Escoliose associada a doenças neuromusculares

Paralisia cerebral (PC)

– Alta prevalência de deformidade de coluna
Escoliose diretamente proporcional à gravidade da doença – Pode ser dolorosa
– Progressão na vida adulta
– Maior progressão nos não deambuladores e com curva toracolombar ou lombar

Objetivos do tratamento no PC
– Melhora da transferência
– Alívio da dor
– Aumento da independência
– Melhora na função dos MMSS – Redução da necessidade de órtese
– Colocação do doente em instituição com menor cuidado
– Melhora na habilidade de alimentação

Classificação de Lonstein e Akbarnia
– Grupo I: curva dupla com componente torácico e lombar (40%)
– – Similar a curva da escoliose idiopática
– – Mais comum em quem deambula
– Grupo II: 58%
– – Curva lombar ou toracolombar grave com extensão ao sacro
– – Obliqüidade pélvica
– – Geralmente não deambulam (tetraplegia espástica)

Tratamento não operatório
– Curva pequena
– Se progredir > 30º durante o crescimento, deambulador independente ou sentador: tratamento
– Se maturidade esquelética: não fazer cirurgia. Operar > 50º
– Se retardo mental grave sem problema funcional ou dor: observação
– Adequação de cadeiras
– Órtese pode dar controle temporário

Tratamento cirúrgico: complexo
– Indicado para pacientes com habilidades que podem ser perdidas se a escoliose não for tratada
– Grupo I: fusão posterior com fusão ao sacro raramente necessária
– – Via dupla: componente lombar que necessita de liberação anterior – reduz pseudoartrose
– Grupo II: geralmente fusão longa até o sacro – é parte da curva e há obliqüidade pélvica presente

Ataxia de Friedreich

– Degeneração espinocerebelar com herança recessiva com início entre 6-20 anos

Sintomas primários: marcha atáxica, disartria, redução da propriocepção e sensibilidade vibratória, fraqueza muscular, falta de reflexos tendíneos profundos

Sintomas secundários: pé cavo, escoliose, cardiomiopatia

– Geralmente restritos a cadeira de rodas na 1ª ou 2ª década de vida
– Cardiomiopatia leva a morte na 3ª ou 4ª década
Escoliose que inicia no final da adolescência tem menor risco de progressão

Curva < 40º: observação
– Órtese tem pouca importância – 40-60º: observação ou tratamento cirúrgico – > 60º cirúrgico
– Cardiomiopatia pode impedir a cirurgia

Charcot-Marie-Tooth

– Neuropatia desmielinizante
– Pode ter cifose associada
– Herança dominante

Órtese é bem tolerada Variação ampla da gravidade
– Deformidade pode ser tratada com as mesmas técnicas da escoliose idiopática

Seringomielia

– Cavitação cística preenchida com fluido dentro da medula – Escoliose pode ser a primeira manifestação

Exame físico que sugere seringomielia:
– Déficit neurológico
Escoliose dolorosa (curva torácica esquerda)
– Atrofia de musculatura intrínseca das mãos – Deformidade em cavo do pé
– Perda dos reflexos cutâneos abdominais

– RX: Alterações de Charcot nas articulações
– RNM: deve ser feita na suspeita
– Deve-se incluir a junção crânio cervical para afastar Arnold-Chiari

Tratamento
– Risco de seqüelas: cuidado na indicação cirúrgica
– Tratamento inicial: drenagem do cisto e observação
– Alguns melhoram da curva ou estabilizam – Reduz o risco de complicações
– Evitar distração
– Correção menos intensa da curva

Trauma Raquimedular (TRM)

– 99% tem deformidade da coluna se ocorrer TRM antes da adolescência

Tratamento

– Conservador: curva < 40º tratada com órtese mas é pouco eficaz

– Cirúrgico: maioria dos pré-adolescentes
– Progressão apesar do tratamento conservador – > 60º na visita inicial: considerar cirurgia
– 40-60º consideradas individualmente
– Curva com progressão rápida em TRM: fazer RNM para afastar siringomielia pós traumática

