Tumores ósseos malignos

Generalidades

A malignidade de uma lesão é determinada pala capacidade em se expandir além do seu local de origem. Caracteristicamente, as neoplasias malignas musculoesqueléticas disseminam-se mais frequentemente para os pulmões, seguido de sistema esquelético, linfático e SNC. A rapidez da extensão é determinada pelo tipo histológico do tumor .

Sarcoma osteogênico (Osteossarcoma Clássico)

Desenvolve-se a partir de células da serie mesenquimal, formando um osteóide neoplásico e tecido ósseo. Engloba o Osteossarcoma Clássico (mais comum), Osteossarcoma Parostal (no periósteo) e Endostal (no endósteo); Osteossarcoma Telangiectásico (alterações císticas e necróticas com pouca evidência de ossificação), Sarcoma de Paget, Osteossarcoma de Péquenas Celulas e Fibro-Histiocitário.

=> É o mais comum dos tumores ósseos malignos, acometendo adolescentes e adultos jovens sem predilesção por sexo. Localiza-se em regiões metafisárias de ossos longos, sendo o 1/3 distal do fêmur o local mais freqüente, seguido do 1/3 proximal tíbia e úmero.

=> Patologicamente, o tumor começa na cavidade medular, propagando-se para cortical e, em casos avançados, rompe o periósteo invadindo o tecido muscular contíguo. Geralmente o tumor não atravessa a placa de crescimento, não acometendo a epífise.

Quadro Clínico
Dor intensa e constante + massa sensível palpável

=> Radiologicamente apresenta destruição da cortical óssea com invasão extra-óssea. A reação periostal é comum com formação de espículas óssea dispostas perpendicular a diáfise (aparência em “raios de sol”). O triângulo de Codmam (osso novo reacional subperiosteal) está presente, apesar de não ser característico da doença, pois também é visto na osteomielite e sarcoma de Ewing.
– A TC é útil na avaliação da destruição e produção óssea, grau de extensão extra-ósseo, metástases salteadas > 02 mm.
– A RM é útil no estadiamento para avaliar o acometimento de partes moles.
– A cintilografia com tc é importante para avaliar metástases ósseas e em outras regiões do corpo (mais comum é o pulmão).

=> O nível de fosfatase alcalina está elevado no osteossarcoma, pois reflete o grau de osteogênese da neoplasia (usada para avaliar resposta a quimioterapia).

=> Em suma o diagnóstico clínico e radiológico do osteossarcoma deve ser confirmado pela biópsia (geralmente percutânea e feita pelo próprio cirugião que irá realizar a cirurgia definitiva).

=> Diagnóstico diferencial: osteomielite subaguda, calo ósseo, cisto ósseo aneurismático, miosite ossificante, granuloma eosinófilo, tumor de Ewing, fibrossarcoma, carcinoma metastático.

Plano de Tratamento
1) Estadiamento: o objetivo é o diagnóstico final da lesão, determinar a extensão do tumor e de metástases á distância.
2) Quimioterapia pré-operatória (methotrexate, epirrubicina, carboplatina, ifosfamida endovenosa) com objetivo de reduzir o edema, tamanho do tumor e as micrometástases.
3) A cirurgia pode ser ablativa (amputação) ou de preservação do membro (ressecções, endopróteses, auto-enxertos), caso o paciente responda ao tratamento pré-operatório do tumor, além de avaliar idade e localização da lesão. A cirurgia de preservação só deve ser indicada caso a sobrevida do paciente seja melhor que a amputação. Para isso, o tumor não deve ser grande, diagnóstico precoce e estar livre de estruturas neurovasculares adjacentes. Observe que no MMII, a cirugia de preservação não deve dar um encurtamento > 6 cm, além de conferir estabilidade ao membro. Já no MMSS, o objetivo da cirurgia é manter a função das mãos e dedos independente do encurtamento gerado.
4) A quimioterapia pós-operatória deve ser administrada por 15 semanas, podendo mudar o esquema de drogas se a resposta do tumor for parcial ou mínima (em relação ao grau de necrose das células tumorais). A radioterapia é contra-indicado, pois é radiorresistente.

