Tumor de Ewing

Definição

O tumor de Ewing é considerado um tumor neuroectodérmico primitivo, resultante da translocação do cromossomo 22t (11;22) (q24; q12).
– É o tumor ósseo maligno que acomete os indivíduos na menor faixa etária.

Incidência

06 a 12% dos tumores malignos
Ewing é o 2° tumor primário ósseo mais comum em crianças, é mais comum abaixo dos 20 anos. Raro em negros. Quando diagnóstico é precoce há 70-80% de cura.

Idade e sexo

Entre 05 a 15 anos, sem predileção por sexo, raro em negros. É o tu ósseo maligno que acomete os indivíduos na menor faixa etária. Se diagnosticado abaixo dos cinco anos deve-se fazer o diagnóstico diferencial com os linfomas e metástases de neuroblastoma.

Localização

Qualquer osso, entretanto os mais freqüentemente acometidos são: diáfise do fêmur, seguida da região proximal do fêmur, diáfise da fíbula, ulna e ossos da pelve.

Sintomatologia

Dor, aumento de volume e sinais inflamatórios. Dor e tumor costumam ser progressivos. Algumas vezes os sintomas podem persistir por meses até o diagnóstico. Febre baixa, fraturas patológicas ou sintomas de gripe, mal estar, cansaço, e fraqueza podem estar presentes.

Dor é a principal queixa e costuma haver febre, eritema e edema o que sugere osteomielite. Aspecto RX lembra osteomielite, linfoma, osteossarcoma, TU metastático, granuloma eosinofílico. Osteossarcoma é um dos principais pq ocorrem na mesma idade, RX é semelhante, localização é semelhante.

Laboratório

Hemograma (anemia), leucocitose e aumento do VHS são freqüentes (assim como na osteomielite). DHL (desidrogenase lática) parece ser um fator prognóstico (reflete o turn over celular).

Diagnóstico por imagem

RX costuma mostrar lesão destrutiva metadiafisária de um osso longo com reação periosteal “em casca de cebola”. Não é incomum que grande parte do osso esteja envolvida.
– Lesão salpicada ou semelhante a um padrão de roído por traças, com características permeativas no osso. Áreas líticas ao lado de áreas blásticas (casca de cebola; observação: Não é patognomônica de Ewing) são comuns.
– Também podem apresentar imagens em “Raios de Sol”, portanto devem ser diferenciadas de Osteossarcoma, Granuloma Eosinófilo, Reticulossarcoma, Linfoma Ósseo e Meta de Neuroblastoma.
O tumor de Ewing não produz matriz extracelular e, portanto, o Rx mostra ausência de mineralização.

A TC e RM são essenciais para o estadiamento.
– TC se houver necessidade de estudar melhor a imagem óssea.
– RM deve ser solicitada para avaliar extensão, comprometimento de partes moles.

Cintilografia deve ser efetuada para ver comprometimento de todo o esqueleto (se há metástases).

IMPORTANTE: O EDEMA PODE SER DIFERENCIADO DO TUMOR DE EWING NO ESTUDO PELA RM, UMA VEZ QUE, NAS SEQUÊNCIAS PONDERADAS EM T1 COM ADMINISTRAÇÃO DE CONTRASTE, SOMENTE AS ÁREAS CELULARES MOSTRAM O HIPERSINAL.

Diagnóstico diferencial

– A osteomielite pode apresentar o mesmo padrão de características clínicas e de imagem.
– Granuloma de Células de Langerhans
Osteossarcoma: principalmente em sua localização difisária. Apresenta triangulo de Codman, Raios de Sol e há formação de osteóide (exceto no telangiectásico).

Histologia:
Rabdomiossarcoma (principal tumor de partes moles da criança)
Linfomas, onde geralmente não há tumor extra-ósseo, enquanto no Ewing a massa em partes moles é de aparecimento constante.
– Metástase de Neuroblastoma: tumor de supra-renal que envia metastáse para ossos (principalmente em < 5 anos -> realizar USG abdominal)

Destruição óssea moteada e permeativa, investigar osteomielite ou sarcoma de Ewing

Anatomopatologia

Não produz matriz → macroscopia pode variar desde uma massa sólida, amolecida ou “carnosa” até liquida ou ainda processo purulento dos quadros infecciosos. Ultrapassa as barreiras naturais do osso (cortical). Hemorragia e necrose são comuns.

Histologicamente consiste em pequenas células redondas e escuras com pouca matriz intercelular. Imuno histoquímica diferencia de outros tumores de células pequenas (neuroblastoma, linfoma).
Maioria surge no tecido ósseo, mas pode aparecer nos tecidos moles. 25% dos casos apresentam metástases ao diagnóstico (pulmão, ossos, medula óssea).

O teste de MacManus é importante na diferenciação do reticulossarcoma, pois no tumor de Ewing, o glicogênio das células se cora pelo PAS.

Lâmina de tumor de Ewing

IMPORTANTE: ACREDITAMOS QUE TODO MATERIAL RETIRADO DE UMA OSTEOMIELITE DEVA SER ENVIADO PARA EXAME ANATOMOPATOLÓGICO, ALÉM DA CULTURA. FREQUENTEMENTE ESTAMOS FRENTE A UM TUMOR DE EWING COM DIAGNÓSTICO ERRÔNEO DE OSTEOMIELITE.

Fatores prognósticos

Todos os pct com TU Ewing devem fazer TC tórax (pulmão é o local mais comum de metástase).
O pior fator prognóstico é a presença de metástase à distância. Tamanho da lesão primária também tem significado prognóstico, assim como febre, anemia, VHS e leucócitos elevados.
Sobrevida de 47% em 05 anos, livre de doença.

Tratamento

É dividido em três partes: quimio pré-operatória (neoadjuvante), cirurgia e quimio ou rádio pós-operatória.

O tratamento oncológico clínico:
– esquema de quimioterapia (VACA) – Vincristina, Actinomicina –D, Ciclofosfamida e Adriamicina. Atualmente tem-se associado o uso da Ifosfamida no tratamento do Tumor de Ewing.
– A quimio deve ser realizada algumas semanas antes do eventual tratamento cirúrgico.
– QT adjuvante (após cirurgia, para prevenir metástase)
– A radioterapia (é muito radiossensível) deve ser utilizada principalmente quando o tratamento cirúrgico é inviável ou as margens cirúrgicas pós-operatórias encontram-se comprometidas (+- 6000 cGy).

No tratamento cirúrgico, deve-se sempre diferenciar o material retirado de Osteomielite – mandar o material para anatomopatológico -.

Dependendo da localização do tumor e de sua resposta a quimio, opta-se pela preservação do membro. A amputação fica reservada para tumores grandes e para os que não responderam satisfatoriamente à QT e/ou RT.

IMPORTANTE: A CIRURGIA DO TUMOR DE EWING DEVE LEVAR EM CONSIDERAÇÃO AS IMAGENS PRÉ-OPERATÓRIAS, E O PLANEJAMENTO DA RESSECÇÃO DEVE SER REALIZADO LEVANDO EM CONSIDERAÇÃO ESSAS IMAGENS. OS ASPECTOS RADIOGRÁFICOS, TOMOGRÁFICOS E POR RESSONÂNCIA DO TUMOR REDUZEM-SE DRASTICAMENTE APÓS O TRATAMENTO QUIMIOTERÁPICO, MAS NÃO DEVEM SUBESTIMAR O COMPROMETIMENTO INICIAL DO TUMOR.

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Última atualização porMarcioR4

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