Origem de célula mesenquimal primitiva, excetuando-se os tumores ósseos, leucemias e linfomas
– Tumores originários dos nervos são de origem ectodérmica, mas estudados no mesmo bloco
– Localizados entre a epiderme e as vísceras e osso
– Raros, ½ nos membros inferiores
Fatores de risco
– linfedema crônico: angiossarcoma
– Neurofibromatose: neurofibrossarcoma
– AIDS: sarcoma de Kaposi
– Irradiação prévia
Sintomatologia
– Geralmente massa palpável com pouca ou nenhuma dor, diferentemente dos ósseos
– Ordem de frequência: lipossarcoma, fibrossarcoma, fibrohistiocitoma maligno, sarcoma sinovial, rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma, TGC maligno
Avaliação radiológica
– RX: calcificação: frequente nos tumores malígnos
– USG: tamanho, profundidade e consistência
– – Cística, especialmente ao redor de articulação, < 5 cm e superficial: benigna
– > 5 cm, especialmente nos planos profundos da coxa ou nádega: sarcoma
– RM
– – Lipogênicos: alto sinal em T1 e T2 em comparação ao músculo
– – Outros malignos e benignos: alto sinal em T2 e baixo em T1
Disseminação
Geralmente hematogênica para os pulmões
– Raramente linfática: sarcoma epitelióide, angiossarcoma e rabdomiossarcoma
Estadiamento
Grau é importante para o tratamento
TMNG
– Classificação de Enneking é pouco utilizada
– Importante diferenciar superficial de profundo
Tratamento
Ressecção com margem ampla, > 1-2 cm
Cirurgia de Tikhoff-Linberg
– Tumores grandes na região escapuloumeral com feixe livre
– – Ressecção da escápula, 1/3 lateral da clavícula e 1/3 proximal do úmero
– Hemipelvectomia interna: ressecção de todo ou parte do ilíaco com preservação do membro
Radioterapia
– Pode ser usada no pré ou pós-operatório
– No pré-operatório, pode auxiliar a reduzir o volume tumoral
– Nos casos em que se pode fazer a ressecção adequada, a indicação de RDT e/ou QT dependerá do grau de malignidade, localização e situação microscópica das margens
Quimioterapia
– Pode ser associada à radioterapia para melhorar a ação na preservação de membros
– Ajuvante: se idade < 50 anos, alto grau
Lipossarcoma
– Geralmente são profundos e aderidos
– 40-60 anos, pouco mais comum em mulheres
– RM: diferentemente do lipoma, realça contraste de gadolínio em T1
Tratamento: ressecção ampla
– Radioterapia: pode ser usada no pré-operatório para reduzir tamanho tumoral
– Quimioterapia: geralmente não há boa resposta
Leiomiossarcoma
– Mais comum em mulheres, adultos
– Pode ser primário ou secundário
– Leiomiossarcoma de partes moles: ½ ocorre no retroperitônio e são raros nas extremidades e no tronco
– Leiomiossarcoma cutâneo e subcutâneo: muito raro
– Dor é sintoma marcante
– Qualquer idade, mas mais comum entre a 5ª e 7ª décadas
– Leiomiossarcoma de origem vascular: raro