=> O prognóstico do paciente depende do tamanho do tumor (< 12 cm de diâmetro possui melhor prognóstico) e das margens cirúrgicas conseguidas, além da localização e sexo.

Sarcoma osteogênico paraostal

Osteossarcoma de baixo grau que desenvolve-se no espaço paraósseo, entre o periósteo e a musculatura adjacente da diáfise, estendendo-se ao longo do seu eixo longitudinal. E um tumor maligno, mas de crescimento lento.

=> Mais comum no sexo masculino, entre adolescentes e adultos jovens. Acomete mais freqüentemente o fêmur distal (região poplítea) e o úmero proximal (região axilar), na forma de massa circunscritas que aderem e rodeiam a cortical do osso.

=> Radiologicamente apresenta uma massa longa, densa, homogênea, separada da cortical por uma linha radiolucente. A TC determina a estrutura da lesão e a separação entre o tumor e o osso. A cintilografia com tc mostra lesão hipercaptante.

=> Diagnóstico diferencial: osteocondroma séssil, miosite ossificante

=> Tratamento: ressecção com amplas margens + endoprótese ou homoenxerto. Não é indicado radio ou quimioterapia

=> O prognóstico é bom com uma tx de sobrevida de 90% após 05 anos de cirurgia. A recorrência está associada a ressecção incompleta. As metástases pulmonares são raras.

Sarcoma de Ewing

Tumor ósseo maligno primária originado da medula óssea, tanto de células mesenquimais, como de não mesenquimais primitivas não diferenciadas.

=> É o 2° tumor maligno primário mais comum em crianças (10 a 15 anos). A localização mais freqüente é bacia, fêmur diafisário e proximal e diáfise da ulna.

=> Quadro clínico: dor local, massa palpável dolorosa, a depender do local de acometimento advém outros sintomas associados (como queixas retais ou urinárias no acometimneto da bacia). Febre, leucocitose, aumento do VHS, mal estar , letargia e perda de peso podem estar presentes.

=> Patologicamente o tumor pode ser sólido, semi-líquido ou ter aspecto de pus. Histologicamente existe pouco estroma com presença de células arredondadas

=> Radiologicamente o achado característico, mas não patognomônico, é a osteólise atingindo a cortical com neoformação óssea reacional subperiostal (“casca de cebola”). Também pode ser vista as lesões em “raios de sol”.
– A TC e a RM são úteis para avaliar a extensão intramedular do tumor e o comprometimento de partes moles adjacentes.
– A cintilografia óssea com tc é útil para detectar metástases a distância.

Estadiamento do tumor:
– Estágio I (solitário e intra-ósseo)
– Estágio II (solitário e extra-ósseo)
– Estágio III (multicêntrico, mas confinado aos ossos afetados)
– Estágio IV (metástases a distância)

=> O diagnóstico definitivo é dado pela biópsia (geralmente percutânea).

=> O diagnóstico diferencial inclui: granuloma eosinofílico, linfoma maligno, reticulosarcoma, osteomielite, metástase de neuroblastoma (em crianças < 05 anos).

Tratamento

Dividido em 03 etapas:
– quimioterapia pré-operatória, cirurgia, quimioterapia ou radioterapia pós-operatória.
– O tratamento cirúrgico (se radical ou conservador) dependerá da resposta do tumor a quimioterapia pré-operatória.
– As indicações para amputação cirúrgica são: osso que possa ser removido sem grande incapacidade funcional (costela, clavícula, fíbula), tumor grande com fratura patológica tornando difícil a osteossíntese, tumor que não responde a quimioterapia, tumor de osso longo próximo a fise em criança jovem (a irradiação leva a parada prematura do crescimento). Procura-se evitar a amputação de MMSS, pois nenhuma prótese substitui a sensibilidade da mão e dedos do paciente. O Sarcoma de Ewing responde bem a radioterapia, o problema é que a irradiação pode lesar a placa de crescimento levando futuramente a discrepância de comprimento de MMII.
– A radioterapia é indicada em suspeitas de tumor remanescente após cirurgia.

