Deformidade de Sprengel

Definição

Anomalia congênita mais comum da cintura escapular. Característica: escápula hipoplásica e elevada em relação a contra-lateral, com rotação medial do seu pólo inferior.

Etiologia

Falha da descida da escápula entre a 9ª e 12ª semana gestacional
Pode ser notada ao nascimento, mas torna-se evidente com o crescimento e maturação
Serrátil anterior fraco leva a escápula alada (mas trapézio é o músculo mais acometido)

Epidemiologia

– mulher
– esquerdo
– trapézio é o músculo mais afetado
– associação com Klippel-Feil, costela cervical, mal formação de costelas
– osso omovertebral em 1/3 (pode ser osso, cartilagem, tec fibroso): do ângulo superior da escápula até 1 ou mais vértebras inferiores
– maioria esporádica, sem hereditariedade

Anomalias associadas

  • 70%
    Escoliose congênita
    • Costelas ausentes ou fundidas
    • Costela cervical
    • Torcicolo
    • Síndrome de Klippel-Feil
    • Espinha bífida cervical
    • Diastematomielia
    • Assimetria da caixa torácica
    • Fissura palatina
    • Anomalias renais e cardíacas
    • Ausência ou hipoplasia
    – – Trapézio
    – – Romboide
    – – Elevador escapula
    – – Peitoral maior
    • Osso homovertebral em 33% casos, fibroso ou ósseo, ângulo superior da escápula ao processo espinhal

Exame físico

Assimetria ombros: PROGRESSIVA, ombro mais elevado que o contra lateral
Hipoplasia muscular da cintura escapular: fraqueza motora no ombro
Clavícula retilínea
Escoliose cervical ou torácica alta secundária
Cabeça desviada par o lado afetado
Conexão homovertebral pode ser palpável
Restrição dos movimentos escapulotorácicos
Diminui abdução
Diminuição elevação (movimento da escápula é responsável por cerca de 30º da elevação)
Movimentos glenoumerais normais
Não há dor
Incapacidade nunca é grave, a não ser que deformidade seja muito acentuada

Exames

Radiografia de ombro bilateral, tórax, coluna
Tomografia pode ser necessária

Tratamento

Deformidade estruturada, não há tratamento conservador eficiente
Fisioterapia geralmente não é necessária, pois atividades normais são suficientes

Cirurgia

– ao redor de 3 anos, criança maior pode lesar plexo braquial

Técnica de Green: libera musculatura, resseca parte supra-escapular, abaixa a escápula e fixa novamente

Técnica de Woodward: libera origem do trapézio e transfere para processo espinhal de vértebras mais distais, libera osso omovertebral, abaixa escápula, alinhando a espinha com a espinha contra-lateral. Melhor por possibilitar maior mobilização, melhora funcional e cicatriz melhor que a Green

• Complicações: clavícula pode descer junto e comprimir o plexo
• Libera trapézio e romboide
• Libera elevador da escapula
• Osteotomia da borda superior da escápula
• Ressecção osso homovertebral
• Recolocação da escápula mais inferior
• Trapézio e romboides são recolocados o mais inferior possível
• Velpeau por 2 semanas

– Osteotomia da clavícula, se deformidade grave, para prevenir lesão do plexo.
– Se deformidade leve, ressecção do osso homovertebral ou cordão fibroso e liberação subperiostal da musculatura subescapular da borda superior.

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Última atualização porMarcioR4
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