Deformidades congênitas da mão

Mão torta radial

GENERALIDADES

=> Deficiência longitudinal congênita do rádio variando desde hipoplasia até sua ausência completa.
=> Também chamado de hemimelia radial, aplasia ou hipoplasia radial, radial club hand
=> Mais comum em homens, geralmente bilaterais em metade dos casos. Quando o envolvimento é unilateral o lado direito é o mais afetado. A incidência varia entre 1:30000 a 1:100000. Representa 4 a 5% dos defeitos congênitos dos MMSS.
=> Deformidade de causa desconhecida relacionada a fatores ambientais (talidomida, infecções virais, irradiação), genéticos e hereditários (10%). O fator teratológico deve afetar o broto do membro nas primeiras 05 semanas de vida fetal.
=> Apresenta anomalias associadas, em até 77% dos casos, sendo as mais importantes clinicamente as discrasias sanguíneas (trombocitopenia e pancitopenia de Fanconi), anomalias cardíacas (Síndrome de Holt Oram que é o defeito do septoatrial). Outros defeitos descritos são displasia coxo femoral, escoliose congênita, síndrome de Klipel Feil, estrabismo, agenesia renal, ânus imperfurado e muitas outras.

CLASSIFICAÇÃO De Heikel modificada:
=> Tipo I – rádio curto distal – segundo tipo mais comum, há encurtamento mínimo. A fise radial distal está deficiente e a ossificação de sua epífise é retardada, porém a fise radial proximal está normal (em casos mais graves ela também está afetada). O escafóide e o trapézio são hipoplásicos mas presentes, o polegar é mal desenvolvido. O punho possui estabilidade funcional adequada para o carpo.
=> Tipo II: rádio hipoplásico, a epífise proximal e distal do rádio são deficientes, seu ritmo de crescimento é deficiente. Tipo mais raro, descrito como rádio em miniatura.
=> Tipo III: ausência parcial do rádio (porção média e distal), a porção proximal do radio pode estar fundida com a ulna ou até mesmo o úmero. A articulação do punho é instável devido á ausência do apoio radial com a mão desviando para o lado radial.
=>Tipo IV (mais comum – 50%): ausência completa do rádio, levando a um desvio radial significativo (pode formar um ângulo de 90º ccom o antebraço) e volar. A contratura de partes moles no lado radial do antebraço é grave. O escafóide, trapézio, 1º metacarpo e falanges do polegar estão ausentes, o úmero está encurtado com capitelo hipoplásico ou ausente. Em 25% dos casos a articulação do cotovelo está rígida em extensão, devido existir um desequilíbrio muscular entre extensores e flexores do cotovelo e contratura da cápsula.

PATOLOGIA

=> Ossos: na borda radial estão ausentes, úmero curto e curvo, assim como a ulna.
=> Músculos: o extensor radial longo e curto do carpo, pronador quadrado, braquiorradial e o supinador curto estão ausentes. Em algumas situações eles podem estar fibróticos e fundidos ao extensor comum dos dedos. Se o polegar estiver ausente conseqüentemente a sua musculatura também estará. Já os músculos interósseos, lumbricais, e hipotênares estão presentes. A porção longa do bíceps esta ausente e a porção curta esta presente mas é anormal podendo se inserir na cápsula articular ou até mesmo no epicôndilo medial do úmero.
=> Nervos: o axilar, mediano e ulnar estão normais, o musculocutâneo freqüentemente está ausente e o nervo radial termina ao nível do cotovelo. A inervação sensitiva para face radial da mão é dada pelo nervo mediano que se anastomosa com um ramo sensitivo do ulnar.
=> Vasos: a artéria ulnar é a principal fonte de suprimento arterial p/ o antebraço e mão. A artéria radial é rudimentar ou ausente e o suprimento sanguíneo p/ face radial do ante braço é conferido pela artéria interóssea anterior( ramo da ulnar)

