Displasia fibrosa

É uma lesão benigna ativa, pseudotumoral, que se caracteriza pela presença de tecido fibroso-conjuntivo disposto em rodamoinhos, no qual se encontram trabéculas mal orientadas de osso imaturo e não lamelar, que tendem a formar figuras em forma de “S” ou “C”. Pequenos focos de cartilagem podem estar presentes. É uma lesão do esqueleto em crescimento.

As lesões da displasia fibrosa podem ser solitárias (monostóticas) ou múltiplas (poliostóticas). Estas últimas se acompanham às vezes de pigmentação cutânea e, no sexo feminino, de puberdade precoce, maturação esquelética prematura ou hipertireoidismo (Síndrome de Albright).

displasia fibrosa
Incidência por idade e acometimento ósseo da displasia fibrosa.

Características clínicas

A displasia fibrosa costuma manifestar-se na infância ou adolescência, aparecendo como uma deformidade progressiva ou como uma fratura. Entre as localizações mais freqüentes figuram o fêmur, a tíbia, os ossos da face e as costelas.

O espectro clínico varia desde lesões monostóticas assintomáticas até deformidades esqueléticas associadas a um comprometimento poliostótico. A queixa mais freqüente é a dor, seguida de distúrbios menstruais em mulheres. A regressão da lesão é rara. A transformação maligna para osteossarcoma, fibrossarcoma, condrossarcoma ou fibrohistiocitoma também é rara e gira ao redor de 2.4%.

No comprometimento poliostótico, há uma tendência à distribuição segmentar nos ossos de um membro; por exemplo, o fêmur, a tíbia, a fíbula, alguns dos ossos do pé e uma parte dos ossos da bacia estão envolvidos. Essa distribuição segmentar é uma característica da displasia fibrosa.

Diagnóstico por imagem

Ao raio-X a lesão se apresenta como lesões radiolúcidas intramedulares, com aspecto “nebuloso”, descrito classicamente como “vidro esmerilhado ou vidro fosco”.

As áreas alteradas são bem definidas e às vezes circundadas por uma zona de esclerose reacional. Pode haver erosão endosteal, que provoca um adelgaçamento e irregularidade do córtex. O aspecto radiográfico muitas vezes lembra um osso diafisário sem limites entre cortical e canal medular, dando a imagem de um osso maciço.

As lesões que acometem as vértebras são bem definidas, expansivas e radiotransparentes, com múltiplas septações ou estriações internas. Os ossos acometidos apresentam um enfraquecimento que leva a um encurvamento e deformidade óssea. A região proximal do fêmur em “cajado de pastor” é comum nos pacientes. A tomografia axial computadorizada auxilia na definição da extensão do comprometimento. A cintilografia do esqueleto com tecnécio é importante para se estadiar o comprometimento de múltiplos ossos.

Tratamento

As lesões monostóticas da displasia fibrosa são em sua maioria assintomáticas e não necessitam tratamento. As indicações cirúrgicas são: 1) deformidade grave ou progressiva de um membro;
2) pseudoartrose após fratura;
3) fraturas nos ossos longos em adultos e
4) dor persistente.

Deve-se procurar retardar o tratamento desses pacientes, pois o resultado das cirurgias em pacientes adultos é melhor do que em crianças, quando existe grande chance de recorrência do processo.

Quando o tratamento cirúrgico é necessário nas lesões monostóticas, o auto-enxerto, associado ou não a uma técnica de osteossíntese, é o método de escolha. Nos pacientes com lesões poliostóticas há necessidade de um grande estoque de osso, que só é conseguido com a utilização do enxerto homólogo de banco. Nesses casos, devido à lenta reabsorção que ocorre no homoenxerto, a integridade do osso é geralmente conseguida.

Não existem drogas ou tratamentos conhecidos que possam impedir a progressão das lesões múltiplas nas crianças. Como em outras lesões benignas, a radioterapia é contra-indicada nesta patologia.

Síndrome de Albright

Doença de causa desconhecida que acomete os ossos e a pigmentação da pele, e provoca desenvolvimento sexual prematuro.

Causas, incidência e fatores de risco


A característica principal da síndrome de McCune-Albright é a puberdade prematura em meninas, que pode começar em idades variadas. O desenvolvimento sexual é desordenado. A menstruação pode ocorrer antes do desenvolvimento das glândulas mamárias e do surgimento de pêlos pubianos. O desenvolvimento sexual prematuro em meninos é mais raro do que em meninas.

Essas crianças apresentam displasia fibrosa (desenvolvimento fibroso anormal) em ossos, podendo resultar em fraturas ou deformidades ósseas. Pode haver deformidade dos ossos da face, provocando problemas cosméticos. Além disso, as crianças apresentam manchas cor de café com leite (com bordas irregulares, diferente da neurofibromatose que tem bordas lisas), que podem estar presentes desde a época do nascimento. As alterações ósseas que ocorrem no crânio podem provocar cegueira ou surdez.

Quase exclusiva de meninas.

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Síndrome de McCune Albright
Última modificação porMarcioR4
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