Coxa vara do desenvolvimento

– Redução no ângulo colo-diafisário abaixo do normal

Conceito

Qualquer situação que apresente diminuição do ângulo formado, no plano coronal, entre o colo e a diáfise. Ângulo < 120º são considerados varos.
– 138º ao nascimento
– 145º no 1º ano de vida
– 135º aos 6 anos
– 135º (entre 125º e 135º na idade adulta)

Classificação de Elmslie

Modificada por Fairbank
– Coxa vara congênita: defeito cartilaginoso do colo femoral
– – Pode ser: fêmur curto congênito, fêmur arqueado congênito ou parte de deficiência focal proximal
– – Geralmente associada a discrepância de comprimento
– Coxa vara adquirida
– – Trauma, infecção, doença óssea, epifisiolistese, Legg-Calvè-Perthe
– – Displasias esqueléticas, tumores, raquitismo, displasia fibrosa, osteopetrose
– Coxa vara do desenvolvimento
– – Da infância precoce, sem achados radiológicos clássicos ou causa óbvia

Classificação de Kehl

Coxa vara congênita (CVC) – presentes ao nascimento e secundária a anormalidades do desenvolvimento embrionário.Varo acentuado ao nascimento, mas curiosamente progride pouco na infância.Associado a outras malformações musculoesqueléticas,como fêmur curto congênito que alteram comprimento do membro.

Coxa vara aqquirida (CVA) – após o nascimento, secundárias ao raquitismo,displasia fibrosa,trauma com fechamento precoce da placa fisária proximal do fêmur,displasias e doenças de depósito como doença de Morquio, etc.

Coxa vara do desenvolvimento (CVD) – iniciada na 1ª infância. Defeito primário na falha de ossificação endocondral na porção medial do colo femoral que evolui para tecido fibroso ou fibrocartilaginoso. Essa porção enfraquecida transforma-se em varo, do plano horizontal para o vertical, pela tensão exercida pelo próprio peso corporal e músculos adjacentes. Não associa-se a anomalias esquelétcas. Na evolução pode haver dismetria dos membros, o qual raramente é significativa.

Epidemiologia

• Existem poucos dados sobre a CVC e CVA.
• Herança autossômica dominante
• CVD – Entidade rara; 1:25.000 NV
• 30-50% dos casos é bilateral.Não predomina em nenhum dos lados ou quanto ao sexo. Predomínio em negros.

Etiologia

• Variada e diferentes histórias naturais: a CVA tem sua etiologia fácil, não acontecendo com os outros tipos.
Raquitismo / distúrvio da placa de crescimento
• Anormalidade mecânica / Insulto vascular parcial
• Pressão intra-uterina excessiva sobre o quadril
• Pressão excessiva no quadril no pós natal
• Defeito de amadurecimento da cartilagem

Histopatologia

Achados macroscópicos lembram pseudartrose. Osso metafisário osteoporótico e cartilagem da placa femoral de crescimento com defeito na produção e diferenciação. A formação defeituosa dos arranjos assemelham-se a um mosaico. A vascularização é escassa.
Achados histopatológicos parecidos com Blount e doença de Schmid (condrodisplasia metáfisária)
Os achados histológicos reforçam a teoria da ossificação defeituosa na porção inferior do colo femoral como fator etiológico.

Biomecânica

Quanto maior o varismo, maior as forças de cisalhamento na marcha e contração da musculatura na porção proximal do fêmur.

Quadro clínico

Anormalidade da marcha – o quadro típico é de uma criança de 2-3 anos com marcha claudicante uni ou bilateral. A marcha é com inclinação para anterior e assemelha-se a marcha do pato.
– Dor raramente é relatada. O quadril é estável e não há telescopagem (principal diagnóstico diferecial com displasia do quadril).
– Sinal de Trendelenburg + e lordose lombar aumentada
– Leve discrepância de membros(não excede 2-3 cm)
– Limite de função do quadril, principalmente ABD e RI
– Diminuição do ângulo colo diafisário causa perda da abdução e diminuição da anteversão causa perda da RI

Diagnóstico

USG pré natal
Radiografia AP e Lauenstein.
– No AP observar:
Ângulo de Hilgenreiner – entre a linha de Hilgenreiner e linha fisária.
– VN – <= 25º e na CVC de 40-70º.

Queda do ângulo cervicodiafisário para < 120º
Ângulo de Alsberg – entre a linha fisária e diáfise femoral
Imagem do “Y” invertido – porção inferior do colo e característico da CVC. Este local é de formação óssea anômala; há diminuição da anteversão femoral.

Sinais:
– Triângulo de Faibank: fragmento metafisário do colo femoral medial inferior em V invertido
– – sinal é necessário para fazer o diagnóstico de coxa vara do desenvolvimento
– Redução do ângulo colo-diafisário
– Posição vertical da placa fisária
– Encurtamento do colo
– Redução da anteversão normal

Ângulos:
– Ângulo colo-diafisário, ângulo cabeça-diafisário
– – Não avaliam adequadamente e não tem valor prognóstico
– Ângulo Hilgenreiner-epifisário (H-E): normal -> média de 16º
– – Ângulo entre a placa fisária e a linha de Hilgenreiner

Tratamento

• Corrigir o varo
• Modificar a distribuição de carga
• Restabelecer a tensão-comprimento do músculo abdutor do quadril

Tração esquelética, gesso em abdução, perfurações locais tem insucesso. Enxertos locais mostraram recidicas.
Procedimento de Brackett – excisão da pseudartrose e reposição da cabeça femoral em valgo cursa com osteonecrose da cabeça.

Critérios de Weinstein

Ângulo epifisário 40-45º -> evolução boa e deformidade estabilizada
Ângulo entre 45-60º –> evolução imprevisível
> 60º -> deformidade progressiva (indicada osteotomia)

Critérios para intervenção

Ângulo fisário de Hilgenreiner maior que 45 a 60 graus
Ângulo colo diafisário menor que 90 a 100 graus
Marcha em Trendelenburg
– Cirurgia precoce: baixar o ângulo de Hilgenreiner para menos de 30 a 40 graus

Tipos de Osteotomia

– Pawels (Osteotomia Intertrocantérica em “Y”)
– Langeskield (langenskiold – osteotomia transversa com fixação lateral),
– Faibanks, Borden, Spencer e Herndon (osteotomia transversa com fixação terminal)
– Amstutz e Wilson (osteotomia intertrocanterica intertravante)
– MacEWEN E SHANDS (Osteotomia Trocanteriana Oblíqua)

Momento da cirurgia

Dos 18-24 meses; podendo também ser depois dos 5-6 anos, porém com relatos de maior recidiva, quando cirurgia nesta faixa etária. A placa angulada possibilita melhor estabilidade e o nível ideal da osteotomia é o subtrocantérico.

Resultados

Fatores essenciais para um bom resultado: ângulo cervicodiafisário final e idade da correção.

• O defeito fecha-se 3 a 6 meses pós-operatório, se o valgo for adequado
• Fechamento fisário ocorre em 50 a 89% dos casos e não está relacionado ao trauma cirúrgico e sim a uma placa já anormal
• Epifisiodese do tubérculo maior deve ser feita se a placa fechar prematuramente

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Last updated byMarcioR4
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