Osteossarcoma

Sarcoma primário do osso mais comum
– 20% de todos os sarcomas

Características Histológicas

– estroma francamente sarcomatoso
– formação de osteóide neoplásico e osso pelos osteoblastos malignos

Epidemiologia / Localização

– Adolescentes e adultos jovens
– Extremidade distal do fêmur é o local + freqüente
– 50% dos osteossarcomas centrais ocorrem na região do joelho
– Região metafisária de um osso longo
– No esqueleto imaturo poupa a epífise
– Lesões diafisárias e de ossos chatos não são incomuns

Sintomas

Inespecíficos: dor + massa palpável
– aumento de temperatura e a presença rede vascular patológica

Diagnóstico

– Confirmado com biópsia percutânea
– Fraturas patológicas são raras
– Sintomas costumam estar presentes vários meses antes do diagnóstico definitivo
– Raramente há comprometimento do estado geral, mesmo nas lesões de grande tamanho
– Fosfatase alcalina (atividade osteoblástica) pode estar bastante elevada -> Quando normal não afasta o diagnóstico
– – Não é preditivo de cura durante o tratamento
– – Valor relativo

Radiologia

Rx: Lesão destrutiva com bordos mal definidos
– Gradualmente destrói a cortical
– Quantidades variadas de calcificação e de osso mineralizado no interior da lesão
– Reação periosteal é freqüente (Raios de Sol, triângulo de Codman)

TC: Avaliação da destruição e produção óssea
– Grau de extensão extra-óssea e a relação com partes moles
– Detecção de metástases salteadas maiores do que 2 mm

RM: diagnóstico da invasão extra-óssea
– estadiamento pré-operatório

Cintilografia do esqueleto com tecnécio: diagnóstico da extensão do tumor
– metástases salteadas
– metástases em outras regiões do esqueleto

Diagnóstico diferencial

– calo ósseo
osteomielite sub-aguda
– miosite ossificante ativa
– cisto ósseo aneurismático
– granuloma eosinofílico
tumor de Ewing
– fibrossarcoma
– carcinoma metastático

Tratamento

Tratamento quimio -> cirurgia -> quimio e radio (reservada para tumores irressecáveis)
– Parosteal: baixo grau. Na fossa poplitea –> só cirurgia
– Periosteal grau intermediário -> quimio
-> Metástase não contra-indica tto cirúrgico ou clínico.

Critério de Huvos

Resposta a quimioterapia:
Grau I – mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-operatório
Grau II – 50-90% resposta (necrose)
Grau III – >90% necrose
Grau IV – nehuma área de tumor viável

Nos graus I e II da resposta –> mantém drogas QT.
– Se graus III e IV, trocar drogas.

Prognóstico

Principal fator prognóstiuco é MTx ao diagnóstico
– Grau de resposta a quimioterapia é fator prognóstico
– Tamanho do tumor (<12cm)
– Margens cirúrgicas livres

Outras variantes de osteossarcoma

Osteossarcoma telangectástico

– Variante do tipo central de alto grau
– Sexo masculino, 2ª década de vida
– Lesões líticas agressivas, permeativas com reação periosteal, destruição cortical e comprometimento de partes moles

Diferencial: cisto ósseo aneurismático e TGC

Tratamento e prognóstico igual ao tipo clássico

Osteossarcoma central de baixo grau

– Melhor prognóstico
– 3ª década de vida, sem predileção por sexo – Sinais pouco agressivos ao RX
– Nos casos recidivados, pode tornar-se indiferenciado, de alto grau

Tratamento: ressecção cirúrgica ampla

Osteossarcoma de pequenas células

– Histologia: variedade que se assemelha a Ewing
– Diferenciado pela ausência de produção de osteóide no Ewing – importante para o tratamento
– Clínicamente similar ao tipo central de alto grau

RX: lesão medular lítica, permeativa, com ruptura cortical, reação periostal agressiva e comprometimento de partes moles

