Deformidades congênitas dos membros superiores

Classificação de Swanson

Para deformidades congênitas.

I- falha de formação das partes
A . deficiências transversas
1. Amputações: braço, antebraço, punho, mão, dedo

B. deficiências longitudinais
1. Focomielia: completa, proximal, distal
2. Deficiências radiais: mão torta radial
3. Deficiências centrais: mão fendida
4. Deficiências ulnares: mão torta ulnar
5. Dedos hipoplásicos

II- falha na diferenciação das partes

A. Sinostoses

B. Luxação congênita da cabeça do rádio

C. Sinfalangismo

D. Sindactilia
1. Simples
2. Complexa
3. Associada a síndromes

E. Contratura
1. Partes moles
a. Artrogripose
b. Pterigium cubital
c. Dedo em gatilho
d. Ausência dos tendões extensores
e. Polegar hipoplásico
f. Polegar empalmado
g. Camptodactilia
h. Mão em vendaval
2. Esqueléticas
a. Clinodactilia
b. Deformidade de Kirner
c. Deltafalange

III- Duplicação
A. Podactilia do polegar
B. Trifalangismo/hiperfalangismo
C. Podactilia dos dedos (central e pós-axial)
D. Mão em espelho (dimelia ulnar)

IV- Gigantismo – todas as porções do membro superior
A. Macrodactilia

V- Hipoplasia – hipocrescimento

VI- Síndrome das bandas de constricção congênita

VII-Anomalias esqueléticas
A. Deformidade de Madelung
B. Pseudo-artrose dos ossos do antebraço

Envolvimento de todo o membro

Paralisia cerebral

– Doença do SNC não-progressiva
– Contraturas de membros superiores
– ¾ dos doentes com hemiplegia desenvolvem contratura em pronação do antebraço
– > 60º de contratura limitam as atividades e podem ser beneficiados de tratamento cirúrgico

Tratamento de contraturas associadas: polegar na palma, contratura em flexão do punho, deformidade dos dedos
– Flexor ulnar do carpo: maior força deformante no punho
– – Transferência do flexor ulnar do carpo para os extensores do punho
– Ocasionalmente o extensor ulnar do carpo é o deformante (visto pelo desvio ulnar do carpo mais proeminente do que a flexão)
– – Transfere-se para o extensor radial curto do carpo
– – Alongamento simultâneo dos flexores dos dedos é necessário se estiverem retraídos
– Contratura em flexão do cotovelo: leves em pacientes com hemiplegia
– – Maioria < 30º e não limitam função
– – Pode ser associado a luxação da cabeça do rádio
– Pacientes com quadriplegia têm maiores graus de contratura
– Mãos e punhos: 50% tem deficiência de sensibilidade
– Limitação da função motora:
– – Espasticidade de flexores do punho e dedos com extensão digital fraca
– – Preensão inadequada com a espasticidade dos flexões palmares e extensão fraca do punho
– Pinça inadequada na deformidade polegar-palma da mão

Tratamento individualizado
– Contraturas estáticas são resolvidas com plásticas em Z e liberação do adutor transverso
– Balanço muscular dinâmico: pode ser feito com transferências tendíneas para os abdutores e extensores do polegar que são fracos
– Possíveis doadores: palmar longo, flexor radial do carpo, braquiorradial, etc.
– Possíveis receptores: extensor longo e curto do polegar, abdutor longo do polegar

Postura comum: flexão do cotovelo, pronação do antebraço, punho com flexão plantar, polegar na palma, defomidade em pescoço de cisne

Tratamento
– Conservador
– Observar crescimento
– Botox
– Órteses
– Terapia física
– Reconstrução cirúrgica
– – Indicações:
– – – Contratura que impede higiene e cuidados que não melhoram sem cirurgia
– – – Desbalanço muscular que pode ser melhorado por transferência tendínea, alongamento e/ou procedimentos de estabilização articular
– – Transferências tendíneas
– – Alongamentos musculares
– – Estabilizações articulares

Região do cotovelo e antebraço

Luxação úmero-ulnar congênita

– Muito rara
– Limitação da ADM
– Palpável ao exame físico
– Mal alinhamento de eixo com cúbito valgo -> pode levar a neuropatia do nervo ulnar

Pode estar associada a:
– síndromes de frouxidão ligamentar com luxação recorrente que pode levar a lesão osteocondral
– displasia ulnar
– mão torta ulnar
– dimelia ulnar: duas ulnas, sem rádio
– não há olecrano para articular com o úmero distal
– tróclea mal definida, sem capitato

História natural
– Limitação da ADM do cotovelo e antebraço
– Força limitada com redução da função
– Se não reduzida: artrose
– Se instabilidade: dor por lesão ostecondral

Tratamento
– Operatório:
– – Quanto mais anormal for a anatomia, maior o risco de insucesso
– – Instabilidade recorrente
– – reconstrução ligamentar e transposição da inserção do bíceps para o processo coronóide associado com procedimento de bloqueio ósseo anterior

