Síndromes de supercrescimento

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Síndrome de Beckwith-Wiedemann

– Tríade de organomegalia, onfalocele e língua grande
– Geralmente paralisia cerebral espástica com hemihipertrofia com tamanho grande para a idade
– Risco aumentado para neoplasias, principalmente Wilms
Escoliose é comum, similar a idiopática
– Outros achados ortopédicos: pé cavo, luxação da cabeça radial, polidactilia

Síndrome de Russell-Silver

– Criança pequena com assimetria do corpo e forma facial característica
– Característica diagnóstica
– Peso ao nascimento ≤ 2 desvios-padrão
– Crescimento pós natal baixo – Preservação da circunferência occiptofrontal
– Característica facial típica
– Crescimento assimético
– Problemas ortopédicos
Escoliose geralmente idiopática – Mãos e pés: clinodactilia, polidactilia, hálux varo
– Diplasia do quadril, necrose avascular e epifisiolistese
– Tratamento: tratar a discrepância

Síndrome de Proteus

– Anormalidades bizarras: hemihipertrofia, macrodactilia, gigantismo parcial de mãos e pés ou ambos
– Maior parte é esporádico com mosaicismo – Sem associação com tumores
– Diferencial com NF tipo I: ausência de manchas café-com-leite e nódulos de Lisch
– Característica típica: piora da deformidade com o tempo
– Macrodactilia de dedos não adjacentes geralmente é por síndrome de Proteus
Escoliose pode ocorrer por crescimento de um lado da coluna
– Espessamento e aprofundamento da pele nas palmas e plantas dos pés

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Última atualização porMarcioR4
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