Deformidade de Sprengel

Definição

Anomalia congênita mais comum da cintura escapular. Característica: escápula hipoplásica e elevada em relação a contra-lateral, com rotação medial do seu pólo inferior.

Etiologia

Falha da descida da escápula entre a 9ª e 12ª semana gestacional
Pode ser notada ao nascimento, mas torna-se evidente com o crescimento e maturação
Serrátil anterior fraco leva a escápula alada (mas trapézio é o músculo mais acometido)

Epidemiologia

– mulher
– esquerdo
– trapézio é o músculo mais afetado
– associação com Klippel-Feil, costela cervical, mal formação de costelas
– osso omovertebral em 1/3 (pode ser osso, cartilagem, tec fibroso): do ângulo superior da escápula até 1 ou mais vértebras inferiores
– maioria esporádica, sem hereditariedade

Anomalias associadas

  • 70%
    Escoliose congênita
    • Costelas ausentes ou fundidas
    • Costela cervical
    • Torcicolo
    • Síndrome de Klippel-Feil
    • Espinha bífida cervical
    • Diastematomielia
    • Assimetria da caixa torácica
    • Fissura palatina
    • Anomalias renais e cardíacas
    • Ausência ou hipoplasia
    – – Trapézio
    – – Romboide
    – – Elevador escapula
    – – Peitoral maior
    • Osso homovertebral em 33% casos, fibroso ou ósseo, ângulo superior da escápula ao processo espinhal

Exame físico

Assimetria ombros: PROGRESSIVA, ombro mais elevado que o contra lateral
Hipoplasia muscular da cintura escapular: fraqueza motora no ombro
Clavícula retilínea
Escoliose cervical ou torácica alta secundária
Cabeça desviada par o lado afetado
Conexão homovertebral pode ser palpável
Restrição dos movimentos escapulotorácicos
Diminui abdução
Diminuição elevação (movimento da escápula é responsável por cerca de 30º da elevação)
Movimentos glenoumerais normais
Não há dor
Incapacidade nunca é grave, a não ser que deformidade seja muito acentuada

Classificação de Cavendish

Exames

Radiografia de ombro bilateral, tórax, coluna
Tomografia pode ser necessária

Tratamento

Deformidade estruturada, não há tratamento conservador eficiente
Fisioterapia geralmente não é necessária, pois atividades normais são suficientes

Cirurgia

– ao redor de 3 anos, criança maior pode lesar plexo braquial

Técnica de Green: libera musculatura, resseca parte supra-escapular, abaixa a escápula e fixa novamente

Técnica de Woodward: libera origem do trapézio e transfere para processo espinhal de vértebras mais distais, libera osso omovertebral, abaixa escápula, alinhando a espinha com a espinha contra-lateral. Melhor por possibilitar maior mobilização, melhora funcional e cicatriz melhor que a Green

• Complicações: clavícula pode descer junto e comprimir o plexo
• Libera trapézio e romboide
• Libera elevador da escapula
• Osteotomia da borda superior da escápula
• Ressecção osso homovertebral
• Recolocação da escápula mais inferior
• Trapézio e romboides são recolocados o mais inferior possível
• Velpeau por 2 semanas

– Osteotomia da clavícula, se deformidade grave, para prevenir lesão do plexo.
– Se deformidade leve, ressecção do osso homovertebral ou cordão fibroso e liberação subperiostal da musculatura subescapular da borda superior.

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