Osteocondromatose

– Deformidade do antebraço é comum na osteocondromatose hereditária múltipla
– Problema mais freqüente: osteocondroma ulnar distal que reduz o crescimento da ulna em relação ao rádio
– Encurtamento ulnar: arqueamento radial e/ou luxação da cabeça radial
– Aumento da angulação radial com desvio ulnar da mão e translocação ulnar do carpo
– Limitação da rotação do antebraço
– Se luxação da cabeça radial: dor e limitação de movimento do cotovelo

Tratamento

– Osteocondroma isolado não indica excisão cirúrgica
– Excisão não melhora crescimento ou previne recorrência
– Se foco de dor, limitação de ADM ou comprometimento neurovascular ou muscular -> excisão
– Se deformidade progressiva e perda de rotação por distúrbio de comprimento da ulna e mal alinhamento:
– – Alongamento da ulna, redução da cabeça do rádio, osteotomia corretiva do rádio
– – Ressecção da cabeça do rádio pode ser indicada depois da maturidade esquelética

Indicação de tratamento cirúrgico:
– encurtamento > 1,5 cm
– ângulo articular > 30º
– translocação carpal > 60%
– subluxação da cabeça radial
– arqueamento progressivo do rádio
– aumento da ulna: osteotomia em Z associado com ressecção do osteocondroma

Luxação congênita da cabeça radial

GENERALIDADES

Deformidade congênita mais freqüente do cotovelo. Está freqüentemente associada com outras deformidades.

=> Se não for acompanhada por outras anormalidades congênitas do cotovelo é uma deformidade muito rara. A luxação da cabeça do radio pode ser anterior, posterior e lateral.
=> O envolvimento é freqüentemente unilateral
=> A anormalidade não é detectada ao nascimento sendo freqüentemente diagnosticada na infância, após trauma de menor intensidade. Os cotovelo normalmente são assintomáticos
=> A ulna é arqueada com a convexidade no sentido da luxação da cabeça do radio
=> Na luxação anterior a flexão do cotovelo está limitada e a cabeça do rádio pode ser palpada na fossa cubital. Na posterior a extensão é comprometida e a cabeça radial é palpada posteriormente.

=> Pode ser determinado radiograficamente os sinais da luxação :
– linha do eixo longitudinal da diáfise radial não bissecta o capitelo umeral
– a cabeça radial tem a forma de abóbada na sua superfície superior
– o colo do rádio articula-se com o capitelo e pode haver uma depressão no ponto de contato
=> Sinais confiáveis de luxação congênita da cabeça radial: hipodesenvolvimento do capitelo umeral e formato ovóide da cabeça radial

TRATAMENTO

=> Conservador: pode ser tentado em RN mediante redução incruenta (luxação posterior: supinação do antebraço e extensão do cotovelo / luxação anterior: flexão do cotovelo) e imobilização, apesar dos resultados não serem satisfatórios.
=> Cirúrgico: indicado em crianças até os 03 anos de idade mediante o encurtamento da diáfise radial (não deve ser feito ao nível proximal devido ao risco de sinostose radioulnar). Na criança mais velha a redução da cabeça radial é impossível, portanto o caso é acompanhado até a adolescência, quando então, se os sintomas piorarem, opta-se pela excisão da cabeça radial.

Sinostose radioulnar congênita

GENERALIDADES

=> Deformidade incomum que corresponde a fusão óssea entre as extremidades proximais do radio e ulna, fixando o antebraço em vários graus de PRONAÇÃO.
=> É causada pela parada do desenvolvimento da segmentação longitudinal dos osso do antebraço
=> A incidência é maior entre homens, sendo bilateral em 60% dos casos
=> Pode ocorrer por fatores teratogênicos ou genéticos.

=> Classificação de Wilkie:
– Tipo I: canais intramedulares do rádio e ulna proximal estão unidos
– Tipo II: os canais estão separados e o grau de fusão é menor.

=> No quadro clínico não há mobilidade entre o rádio e a ulna e o antebraço está fixo em um posição intermediária ou em hiperpronação. A ausência de supinação pode ser compensada de alguma forma pela rotação glenoumeral. O cotovelo e o punho tem mobilidade livre

TRATAMENTO

=> A reparação cirúrgica nos pcts com boa adaptação não é indicada, pois os resultados não são satisfatórios. Nos casos de pronação extrema pode-se realizar uma osteotomia do 1/3 proximal da ulna e rádio, colocando o antebraço em posição funcional (pronação de 30º). Em casos de sinostose bilateral grave a posição ideal da cirurgia é de semipronação do lado dominante e semi-supinação do outro.

Pseudoartrose congênita do antebraço

– Mais frequentemente vista na tíbia
– Do antebraço é rara e está associada a neurofibromatose
– Ulna isolada em 20% dos casos; rádio isolado em 15%
– Tratamento de escolha atual: enxerto ósseo vascularizado

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Última atualização porMarcioR4

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