Doença de Paget

Alteração do processo de remodelação do esqueleto que parece iniciar com aumento de reabsorção óssea pelos osteoclastos. Em condições normais, as células que destroem o osso velho (osteoclastos) e as células que formam o osso novo (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a integridade ósseas. No caso da doença de Paget, tanto os osteoclastos quanto osteoblastos tornam-se hiperativos em algumas áreas dos ossos e a velocidade do turnover (renovação) dessas áreas aumenta de modo significativo.

Etiologia

A lesão primária ocorre por osteoclásticos pagetóides modificados. A causa da doença de Paget é desconhecida. Apesar dela apresentar uma tendência a ocorrer em família, até o momento não foi descoberto qualquer padrão genético específico. Algumas evidências sugerem a possibilidade do envolvimento de uma infecção viral.

Epidemiologia

3% idosos,ancestrais europeus
Raras em negros e asiáticos
Homens e mulheres com predomínio em homens
Rara em <20anos e geralmente >50anos

Fisiopatologia

Áreas localizadas do osso sofrem renovação óssea por osteoclásticos hiperreativos. Ocorre desorganização macroscópica do osso. Essa área de remodelação pode se deformar (arqueamento ou hipertrofia). O osso neoformado apresenta-se menos compacto, mais vascularizado e suscetível a deformidades e fraturas – é um osso não lamelar. À microscopia se visualiza osso não lamelar (anormal) circundado por osso lamelar. A reabsorção óssea é traduzida laboratorialmente pelo aumento de hidroxiprolina na urina. A neoformação óssea se traduz por aumento da fosfatase alcalina no sangue.

Didaticamente o processo se divide em 3 fases:
• Fase lítica – predomina osteoclastos (porose) – aparece como uma região em forma de “cunha” ou “em chama” na extremidade de ossos longos
• Fase mista (vascular ou de reparação osteoblástica) – lítica e blástica – osteoblastos + osteoclastos
• Fase blástica (esclerosante aposicional) – predomina osteoblastos. Espessamento groseiro, esclerose, desorganização – osso em mosaico). Osso cortical e medular invadem a medula óssea.

Ao fim do processo, algumas áreas contém osso extremamente denso, obliterando áreas de lise.

Tipos

Monostótica – 01 osso
Poliostótica – vários ossos

Quadro Clínico

Dor e deformidade óssea. Depende do metabolismo, osso acometido e da extensão do acometimento.

Freqüentemente, a doença de Paget é descoberta por acaso, quando radiografias ou exames laboratoriais são realizados por outras razões. Por outro lado, o diagnóstico pode ser feito baseando- se nos sintomas e no exame físico. Em função da hipervascularização das lesões, pacientes com doença extensa podem apresentar insuficiência cardíaca de alto débito.

Os locais mais freqüentes são ossos da pelve, vértebras, crânio, fêmur, tíbia. Frequentemente acomete 1-2 ossos. O envolvimento ósseo pode não causar sintomas ou causar:
• Calor e dor óssea local – no crânio surge com cefaléia, aumento do perímetro cefálico aumento de temperatura no crânio ou surdez
• Faturas patológicas
• Compressão nervosa adjacente – pares cranianos ou raízes vertebrais – lombalgias, toracoalgias, estenose canal lombar, paralisias faciais.
• Na pelve ocorre espessamento da linha iliopectínea – “sinal do colarinho”

O aumento da dor localizada,destruição óssea e extensão da lesão para fora da cortical obriga o ortopedista a pensar em neoplasia – osteossarcoma que ocorre em menos de 1% dos pacientes,mas quando surge é fatal.

Exames de imagem

Radiografia – padrão de radioluscência (osteólise – precoce) e expansão com esclerose óssea (posteriormente). Assemelha-se, no RX, ao carcinoma metastático.

A cintilografia óssea revela quais ossos encontram-se afetados. A cintilografia óssea possibilita, além do diagnóstico, avaliar a extensão completa da doença, incluindo as lesões assintomáticas.

Algumas áreas contém osso extremamente denso,obliterando áreas de lise.
A cintilografia óssea revela quais ossos encontram-se afetados.
Assemelha-se , no RX, ao carcinoma metastático.
Degeneração sarcomatosa (menos de 1%).
Mais freqüentes são ossos da pelve, vértebras, crânio, fêmur, tíbia.
Deformidade óssea com arqueamento na Doença de Paget.

Exames laboratoriais

Diagnóstico diferencial com doenças osteometabólicas:

Ca P FALPTHVit D
Hiperparatireoidismo /\\//\ ou N/\N
Osteomalácia \/\//\/\\/
Doença de Paget NN/\ /\/\ ou NN
Osteoporose NNNNN

• Dosar a fosfatase alcalina e hidroxiprolina.