Tratamento igual ao clássico mas com prognóstico pior

Osteossarcoma multicêntrico

– Fator etiológico provável: exposição a radiação – 1ª-2ª década de vida
– Lesões ósseas múltiplas densas e escleróticas, simultâneas, no esqueleto axial e apendicular
– Ressecção cirúrgica não é indicada

Tratamento com quimioterapia
– Prognóstico ruim com sobrevida < 1 ano

Osteossarcoma intracortical ou endosteal

Variante mais rara de osteossarcoma
– Lesão pequena do tipo geográfica, lítica, localizada na cortical diafisária
– Margens bem delimitadas, com afilamento da cortical óssea
– Pode invadir focalmente o canal medular – Lesão de baixo grau e crescimento lento
– Pode evoluir com metástase tardiamente

Tratamento: ressecção cirúrgica ampla
– Quimioterapia adjuvante se doença metastática

Osteossarcoma extra-ósseo ou de partes moles

– 1% dos sarcomas de partes moles e 4% dos osteossarcomas – 6ª década de vida, sexo masculino
– Massa dolorosa, mal delimitada e de crescimento lento – Alto grau
– Local: preferencialmente na coxa, membro superior e retroperitônio

RX: massa de partes moles com grau variado de ossificação, sem comprometimento ósseo
– Metástases frequentes: pulmão, gânglios linfáticos e osso

Tratamento: QT + ressecção cirúrgica ampla – Radioterapia adjuvante pode ser feita

Mau prognóstico se > 5 cm

Osteossarcoma secundário

– Após 6ª década de vida
– Comprimetimento grande de partes moles
– Secundários a lesões pré-existentes:
– – Doença de Paget: 65%-90%
– – – Degeneração para osteossarcoma de 2-7%
– – – Risco maior no esqueleto axial
– – – Irradiação prévia: 6%-22%
– – – Doses > 1.000 cGy; 10 anos após
– – – Incidência de osteossarcoma pós irradiação de 4%
– – Retinoblastoma

Tratamento: igual ao do central

Prognóstico: ruim = 5% de sobrevida em 5-10 anos

Osteossarcoma de superfície

– Menos comuns do que o central (10%)
– Dividios em três tipos

Osteossarcoma parosteal ou justacortical

– 3ª-4ª década de vida, sexo feminino
– Origem na superfície externa do osso
– Bem diferenciado e de crescimento lento

RX: radiodenso, lobulado, aderido à cortical óssea
– Tende a circundar o osso
– Invasão cortical em 30%
– Focos radiotransparentes no interior: áreas indiferenciadas
– Melhor prognóstico com relação ao central
– Fator mais importante para o prognóstico: grau de diferenciação

Diferenciais:
– osteocondroma, miosite ossificante, periostite, osteoma parosteal, condrossarcoma periosteal, ostessarcoma periosteal, osteossarcoma de alto grau de superfície, condrossarcoma justacortical

Tratamento
– Grau baixo e moderado: ressecção com margem ampla
– Alto grau: igual ao central clássico
– Recidiva: risco de indiferenciação

Osteossarcoma periosteal

– 25% dos de superfície
– 2ª-3ª décadas de vida
– Prevalência pouco maior em mulheres
– Localização diafisária ou metadiafisária
– Grau moderado
– Origem na camada profunda do periósteo

RX: radiolúcidas, espiculadas e mal delimitadas, com elevação periosteal perpendicular à diáfise
– Erosão da superfície externa da cortical
– Raramente acomete o endósteo ou o canal medular
– Triângulo de Codman comum nas margens superior e inferior
– Diagnóstico diferencial: condrossarcoma periosteal e osteossarcoma paraosteal
– Prognóstico melhor do que o central clássico

Tratamento: ressecção ampla
– Não é indicada a quimioterapia de rotina

Osteossarcoma de alto grau de superfície

– Raro
– Sexo masculino, 2ª década de vida
– Mais comum na diáfise

RX: características agressivas, na superfície óssea, osteoblástico

Tratamento igual ao central clássico

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Última atualização porMarcioR4

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