa a aparecer -> TC Osteossarcoma justacortical e sarcoma de partes moles Conservador. Quando houver bloqueio pode-se pensar em ressecção.
Displasia fibrosa
Esqueleto em desenvolvimento
tecido fibroso-conjuntivo disposto em rodamoinhos, no qual se encontram trabéculas mal orientadas de osso imaturo e não lamelar, que tendem a formar figuras em forma de “S” ou “C”. Fêmur, tíbia, ossos da face e costelas.
Dor, deformidade, distribuição segmentar
lesões radiolúcidas intramedulares, “vidro fosco”. Encondroma, cisto ósseo unicameral, neurofibromatose Monostóticas conservador. Poliostóticas, grande quantidade de enxerto. Quanto mais tarde melhor.
Tumor marrom
3ª e 4ª décadas, mulheres
áreas osteolíticas, de aspecto cístico, principalmente nos ossos longos e maxilares. pela excessiva produção de hormônio paratireoideano paratireóide Conseqüente reabsorção osteoclástica associada à hipercalcemia e hipofosfatemia. O excesso de destruição tenta ser compensado pela neoformação óssea, resultando em aumento de fosfatase alcalina. Lesão radiotransparente, com margens pouco definidas. Tumor de células gigantes, porém atingem mais as diáfises Tratar o hiperparatireoidismo
Proteção contra fraturas.
Tumor de células gigantes
20-40 anos
Placas epifisárias fechadas
Muito vascularizado, numerosas células gigantes do tipo osteoclástico (núcleos não são hipercromáticos, nem anaplásicos) 50% ao redor do joelho, epífises de ossos longos -> distal do fêmur, proximal da tíbia e distal do rádio. Vértebra acomete o corpo.
Dor e aumento de volume. Pode sinovite.
Osteolítico, destrói a epífise, insufla a cortical, invade metáfise e chegca até a cartilagem.
Classificação de Campanacci em 3 graus.
Cisto ósseo aneurismático, condroblastoma
Malignização para fibrohistiocitoma ou fibrossarcoma após radioterapia
Retirar todo o tumor

– Podem confundir com osteossarcoma no exame patológico -> miosite ossificante e calo de fratura.
– Tumores malignos -> reação periosteal fina -> triângulo de Codman e raios de sol
– Tumores benignos -> reação lamelar grossa -> tem tempo para amadurecer
– Periósteo -> calo ósseo, granuloma eosinófilo e osteomielite.

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Diagnóstico diferencial de tumor e infecção

Última atualização porMarcioR4

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