Mielomeningocele

Escoliose geralmente associada a deformidade lordócita ou cifótica
Escoliose aumenta com a idade e nível neurológico

Diferenciada em:
– Congênita (15-20%)
– Paralítica: geralmente progressivas, em C, e com obliqüidade pélvica

Avaliação clínica:
– Hidrocefalia, função intestinal e vesical, deambulação, uso de medicações, estado mental, nível do defeito, progressão da curva, contratura de MMII
– obliqüidade pélvica: corrigir a flexão do quadril antes de artrodese de coluna
– Coluna: avaliar tipo e flexibilidade da deformidade

Fatores que contribuem para a curva: escoliose paralítica, siringomielia, síndrome da medula encarcerada, Arnold-Chiari, hidromielia

– Cifose: cifose congênita é grave e pode ter recorrência apesar do tratamento cirúrgico

Atrofia muscular espinhal

– Autossômica recessiva
– Mais grave com acometimento precoce
– Atrofia das células do corno anterior da medula e ocasionalmente do núcleo bulbar

Dividida em 3 categorias:
– Tipo I: Werdnig-Hoffman infantil aguda
– – Início < 6 meses e morte dentro de 2-3 anos por insuficiência respiratória
– Tipo II: evolução relativamente benigna
– – Período de deteriorização aguda seguido por parada do processo de doença
– Tipo III ou Kugelberg-Welander
– – > 2 anos de idade – Progressão mais lenta – Maioria deambula normalmente

Quadro clínico
– Fraqueza grave do tronco e membros
– Fasciculação de língua e tremores de extremidades – Reflexos diminuídos
– Inteligência normal

Tratamento da escoliose
– > 20º: órtese para redução da velocidade de progressão – pode atrasar a cirurgia
– Cirurgia em idade precoce necessita de via anterior e posterior que lesa o diafragma
– Tratamento cirúrgico: fusão posterior com instrumentação

Disautonomia familiar

– Autossômica recessiva rara mais comum em judeus do leste europeu
– Ausência de suor, instabilidade vaso motora que leva a hipertermia – complica cirurgia
– Indiferença relativa a dor
– Outros: hipertensão episódica, hipotensão postural, hiper-hidrose, vômitos episódicos, deglutição desordenada, disartria e incoordenação motora
– Morte: geralmente por doença pulmonar
– Cifoescoliose pode prejudicar ventilação
– Cifose é freqüente
– Órtese frequentemente leva a úlcera

Artrogripose múltipla congênita

Contraturas articulares persistentes congênitas

Subtipos:
– Miopático: alterações musculares similares a distrofia muscular progressiva
– Neuropático: redução ou ausência de células do corno anterior
– Fibrose articular: somente a contratura é o problema

Escoliose é comum
– Geralmente detectada ao nascimento ou nos 1os anos
– Maioria é progressiva e torna-se rígida precocemente – Órtese raramente tem sucesso
– Somente deve ser usada em curvas flexíveis
– Obliqüidade é um problema sério
– Se a liberação das contraturas do quadril não impedirem a progressão -> fusão do sacro
– Início da lordose torácica necessita de tratamento precoce

Distrofia muscular de Duchenne

Escoliose ocorre na maioria
– Geralmente ocorre após restrição à cadeira de rodas
– Curvas geralmente são torácicas longas com obliqüidade pélvica por ausência de músculo
– Cirurgia para curvas > 30º e capacidade vital > 30% e prognóstico de 2 anos de vida

Distrofia muscular não-Duchenne

Escoliose é incomum – Depende do tipo específico

Síndrome do filum terminale curto congênito

Filum terminale: estrutura estabilizadora da medula
– continuidade com o ligamento estabilizador da dura que emerge da parte inferior da dura-máter em S2 e insere-se na parte posterior do cóccix
– Encurtamento do ligamento: déficit neurológico nos MMII com liberação piramidal

Última atualização porMarcioR4

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