TRATAMENTO

– Adultos e pcts com cotovelo rígidos não devem ser operados devido a desenvolvimento de mecanismos adaptativos.
=> Tipo I: exercícios passivos de alongamento associado com gesso para estiramento e órteses noturnas (posteriormente). Na idade de 08 a 10 anos, se o encurtamento radial estiver causando instabilidade do carpo, está indicada o alongamento radial com remoção de todos os tecidos fibrosos contraturados.
=> Tipo III e IV: logo ao nascimento o tratamento é conservador com exercícios para alongar os músculos encurtados radial e volarmente, com manutenção em aparelho gessado. Posteriormente ao conseguir um alinhamento satisfatório utiliza-se uma órtese dinâmica. No tipo III, havendo progressão do desvio radial da mão e instabilidade do punho, indica-se tratamento cirúrgico. Na ausência congênita do rádio (tipo IV), o tratamento difinitivo será o cirúrgico, à partir de 01 ano de idade.

TÉCNICA

1º) Centralização do carpo sobre a ulna distal: estabiliza-se o punho mediante o encaixe da extremidade distal da ulna ao carpo (no espaço criado após a excisão do semilunar). Esta posição é mantida com fios de Kirschner ligando a ulna ao 3º mtc
2º) Transferências dos extensores e flexores do lado radial para o lado ulnar, para equilibrar dinamicamente a mão sobre a extremidade da ulna
3º) Ancoragem da cápsula nos lados dorsal e ulnar do punho, liberação de tecidos moles contraturados no lado radial e volar e osteotomia da ulna (caso esteja muito arqueada)

CONTRA-INDICAÇÕES ao tratamento cirúrgico

– Associação com anomalias graves como a pancitopenia de Fanconi, que não é compatível com uma vida longa, portanto a criança não deve ser submetida aos riscos desnecessários da cirurgia.
– Contratura em extensão persistente do cotovelo, não permite que a criança traga a mão a boca com a correção da mão torta
– Pacientes mais velhos que adequaram suas atividades funcionais a sua deformidade
– A principal complicação cirúrgica é a recidiva.

Mão torta ulnar

GENERALIDADES

=> É uma das anomalias mais raras do mmss perdendo apenas para a ausência do úmero. Acomete mais sexo masculino, sendo unilateral 75%
=> Também conhecida por: dismelia ulnar, ausência congênita da ulna, deficiência longitudinal congênita da ulna.
=> Anomalias congênitas associadas são menos freqüentes que na Mão Torta Radial
=> a mão é estável ao nível do punho e instável no cotovelo.
=> os defeitos da mão podem acontecer no lado ulnar ou radial.

Classificação de Ogden:
– Tipo I: hipoplasia da ulna com epífise distal completa
– Tipo II: ausência parcial da ulna (porção distal com a epífise) – mais comum.
– Tipo III: ausência total da ulna
– Tipo IV: presença de sinostose rádioumeral

=> Na tipo II existe ulna proximal que articula com o úmero, mas é instável
– No crescimento, rádio migra proximalmente -> perda de flexão e extensão
– Deformidade em supinação do antebraço: limita rotação do antebraço
=> Observe que no tipo II e III a deficiência da ulnar parcial ou total é substituído por um cordão fibrocartilaginoso
=> A mão é desviada discretamente para o lado ulnar e o rádio é angulado e encurtado.

TRATAMENTO:

=>Tipo I: inicialmente com manipulação e manutenção em gesso, posterior uso de órtese p/ evitar desvio ulnar progressivo. À partir dos 08 anos de idade a ulna é alongada com osso autógeno, além de liberação simultânea de partes moles contraturadas.
=> Tipo II: o molde fibrocartilaginoso distal da ulna é ressecado dos 06 a 12 meses, se a cabeça radial está luxada, o 1/3 proximal do rádio é ressecado e fundido a ulna, formando o antebraço de um osso só. O objetivo desta cirurgia é conferir estabilidade ao cotovelo.
=> Tipo III: realiza-se a incisão do molde fibrocartilaginoso e se necessário indica-se uma osteotomia em cunha para corrigir o arqueamento radial.

