Fêmur curto congênito

Deficiência Femoral Focal Proximal

– bilateral em 15%
– segmento femoral é curto, flexionado, em abdução e rotação externa, com contratura em flexão do quadril e joelho. Parte proximal da coxa está bulbosa e rapidamente se afila até o joelho.
– Comumente associada a deficiência fibular (70 a 80% dos casos) e pé valgo
– 50% de anomalia em outros membros
– fêmur curto congênito (FCC) é a forma mais comum de displasia femoral que mantém a forma estrutural sendo o fêmur simplesmente curto
– Deficiência Femoral Focal Proximal (DFFP) é a forma mais rara e grave, apresentando grande encurtamento, defeitos ósseos no colo, cabeça, diáfise e acetábulo
– sexo masculino, lado D, 15% bilateral

Etiologia

– não hereditária e de causa desconhecida
– modificação do desenvolvimento normal do modelo femoral cartilaginoso antes na nona semana causado por drogas, vírus, radiação, TALIDOMIDA

Classificação

AITKEN
Classe A: fêmur é curto, com sua extremidade proximal no acetábulo ou ligeiramente acima. Diferencia-se com coxa vara congênita pela deformidade ser subtrocantérica.
Classe B: defeito mais extenso ou ausência do fêmur proximal. Cabeça presente, mas com ossificação atrasada, parte proximal do fêmur encontra-se acima do acetábulo.
Classe C: cabeça ausente, acetábulo gravemente displásico, diáfise mais curta e toda parte proximal, até os trocânteres, não aparecerá.
Classe D: diáfise extremamente curta, apenas com um tufo de osso irregularmente ossificado proximal à epífise femoral distal. A parte pélvica aplanada, sem qualquer indicação do acetábulo.

GILLESPIE
A: deficiência com fêmur congenitamente curto, com estabilidade do quadril, ausência de contratura significativa do joelho em flexão e pelo pé situado no nível ou abaixo do ponto médio da tíbia oposta, são candidatos a alongamento.
B: correspondem aos tipos A, B e C de Aitken
C: corresponde ao tipo D de Aitken
– Gillespie recomenda alongamento para o grupo A e prótese para B e C.

HAMANASHI
I, II → hipoplasia femoral simples
III, IV e V → DFFP

Classificação de Aitken e de Pappas
Classificação de Aitken e de Pappas

Característica Clínica e Radiográfica

– DFFP COM membro curto, Coxa bulbosa, rotação externa + abdução + flexão
– instabilidade AP nos joelhos: AGENESIA DOS LIGAMENTOS CRUZADOS
– HEMIMELIA FIBULAR → associação até em 70%
– FCC às vezes só é notado quando deambula
– RX com encurtamento, retardo de ossificação da cabeça, defeitos ósseos, displasia acetabular

Prognóstico

– é bom, em geral com < 5 cm de encurtamento
– proporção do comprimento na infância e na maturidade mantida (bom)
– fatores agravantes: coxa vara e encurtamento da tíbia

Tratamento

– compensar problemas funcionais, sendo o principal o encurtamento.
– encurtamentos até 2 cm são aceitáveis
– de 2 a 5 cm podem compensar com calçado, epifisiodese contralateral, ou osteotomia segmentar na maturidade

– Melhor idade para cirurgia é por volta dos 3 anos
– método de Green e Anderson e gráfico de Moseley para determinar a época da epifisiodese
– Condições para alongamento: discrepância prevista para a maturidade inferior a 20 cm, com quadril estável e joelho, tornozelo e pé bons.
– Caso não preencha as condições para o alongamento, temos as seguintes opções: prótese, artrodese do joelho, amputação do pé, rotacioplastia de van Nes, estabilização do quadril, artrodese iliofemoral, redução da coxa, ou alguns destes combinados.
– alongamento ósseo se:
1. anisomelia < 20 cm
2. pé plantígrado
3. estabilidade do quadril, tornozelo e joelho

– enquanto aguarda o alongamento ( pode ser realizado em torno de 2, 3 anos ou mais) utilizar órtese não-convencional em extensão assim que começar a marcha

Se anisomelia > que 20 cm: uso de órtese, amputação (Syme) + protetização, associadas ou não a estabilização do quadril (fusão íleo-femoral) e joelho
– rotacioplastia de Van Nes rotação de 180º do tornozelo e artrodese do joelho, contra-indicação é deformidade valga e eqüina grave com um pé deficiente

> Arquivos de Apresentações em ppt
> Arquivos de Resumos em pdf

Última atualização porMarcioR4
Quanto você gostou deste artigo?0000
Inscrever-se
Avisar sobre
guest
0 Comentários
Inline Feedbacks
View all comments