Rabdomiossarcoma

Introdução

Sarcoma de partes moles mais comum na infância: 2/3 dos casos em menores de 6 anos / 2º pico na adolescência
– Qualquer parte do corpo: 40% (cabeça e pescocço), 30% (genitourinário), 15% (extremidades), 10% (tronco)
– Local do tumor (TU) é fator prognóstico: paramenígeo, próstata, extremidades, tronco e retroperitônio têm evolução mais sombria

Anatomopatológico

Subtipos: embrionário (botrióide) é mais comum na infância / alveolar (extremidade e perineal) / indiferenciado

Quadro clínico

Massa de crescimento progressivo, sem sinais flogísticos / 25% tem metastáse (MTX) ao diagnóstico (pulmão mais comum em 50%)
– Medula óssea, osso e fígado também são sítios de MTX
– Linfonodos regionais comprometidos quando TU em extremidade (principalmente os alveolares)

Diagnóstico

Biópsia da lesão e anatomopatológico
Anamnese + EF/ dimensão do TU / relação com estruturas vizinhas
Pesquisa de MTX: TC tórax, cintilografia, biópsia damedula óssea, ECO e TC de abdome

Exames de imagem

RX: comprometimento ósseo em 20% / calcificações em 17%
RM: intensidade semelhante à muscular / se heterogêneo, pensar em hemorragia, necrose e cisto
ECO: ecogenicidade intermediária variável com áreas císticas (necrose)
– Infiltração de partes moles é comum

Estadiamento

Cirúrgico-patológico e TNM modificado

Tratamento

Adequado ao prognóstico e a gravidade da doença
– subdivisão em 3 grupos de risco: baixo, intermediário e alto
– – Divisão considera ressecabilidade, estágio, idade, histologia e sítio primário

QXT para controle sistêmico (TODOS OS PCTS) + RXT e/ou cirurgia para controle local

Cirúrgico: ressecção é 1ª opção nos localizados (nos volumosos, apenas biopsiar; QXT para diminuir o tamanho e aí sim ressecar) / ressecção deve ser ampla com margens / avaliar linfonodos supraclaviculares (qdo em MMSS) e ilíacos e paraaórticos (qdo em MMII) / amputação pouco indicada, apenas em refratários à QXT e extensos com envolvimento neurovascular

RXT: os com TU totalmente ressecados e embrionários evoluem bem com QXT adjuvante e sem RXT (usar RXT qdo alveolar ou indiferenciado

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Última atualização porMarcioR4

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