Sindactilia

CONCEITO

É a formação de membranas ou fusão entre dois dedos secundária á falha na diferenciação durante a organogênese – falha na necrose interdigital (6º á 8º semana de vida intra uterina). É a deformidade congênita mais freqüente da mão.

INCIDÊNCIA

=> Ocorre em 1:2000 a 1:2500.
=> Mais comum em homens, raro em negros
=> É bilateral e simétrico na maioria dos casos.
=> Freqüência de dedos acometidos:
1º) médio com anular
2º) anular com mínimo
3º) médio com indicador
4º) polegar com indicador (é o menos frequente, pois o polegar se desenvolve mais cedo que os outros dedos)
=> Acometimento familiar em 10 a 40% dos casos
=> Presente em praticamente em todos os casos de Síndrome de Apert e Síndrome de Poland. Incidência muito alta na síndrome da banda de constricção congênita. Além destas síndromes, a sindactilia associa-se com inúmeras outras.

CLASSIFICAÇÃO

Pode ser classificada de acordo com o grau de formação de membrana e a fusão óssea
=> Formação de membrana de pele:
– Completa: a membrana da pele estende-se até a ponta dos dedos
– Incompleta: a membrana da pele não atinge a ponta dos dedos
=> Presença ou ausência de fusão óssea:
– Simples: não há fusão óssea , a membrana é composta de pele e tecidos moles
– Complexa: existe conexão óssea entre os dedos em grau variável. Podem associar-se com polidactilia ou braquidactilia

TRATAMENTO

O tratamento é cirúrgico, pois o objetivo é separar os dedos unidos melhorando a função e aparência da mão. Na sindactilia simples os resultados são bons, já na complexa o prognóstico é reservado. Dedos de comprimentos diferentes devem ser separados logo, pois com o crescimento, o dedo maior desenvolverá uma contratura em flexão com desvio lateral. O tempo ideal para separação entre os dedos é variável:
=> Polegar e Indicador: mais precoce possível (por volta dos 06-12 meses de idade)
=> Anular e Mínimo / Indicador e Médio: por volta dos 12-18 meses de idade

Camptodactilia

=> Corresponde a uma deformidade fixa e indolor em flexão da articulação IFP do dedo, sendo mais comum no dedo mínimo, diminuindo em sentido radial. Significa dedo “arqueado” (grego). Incidência de 2:3000 nascidos vivos. Mais comum ser bilateral e hereditária.

=> Deformidade de causa desconhecida que aumenta com o crescimento esquelético, estando frequentemente associada a síndrome de mal formações congênitas (Marfan, Holt Oram, Trissomia 13, Artrogripose, etc).

Classificação de Parkes e Weber:
Primitiva: forma infantil (aparece no primeiro ano de vida), tendo a mesma incidência entre os sexos, isolada e unilateral; e forma do adolescente (aparece dos 12 a 14 anos de idade), exclusivo de meninas, dedo mínimo, bilateral e progrssiva na fase de estirão.
Secundária: associada a outras malformações.
=> Ou (Benson):
Tipo I – camptodactilia infantil isolada (mais comum). Acomete o dedo mínimo do RN.
Tipo II – Camptodactilia do adolescente
Tipo III – deformidade mais acentuada presente em vários dedos, bilateral, em associação com síndromes.

=> Deformidades leves podem ser diagnosticadas tardiamente e em geral são indolores. Com a flexão do punho e das metacarpofalangeanas diminui-se a deformidade. RX normal.

O tratamento para as deformidades leves é o alongamento passivo e manutenção com órtese. O tipo I apresenta melhor resposta ao tratamento. A cirurgia está indicada em casos graves (flexão > 60º) ou resistentes ao tratamento conservador por 6 meses. Pode ser feita apenas liberação de partes moles, se não houver alterações articulares estruturadas, através da zetaplastia da face volar da articulação, liberação do flexor superficial do dedo e, se necessário, capsulotomia anterior com liberação da placa volar. Pode-se ainda realizar cirurgia do Lasso. Caso contrário, opta-se pela osteotomia em cunha de subtração dorsal do colo de F1.