Tratamento

Tem como objeivo o alívio dos sintomas. Um indivíduo com doença de Paget necessita de tratamento somente quando os sintomas causam desconforto ou se o risco de complicações, como a perda autiditiva, a artrite ou a deformidade, é grande. Geralmente, a aspirina, outras drogas antiinflamatórias não-esteróides e analgésicos comuns (p.ex., acetaminofeno) reduzem as dores ósseas.

A maioria dos pacientes não precisa.
1. AINES e analgésicos
2. Drogas específicas: Bifosfonados(etidronato,alendronato,pamidronato) e Calcitonina

O tratamento objetiva o controle dos sintomas e evitar a presença das complicações associadas.

Os bisfosfonados são análogos do pirofosfato, que diminuem a reabsorção óssea através da redução da atividade dos osteoclastos. Além disso, diminuem o número de osteoclastos por indução de apoptose.

São drogas que apresentam diferenças em termos de eficácia e que tem como cararacterística comum a pouca absorção pelo trato gastrointestinal. O etidronato é a droga mais antiga, tendo mostrado eficácia superior ao placebo no tratamento doença de Paget. As drogas mais novas: alendronato, pamidronato e risedronato, foram avaliadas em ensaios clínicos randomizados, que demonstraram eficácia superior a placebo ou etidronato no controle da dor e redução de marcadores de metabolismo ósseo, sendo consideradas como a primeira escolha para o tratamento.

Um bisfosfonato – etidronato, pamidronato ou alendronato – ou a calcitonina podem ser utilizados para retardar a evolução da doença de Paget. Essas drogas são administradas antes da cirurgia, para evitar ou reduzir o sangramento durante a intervenção. Elas também são prescritas para tratar a dor intensa causada pela doença de Paget, para evitar ou retardar a progressão da fraqueza ou da paralisia (em pacientes que não podem ser submetidos à cirurgia) e como uma tentativa para evitar a artrite, o agravamento da perda auditiva e o aumento da deformidade. O etidronato e o alendronato normalmente são administrados por via oral e o pamidronato, pela via intravenosa.

A calcitonina é administrada sob a forma de injeção subcutânea ou intramuscular, podendo também ser administrada sob a forma de um spray nasal. A administração de calcitonina possibilita o controle da dor, redução dos marcadores do metabolismo ósseo e melhora das lesões líticas. Os principais tipos são a calcitonina do salmão e a humana. Embora não haja estudos controlados comparando a calcitonina aos bisfosfonados, seu uso está praticamente restrito àqueles pacientes que não toleram os bisfosfonados

Disponíveis nas seguintes apresentações:
– Alendronato: comprimidos de 40 mg/di por 6 mESES – exige reposição de Ca
– Pamidronato: frasco ampola de 15, 30, 60 e 90 mg.
– Risedronato: comprimidos de 30 mg/dia por 2 meses – exige reposição de Ca
– Calcitonina: solução injetável disponível em seringas de 0,5ml (50UI/0,5ml) e 1 ml (100UI/ml).
– – 50 – 100 UI por via subcutânea, diariamente ou 3 vezes por semana, por período de 6 – 18 meses. Em pacientes que estão fazendo uso da calcitonina pela primeira vez, pode ser realizado teste subcutâneo para avaliação de hipersensibilidade. Administra-se 1 UI por via subcutânea, sob supervisão médica, aguardando-se 20 minutos para avaliar anafilaxia ou reação local. Se a dose for bem tolerada, nova injeção subcutânea com 20 UI é administrada, ainda sob supervisão médica, por mais 20 dias.
– Etidronato – 5 a 10 mg/Kg/dia (entre 400-800 mg/d) – Todos os dias por 6 meses seguido por 6 meses sem uso – Dose – 1 vez/dia, após 4 hs de jejum
– Pamidronato – 30mg EV 1 vez/dia por 3 dias diluído em SF0,9%; Exige reposição de cálcio (1500mg) e Vit D (400mg)/dia; Acompanhar fosfatase alcalina 4-4 meses; Recomenda-se seu uso antes de quaquer cirurgia para evitar sangramento excessivo.

Tratamento cirúrgico

Se um membro inferior torna-se arqueado, o uso de saltos corretores podem tornar a marcha mais fácil. Algumas vezes, a cirurgia é necessária para aliviar o pinçamento de nervos ou para substituir uma articulação afetada pela artrite.
– fraturas
– proteção para fraturas
– próteses articulares
– osteotomias
– intervenção neurocirúrgica (crânio/coluna)

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Última atualização porMarcioR4

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