A escoliose congênita é um desvio da coluna no plano coronal produzida ao longo do crescimento em consequência
de uma malformação congênita. Os pacientes com escoliose congênita, portanto, não nascem com escoliose, mas com
uma malformação que faz com que a coluna cresça de forma anormal e a deformidade vá sendo produzida ao longo do
crescimento.

As deformidades da coluna são tridimensionais devido a alterações da formação vertebral, segmentação vertebral ou suas combinações que surgem devido ao desenvolvimento vertebral anormal durante a quarta a sexta semanas de gestação. Essas deformidades podem ser benignas até incrivelmente complexas. A incidência estimada da escoliose congênita é de 1 em 1000 crianças, contudo esse número pode estar subestimado porque inúmeras crianças são assintomáticas e não tem ciência de possuir anormalidades em suas colunas.

Há uma elevada associação entre escoliose congênita e outras malformações orgânicas, podendo ocorrer em até 60% dos casos. As alterações mais comumente encontradas são: na medula (medula presa, diastematomielia, siringomielia), no trato genito-urinário (agenesia renal, rins ectópicos entre outros) e alterações cardíacas. Outras deformidades musculo-esqueléticas associadas: outras alterações na coluna, pé torto congênito, desenvolvimento displásico do quadril, deformidade de Sprengel, etc.

Sinais e Sintomas

Os principais sinais e sintomas dos pacientes com escoliose congênita são:

• desbalanço dos ombros com um lado mais elevado que o outro; ombros protrusos;
• rotação do pescoço com ou sem inclinação da cabeça;
• proeminência dos arcos costais em um hemitórax;
• alteração da linha de prumo do nivel C7 a prega glútea
• desbalanço de quadris com uma crista ilíaca mais alta que a outra;
• diferença aparente de comprimento de membros
• alterações neurológicas em raros casos (mielopatia, radiculopatia, parestesia, paresia, etc.)

Diagnóstico

Durante a gestação, anormalidades da coluna podem ser visualizados através de ultrassonografia. Contudo, nem todas as anormalidades são visíveis ao ultrassom, e a severidade das curvas não são propriamente diagnosticadas, pois os bebês em crescimento estão em uma posição curvada dentro do útero. O ultrassom é um excelente método para se verificar alterações renais.

Radiografias são o principal método para o diagnóstico de escoliose congênita e suas mudanças evolutivas durante o seguimento. Sempre que possível, as radiografias devem ser feitas com o paciente de pé ou sentado devido a atuação da gravidade na possível acentuação da curva. A severidade das curvas é medida pelo ângulo de Cobb.

Tomografias computadorizadas também podem ser utilizadas para se visualizar com maior clareza aspectos morfológicos ósseos relacionados a deformidade na coluna e são de grande utilidade no planejamento cirúrgico. Contudo, especial atenção é requerida devido a elevada dose de radiação, especialmente em crianças.

Ressonância magnética é fundamental para diagnosticar alterações cerebrais, na medula espinhal ou nervos que possivelmente podem estar associados. Entre eles se destaca: malformação de Chiari (anormalidade do cérebro que é deslocado caudalmente ao espaço reservado para medula espinal), siringomielia (fluxo anormal de liquor criando uma bolsa no interior da medula espinal), diastematomielia (segmentações na medula espinal), medula presa (junção anormal da medula na base do saco dural).

Classificação

As principais classificações utilizadas para escoliose congênita são as seguintes:

-Classificação de Winter e colaboradores, desenvolvida em 1968. Essa classificação é baseada em achados radiográficos. Os tipos de malformações descritas são definidos como: falha de formação, segmentação ou defeito misto.

-Classificação de Imagama e colaboradores, desenvolvida em 2004, essa classificação leva em consideração formação de erros combinados nas estruturas vertebrais anteriores e posteriores. Estudo utilizou-se de tomografia 3D.

-Classificação de Kawakami, desenvolvida em 2009, utilizou-se também de tomografia 3D em seu estudo. Subdivide-se em 4 tipos de anomalias: solitária simples, múltipla simples, complexa e falha de segmentação pura.

História Natural

A progressão das curvas depende de diversos fatores entre eles se destaca: tipo de anomalia, topografia, idade do paciente ao diagnóstico, curvas únicas ou múltiplas.

Em relação ao tipo de anomalias a ordem decrescente de probabilidade de progressão da deformidade é: barra unilateral associada a hemivértebra contralateral, barra unilateral, hemivértebra com vértebra em cunha, vértebra em bloco. Deformidades mistas são imprevisíveis.

Localização: pior nas junções cérvico-torácica e lombo-sacra.

Progressão mais rápida se nos primeiros cinco anos de vida.