Clinodactilia

=> Deformidade comum causada por um arqueamento do dedo no plano radioulnar devido a um desvio no alinhamento das articulações (tanto a IFP com a IFD). A falange média e o dedo mínimo bilateral são os locais mais freqüentemente acometidos. Acomete 0,1 a 1% das crianças normais. Desvios de até 10 graus são aceitos como normais.

=> Encontra-se associado com várias síndromes congênitas (Down, Klinefelter, Displasia Ulnar, etc). Nas deformidades mais anguladas, a falange acometida pode ter um formato triagular (falange delta)

Classificação de Cooney
– Simples (deformidade óssea com poucas alterações de partes moles)
. Não complicada – ângulo < 45 graus
. Complicada – ângulo > 45 graus, associada a rotação
– Complexa (múltiplas alterações de tecidos)
. Não complicada – associada a sindactilia, com ângulo < 45 graus
. Comlicada – associada com deformidades como polidactilia e macrodactilia, com ângulo > 45 graus

O tratamento está indicado se a deformidade interferir com a função, realizando-se osteotomia corretiva (cunha de adição ou subtração), preferencialmente ao final da fase de crescimento.

Deformidade de Kirner

– Trata-se da curvatura progressiva palmar e radial da extremidade da falange distal do dedo mínimo, sendo mais comum em meninas, bilateral na pré-adolescência.
– Existe uma alteração fisária na F3. Pode ser encontra da em associação com algumas síndromes, como Silver e Cornelia de Lange
– Em geral, a deformidade é somente estética. Pode ser corrigida com cirurgia na maturidade esquelética, com osteotomias.

Polidactilia

GENERALIDADES:

=> Corresponde á duplicação de dedos da mão, sendo mais comum a presença de 6 dedos
=> É a 2º deformidade mais comum da mão, perdendo apenas para o sindactilismo
=> Mais comum em homens, em negros (x10 que brancos). Em negros a polidactilia do dedo mínimo é a mais freqüente, ocorrendo sem associações, transmitindo-se por caracter autossômico dominante. Em brancos e orientais a deformidade mais comum é a do polegar e a do dedo mínimo, é mais freqüente vir associada com outras anomalias. As centrais são mais raras.
=> O dedo extra pode ser Pré-axial (duplicação do polegar), Pós- axial (duplicação do dedo mínimo), e Central ou Axial (duplicação do anular, médio e/ou indicador)

Classificação de Temtamy para Polidactilia:
1. Polidactilia pós-axial
– Tipo A – dedo supranumerário bem formado.
– Tipo B – dedo supranumerário pequeno e malformado
2. Polidactilia pré-axial
– Tipo 1 – polidactilia do polegar
– Tipo 2 – polidactilia do polegar trifalângico
– Tipo 3 – polidactilia do indicador
– Tipo 4 – polissindactilia

POLIDACTILA PÓS-AXIAL

É o tipo mais comum de polidactila, tendo classificação de Sterling e Turek:
=> Tipo I: massa extra de partes moles que não possui conexão óssea com o esqueleto da mão. Está ligada por um pedículo estreito.
=> Tipo II: parte do dedo está duplicado com componentes ósseos, cartilaginosos e tendinosos normais. Articula-se com um único metacarpo para os dois dedos.
=> Tipo III (raro): o dedo está todo duplicado inclusive com seu próprio metacarpo
=> A anomalia mais associada com a polidactilia pós-axial é a sindactilia. Outras associações: distrofia ungueal, polegar trifalângico, Braquidactilia, ausência do polegar, sinostose radioulnar. A cirurgia deve ser realizada até 01 ano de idade.

