Deformidade de Sprengel

Definição

Anomalia congênita mais comum da cintura escapular. Característica: escápula hipoplásica e elevada em relação a contra-lateral, com rotação medial do seu pólo inferior.

Etiologia

Falha da descida da escápula entre a 9ª e 12ª semana gestacional
Pode ser notada ao nascimento, mas torna-se evidente com o crescimento e maturação
Serrátil anterior fraco leva a escápula alada (mas trapézio é o músculo mais acometido)

Epidemiologia

– mulher
– esquerdo
– trapézio é o músculo mais afetado
– associação com Klippel-Feil, costela cervical, mal formação de costelas
– osso omovertebral em 1/3 (pode ser osso, cartilagem, tec fibroso): do ângulo superior da escápula até 1 ou mais vértebras inferiores
– maioria esporádica, sem hereditariedade

Anomalias associadas

  • 70%
    Escoliose congênita
    • Costelas ausentes ou fundidas
    • Costela cervical
    • Torcicolo
    • Síndrome de Klippel-Feil
    • Espinha bífida cervical
    • Diastematomielia
    • Assimetria da caixa torácica
    • Fissura palatina
    • Anomalias renais e cardíacas
    • Ausência ou hipoplasia
    – – Trapézio
    – – Romboide
    – – Elevador escapula
    – – Peitoral maior
    • Osso homovertebral em 33% casos, fibroso ou ósseo, ângulo superior da escápula ao processo espinhal

Exame físico

Assimetria ombros: PROGRESSIVA, ombro mais elevado que o contra lateral
Hipoplasia muscular da cintura escapular: fraqueza motora no ombro
Clavícula retilínea
Escoliose cervical ou torácica alta secundária
Cabeça desviada par o lado afetado
Conexão homovertebral pode ser palpável
Restrição dos movimentos escapulotorácicos
Diminui abdução
Diminuição elevação (movimento da escápula é responsável por cerca de 30º da elevação)
Movimentos glenoumerais normais
Não há dor
Incapacidade nunca é grave, a não ser que deformidade seja muito acentuada

Classificação de Cavendish

cavendish

Exames

Radiografia de ombro bilateral, tórax, coluna
Tomografia pode ser necessária

Tratamento

Deformidade estruturada, não há tratamento conservador eficiente
Fisioterapia geralmente não é necessária, pois atividades normais são suficientes

Cirurgia

– ao redor de 3 anos, criança maior pode lesar plexo braquial

Técnica de Green: libera musculatura, resseca parte supra-escapular, abaixa a escápula e fixa novamente

Técnica de Woodward: libera origem do trapézio e transfere para processo espinhal de vértebras mais distais, libera osso omovertebral, abaixa escápula, alinhando a espinha com a espinha contra-lateral. Melhor por possibilitar maior mobilização, melhora funcional e cicatriz melhor que a Green

• Complicações: clavícula pode descer junto e comprimir o plexo
• Libera trapézio e romboide
• Libera elevador da escapula
• Osteotomia da borda superior da escápula
• Ressecção osso homovertebral
• Recolocação da escápula mais inferior
• Trapézio e romboides são recolocados o mais inferior possível
• Velpeau por 2 semanas

– Osteotomia da clavícula, se deformidade grave, para prevenir lesão do plexo.
– Se deformidade leve, ressecção do osso homovertebral ou cordão fibroso e liberação subperiostal da musculatura subescapular da borda superior.

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Última modificação porMarcio R4
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4 comentários em “Deformidade de Sprengel”

    1. Mayra, o profissional de saúde deve evitar tração sobre o membro afetado, pois se for muito forte, pode estirar o plexo braquial. Isso seria num caso extremo. Em geral a deficiência não é grande, mas a deformidade é evidente e fica com fraqueza no membro superior afetado e dificuldade em realizar alguns movimentos do ombro.

  1. Juliana, no Sul, a referência em ortopedia pediátrica é o hospital Pequeno Príncipe, que fica em Curitiba / PR. Também tem os hospitais da AACD, que no Sul tem unidade em Porto Alegre / RS.

  2. Juliana Lima

    Olá sou Juliana tenho um filho de 11anos diagnósticado recentemente com deformidade de sprengel grave por um neurologista já que a maioria dos ortopedistase que eu o levei não souberam identificar estou desesperadamente procurando especialistas hospitais infantis em SC que possam trata lo estou estudando muito sobre a doença mas tá complicado achar alguém ou um hospital
    Esta com ombros caídos escapular deformadas espólios e desvio de quadril
    Tórax torto estômago muito alto dores horríveis no tendão de Aquiles e pernas com dificuldade pra caminhar passa muito mal e sente muitas dores eu não sei qual especialista procurar já tentei vários aqui em SC vou tentar ir à Curitiba..

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