=> O prognóstico é 77% em 05 anos (EPM), com tendência a aumentar com o diagnóstico precoce e melhores técnicas no tratamento cirúrgico, quimioterápico e radioterápico.

Condrossarcoma >

Fibrossarcoma

Tumor maligno originado de células fusiformes produtoras de colágeno (células do tecido conectivo de suporte da medula), com ausência de outro tipo de diferenciação histológica como osso ou cartilagem. Pode ser secundário a transformação maligna de lesões benignas como: Doença de Paget, tcg -> após radioterapia.

=> Perde em incidência apenas para o osteossarcoma, condrossarcoma, tcg e sarcoma de Ewing. Mais comum no fêmur distal, tíbia proximal, seguido do úmero e ilíaco. A faixa etária de acometimento é de 25 a 60 anos.

=> Quadro Clínico: dor, massa palpável, limitação articular, fratura patológica

=> Radiologicamente pode mimetizar várias neoplasias benignas e malignas, sem um padrão característico.

=> Tratamento: o esquema utilizado é semelhante ao do osteossarcoma. As técnicas cirúrgicas mais utilizadas são ressecção e endoprótese não convencional. O tumor não responde a radioterapia.

=> Prognóstico: 60% de sobrevida em 05 anos. As metástses pulmonares se desenvolve em 70% dos pacientes.

Histiocitoma fibroso maligno

– Origem: célula histiocítica ou fibroblasto facultativo

– Incidência: raro; homens adultos

– Localização: fêmur, tíbia e úmero. Frequentemente está associado a uma lesão existente como um infarto ósseo ou Doença Paget. Podem fazer metástase via sistema linfático.

– Exames: Rx (lesão lítica), é necessário biópsia.

– Tratamento: baixo grau faz-se ressecção ampla e alto grau faz-se ressecção radical. Pode-se utilizar a quimioterapia, não há resposta a radioterapia.

Lipossarcoma

– Origem: componentes do sarcomas mistos ( mesenquimoma maligno). Dividem-se em bem diferenciado, celulas redondas, mixóides e pleomórficos

– Incidência: raro

– Localização: medulares e / ou justacorticais

– Exames: biópsia

– Tratamento: ressecção radical em lesões de grau elevado, a radioterapia pode ser usada no tipo mixóide

Lesões metastáticas do osso

Metástases ósseas de carcinomas: forma mais comum de tumor ósseo maligno. Apesar de levar a dor óssea e grave incapacidade, a morte é causada pela neoplasia primária

=> Os tumores malignos que mais apresentam metástases ósseas são:
1°) mama – 49%
2°) mieloma – 10.5%
3°) rim – 9,6%
4°) pulmão – 9%
5°) próstata – 4.9%
6°) tireóide – 3,7%

=> A via de disseminação óssea mais frequente é a hematogênica. Existe um plexo venoso sem válvulas que interliga as vísceras abdominais e torácicas a parede torácica. Os locais mais comuns de metástases óssea são:
1°) vértebras
2°) pelve
3°) fêmur
4°) costelas
5°) crânio

=> Radiologicamente as metástases ósseas podem ser líticas (rim, tireóide, pulmão e trato gastrointestinal) ou blásticas (próstata, bexiga, estômago)

=> A radioterapia é a principal modalidade de tratamento nas metástases ósseas (alívio da dor e manutenção da função).

As fraturas patológicas de coluna com envolvimento neurológico tem indicação absoluta de cirurgia. As fraturas patológicas por compressão, sem envolvimento neurológico, respondem bem a órtese e radioterapia.
– A fixação interna profilática em osso longos é indicada nas lesões líticas > 03 cm ou com 50% ou mais de cortical óssea destruída, associado a dor intensa (devido a microfraturas).
– Para as fraturas patológicas de osso longos indica-se curetagem ou ressecção e enxertia, fixação interna e reforço com cimento acrílico de metilmetacrilato. Se o acometimento for a nível de metáfise ou epífise indica-se o uso de endoprótese não convencional.

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Última atualização porMarcioR4

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