POLIDACTILA PRÉ-AXIAL
– 0,08: 1000 na raça branca, com predominância masculina.
– o tipo IV é o mais comum.
– os procedimentos cirúrgicos podem ser de excisão, combinação e revisão.

Classificação de Wassel:
– Tipo I : falange distal é bífida
– Tipo II: falange distal é duplicada
– Tipo III: F1 é duplicada e F2 é bífida
– Tipo IV: F1 e F2 são duplicadas (mais comum)
– TipoV: F1 e F2 são duplicadas e MTC é bífido
– Tipo VI: F1,F2 e MTC são duplicados
– Tipo VII: polegar trifalângico

POLIDACTILIA CENTRAL

A epífise do dedo extra não se encontra na linha normal do crescimento, portanto estas falanges divergem do eixo longitudinal através de um desvio radial ou ulnar.

TRATAMENTO

O tratamento preconizado é a ressecção. Nos casos pré-axiais deve-se manter o tamanho e a estabilidade necessária do polegar remanescente (mecanismo de pinça). Geralmente o polegar menor é o que deve ser removido. No tipo I pré-axial resseca-se uma cunha triangular centralmente e as partes remanescentes são coaptadas ao longo da linha média formando uma única falange distal (Técnica de Bilhaut Cloquet). No tipo VII pré-axial (polegar trifalangiano) realiza-se a ressecção do polegar de 03 falanges.

Duplicação da ulna (mão em espelho)

– Anomalia caracterizada pela duplicação ulnar e ausência do segmento radial e polidactilia. Pode ser simétrico ao longo da linha média. Apresenta sempre ausência do polegar.
– Essa entidade rara é unilateral e sem carcaterísticas hereditárias. Os dedos do lado ulnar apresentam melhor função. O punho apresenta-se comumente em flexão.
– Pode se associar com amelia fibular.

O tratamento é difícil e pode ser realizado com policização do dedo médio dos dedos radiais e amputação dos restantes.

Macrodactilia

– Deformidade congênita rara caracterizada por hiperplasia de todos os elementos do dedo (osso, partes moles, nervos, gordura subcutânea). Mais predominante no sexo masculino e unilateral. Possui etiologia desconhecida

O tratamento pode variar desde ressecção de partes moles (gordura subcutânea) até procedimento ósseo (bloqueio da placa de crescimento, ressecção de 1/3 médio de falange , etc).

Mão em fenda

– Pode receber o nome de hipoplasia central, mão fendida, mão de lagosta.
– A incidência é de 0,25:10000, sendo 60% no sexo masculino. Em geral é bilateral. No casos graves pode haver sindactilia parcial.
– Deformidade rara (etiologia desconhecida) caracterizada pela ausência congênita do raio central e divisão da mão em segemento ulnar e radial. Mais comum em homens; frequentemente é bilateral. A sindactilia pode estar presente nos dedos marginais, dando um aspecto de mão em pata de caranguejo e, apesar disso, tem uma boa empunhadura e mecanismo de pinça.
– Associa-se com palato fendido, lábios leporinos, cardiopatia congênita, ânus imperfurado, etc.

Divide-se em 02 tipos:
– típica: ausência parcial ou total do dedo médio, pode ocorrer ambas as mãos e frequentemente associa-se com sindactilia.
– atípica: ausência parcial ou total dos 03 raios centrais da mão, gerando um aspecto de mão de lagosta (lobster – claw hand). A forma atípica é unilateral e sem história familiar.

O tratamento varia conforme o tipo. Na forma típica a fenda central deve ser fechada melhorando o aspecto funcional da mão. A sindactilia (se houver) é corrigida antes do fechamento fenda.