Por se tratar de uma deformidade decorrente de malformação congênita, esse tipo de escoliose tende a progredir enquanto
existe potencial de crescimento, estabilizando-se ao final do mesmo.

Evolução

Existem dois períodos de crescimento significativo e de maior progressão:

Primeiro período de crescimento: do nascimento até os 5 anos de idade.
Segundo período de crescimento: período de crescimento rápido da adolescência.

Tratamento para escoliose congênita

O tratamento da escoliose congênita é extremamente complexo devido a enorme variedade de anormalidades normalmente encontradas, rigidez e possível gravidade das curvas, dificuldades e problemas na instrumentação quando necessário, entre outros fatores. As alterações vertebrais são decorrentes de problemas no desenvolvimento vertebral e os casos frequentemente requerem cirurgia para prevenir agravamento da deformidade. Não há uma regra geral para o tratamento não cirúrgico. Dentre as opções há: exercícios, alongamentos, fisioterapia ou órteses. Algumas vezes as órteses são utilizadas para controle de curvas compensatórias.

Quando se diagnostica que a deformidade irá progredir, a intervenção cirúrgica deve ser preventiva, com o objetivo de evitar uma deformidade maior. O tratamento busca obter uma coluna compensada com eixo aceitável ao final do crescimento.

A presença de lesões medulares associadas e alterações do canal raquidiano não constituem contraindicação para realizar uma cirurgia corretiva da coluna nem para a utilização de instrumentação, mas devem ser resolvidas antes da cirurgia a fim de minimizar complicações do tipo neurológico.

Risco de progressão da deformidade

Evidencia-se a probabilidade de progressão da curva e possível necessidade de tratamento:

• Normalmente, as escolioses produzidas por vértebras em bloco e vértebras em cunha não aumentam e, portanto, não requerem tratamento.
• As curvas produzidas por hemivértebras simples podem aumentar e demandar observação periódica e cirurgia, caso demonstrem progressão.
• As escolioses produzidas por hemivértebras duplas, as barras não segmentadas e as barras não segmentadas com hemivértebra contralateral sempre aumentam e, portanto, devem ser tratadas mediante cirurgia. Nesses casos, não é recomendada a observação.

Esquema de possiblidades de tratamento

Já os aspectos avaliados para tomada de decisão cirúrgica são: crescimento esperado do paciente, gravidade da curva, localização e acessibilidade da deformidade, capacidade de correção desejada, risco cirúrgico. Dentre as opções cirúrgicas normalmente utilizadas se destaca: fusão in situ, excisão de hemivértebra com ou sem fusão e instrumentação, fusão com instrumentação, tutores ou hastes de crescimento por distração, osteotomias.

• Colete;
• Eliminar crescimento na região convexa da curva (CGA sigla em inglês): anterior e posterior in situ;
• Instrumentação sem fusão: tutores/hastes de crescimento por distração, VEPTER (expansores de arcos costais verticais);
• Fusão posterior: in situ, com ou sem instrumentação, associado ou não a fusão anterior;
• Excisão do ápice da curva: hemivertebrectomia, ressecção vertebral via posterior (PVCR), osteotomia de subtração pedicular (PSO).
• Colete: insuficiente para anormalidades congênitas; pode controlar curvas compensatórias;
• Eliminar crescimento na região convexa da curva (CGA): necessidade de potencial de crescimento assimétrico, impede crescimento do lado convexo. Efetivo e simples. Critérios: deformidade menor que 50 graus, incluir menos que 5 a 6 segmentos, sem cifose, sem fusão de costelas. Problemas: pode não corrigir completamente a curva, pode inverter a curva ou necessitar de via anterior futuramente para correção de deformidade. Fusão convexa e distração côncava: distração do lado côncavo, estimula o crescimento, correção mais rápida.
• Instrumentação sem fusão: Hastes de crescimento (Growing Rods – exemplo figura 8): criança em crescimento, curvas longas e flexíveis, necessidade de cirurgias frequentes para distração, problemas com anestesia frequente em crianças com cérebro em desenvolvimento. VEPTER: indicação: menores de 6 anos, tórax assimétrico, fusão ou ausência de costelas.
• Fusão posterior: procedimento fácil e seguro. Desvantagem: não corrige, estabiliza a deformidade, chance de pseudoartrose e deformidade evolutiva (Fenômeno Crankshaft).
• Osteotomias: objetivo: correção em um único estágio. Problemas: dificuldade técnica riscos em relação a perda sanguínea, tempo cirúrgico, dano neurológico. Exemplos: Vertebrectomias: tipo 1: egg-shell, tipo 2: hemivertebrectomia, tipo 3: vertebrectomia total. Vertebrectomia total: remove toda a vértebra, inclui disco acima e abaixo; indicada se curva aguda e fixa acima de 100 graus.