Sinfalangismo

É a rigidez congênita da articulação IFP do dedo, secundário a falha de diferenciação de partes moles. Pode ocorrer como uma simples mal formação isolada ou estar associada a outras anomalias esqueléticas ou da audição. A rigidez quase sempre é em extensão

O tratamento cirúrgico é controverso não existindo indicação formal

Bandas de constrição congênita

Formação anômala de pregas cutâneas, transversais ao eixo longo de um segmento do membro superior ou inferior, preferencialmente em segmentos distais. Podem ser de profundidade variável e atingir o nível ósseo e comprometer a vascularização.
– Ocorrem ao acaso, na proporção de 1:15000. As lesões não seguem um padrão fixo e são assimétricas, acometendo mais frequentemente e intensamente os segmentos distais de um membro.
– Mescanismo desconhecido, mas sugere-se: compressão por bandas aminióticas ou pregas cutâneas anômalas.
– A forma mais comum são bandas incompletas em um lado do segmento. A profundidade do acometimento pode variar até em uma mesma banda. O local mais frequentemente acometido é a mão, principalmente o dedo médio.
– A acrossindactilia ocorre como resultado cicatricial.
– Associa-se a pé torto congênito e fenda palatina.

Classificação de Patterson:
1. Bandas simples, sem deformidades secundárias
2. Banda constritiva, com deformidade.
3. Banda constritiva, acompanhada de fusão distal, moderada ou grave.
4. Amputação intra-uterina

Tratamento: as bandas parciais, simples e de pequena profundidade não necessitam de tratamento. O tratamento cirúrgico deve ser indicado para as bandas completas e profundas e em caso de progressão do linfedema ou isquemia de maneira urgente.
– Deve-se realizar a ressecção semi-circunferencial de uma faixa de pele contendo a banda em sua porção média e a realização de duas zetaplastias, na incisão resultante em cada uma das etapas.

Polegar em gatilho congênito

Corresponde a um espessamento da bainha fibrosa do tendão flexor longo do polegar (de etiologia desconhecida) dificultando o seu deslizamento durante a flexo-extensão (gerando estalos). Em alguns casos chega até a bloqueá-lo em flexão, sendo necessário extensão passiva para retornar ao normal. No local da constricção pode se palpar um nódulo indolor (ao nível da articulação MTF)
– Anormalidade do flexor longo na polia A1
– Geralmente adquirida nos primeiros 2 anos de vida
– Massa palpável (nódulo de Notta)

Em 25% dos casos a patologia é observada no nascimento, sendo bilateral em 50% dos casos. A forma infantil pode ser observada entre os 06 a 30 meses de idade e a bilateralidade ocorre em 25% dos casos. A recuperação espontânea da deformidade ocorre na forma congênita em 30% dos casos e na forma infantil em 12%.
– Ocorre por discrepância no tamanho do tendão e da polia A1
– Diferentemente do adulto, não há componente inflamatório
– Pode ocorrer isoladamente ou em síndromes (trissomia do 18 e mucopolissacaridoses)
– Se gatilho por tempo longo: hiperextensão compensatória da MTC-F

O tratamento inicial é através de exercícios passivos sendo a cirurgia indicada aos 02 anos.
– < 9 meses: 30% resolvem sozinho – > 1 ano: < 10% resolvem sozinho
– Cirurgia indicada se não resolução com 1 ano de idade ou em qualquer idade > 1 ano com sintomas de bloqueio do polegar
– Precisa preservar a polia oblíqua para prevenir arqueamento do tendão flexor
– O gatilho dos demais dedos geralmente é múltiplo
– Doença parece predominar na decussação dos tendões flexores sob a polia A2 e não somente na polia A1
– Pode ocorrer na passagem do flexor profundo dos dedos pelo quiasma do flexor superficial
– Pode estar associada a síndromes e doenças do SNC

Polegar retroflexível

– Hiperextensão da MF e flexão da IF
– Articulação carpometacarpinana de aspecto normal
– Força exagerada do extensor curto do polegar que causa hiperextensão da MF

Tratamento: conservador até 6 meses
– Maioria necessida de tratamento cirúrgico: alongamento do extensor curto do polegar

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Última atualização porMarcioR4

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