Deformidades congênitas da tíbia

Deficiência longitudinal congênita da tíbia

GENERALIDADES

=> Anomalia extremamente rara (1:1000000 de nascidos vivos), freqüentemente associada com outras mal formações no mesmo membro (deficiência focal femoral proximal, ausência de um ou mais ossos do pé, mão em garra de lagosta, doença cardíaca congênita)

=> Classificação de Kalamchi e Dawe (modificada por Jones):

Classificação de Kalamchi e Dawe
Classificação de Kalamchi e Dawe

Baseada em achados clínicos e radiográficos:
– Tipo I: ausência de toda a tíbia com o pé em inversão e adução(lembrando o PTC); flexão do joelho, membro curto e cabeça da fíbula deslocada superiormente sobre o fêmur distal
– Tipo II: ausência de metade distal da tíbia com migração da fíbula superiormente, sem maléolo medial, e flexão do joelho(25 á 30º), o fêmur está normal pois a articulação do joelho está mantida
– Tipo III: a tíbia está encurtada e hipoplásica com maléolo fibular protuberante e diastase da sindesmose tibiofibular distal, o pé está varizado
Tipo IV:

TRATAMENTO

– Tipo I: se a função do quadríceps e dos isquiotibiais estiverem insatisfatórios indica-se, a desarticulação do joelho e o uso de uma prótese convencional. Se o quadro for bilateral e os isquitibiais e quadríceps possuírem função, tenta-se preservar o pé e a perna com a artroplastia fibulofemoral modificada de Browne (encurta-se a fíbula proximalmente e a alinha em posição de carga com o fêmur distal, mantendo com um fio de Kirschner intramedular, que é retirado após 01 mês)
– Tipo II: indica-se artrodese tibiofibular proximal para dar estabilidade a articulação e uma amputação de Syme (fornecendo um coto de sustentação terminal para uso da órtese)
– Tipo III: sinostose da tíbia e fíbula distal e amputação parcial do pé (Técnica de Boyd)

Pseudoartrose congênita da tíbia

GENERALIDADES

É uma displasia óssea com falhas na formação óssea normal na metade distal da tíbia. A displasia leva ao enfraquecimento ósseo e angulação antero-lateral da tíbia com proliferação de tecido hamartomatoso ao redor do osso afetado(estagio incipiente ou pré pseudoartrose).Ao ocorrer a fratura( não há formação de calo ósseo) e sim interposição de tecido hamartomatoso. O termo pseudoartrose congênita é controverso pois a fratura dificilmente está presente ao nascimento. A fratura ocorre com frequência quando a criança começa á deambular e sustentar o peso

INCIDÊNCIA

– Descrita pela 1º vez em 1708 por Hatzoecher
– É uma afecção rara (1:100.000) de causa deconhecida
– O lado esquerdo é mais afetado que o direito. A bilateralidade é rara
– Parece estar associado com a neurofibromatose

CLASSIFICAÇÃO BOYD E ANDERSON

Classificações

– Displásica: redução do diâmetro da tíbia (algumas vezes da fíbula) com esclerose, obliterando parcial ou totalmente o canal medular. Ao nascimento, a tíbia já apresenta um encurvamento ântero-lateral significativo. O rx mostra a deformidade em ampulheta ao nível do foco de fratura (com tecido hamartomatoso preenchendo o local da constricção). Geralmente há fratura espontânea e a consequente pseudoartrose desenvolve-se a partir dos 12 meses (quando a criança começa a ficar em pé). Este é o tipo que está mais associado com neurofibromatose, pseudoartrose e refratura.
– Cística: apresenta rarefações parecida com cistos no 1/3 inferior da tíbia. Ao nascimento não apresenta angulação ântero-lateral da tíbia, porém ela vai se desenvolvendo aos poucos nos primeiros 6 meses de vida. Não está associada com a neurofibromatose. A fratura ocorre em uma idade média de 8 meses.
– Tardia: é a forma mais benigna, acontece em crianças acima de 05 anos e não está associada com neurofibromatose. No inicio da vida a perna parece ser normal ou apresentar um pequeno encurtamento ou atrofia, porém a deformidade ântero-lateral esta presente( em vários graus) assim como a obliteração do canal pela esclerose. Este estágio antes da fratura é chamado de estágio incipiente ou pré-pseudoartrose e persiste até a ocorrência da fratura.

TRATAMENTO

O tratamento da pseudoartrose congênita dependerá do tipo e da fase em que se encotra. Geralmente a perna fica mais curta e displásica e pronta para uma refratura e pseudoartrose

A) Fase Incipiente: se a criança ainda não começou a andar, aplica-se uma órtese acima do joelho para diminuir o risco de fratura. O tratamento subseqüente dependerá do tipo:
– Displásico: por volta de 06 a 09 meses, indica-se o transplante de enxerto ósseo autógeno (tíbia oposta) é colocado posteriormente ao foco da pseudoartrose em posição vertical para sustentar o peso corpóreo (Técnica de Macfarland).
– Cístico: indica-se a curetagem das áreas císticas na tíbia com aplicação de enxerto ósseo trabecular autógeno nas cavidades formadas.

B) Pós-Fratura: em qualquer técnica utilizada deve-se ressecar todo o tecido hamartomatoso, o osso esclerosado e corrigir a angulação ântero-lateral da tíbia. O enxerto ósseo vascularizado só esta indicado quando falharem as outras técnicas descritas.
– Cístico: enxerto ósseo (2 placas) com fixação intramedular
– Displásico: técnica de Ilizarov (compressão + transporte ósseo) e, após a união completa da fratura, indica-se a fixação intramedular com pino (evitar risco de refratura)

Angulação póstero-medial congênita da perna

GENERALIDADES

Corresponde a uma angulação (25 a 65º) posterior e medial da tíbia e fíbula (unilateral) ao nível do 1/3 médio para distal, cuja etiologia é desconhecida. O pé encontra-se em uma postura calcaneovalga (devido a angulação da tíbia e a debilidade do tríceps), sem deformidade óssea.
– Pode-se considerar como tíbia curva congênita a deformidade póstero- medial (benigna) e a ântero-lateral, esta considerada maligna, devido ao risco de desenvolver pseudoartrose pós-fratura
– A panturrilha encontra-se atrofiada, o encurtamento da perna é progressivo e a angulação corrige com o crescimento( aos 02 anos 50% da angulação está corrigida ), sendo o componente posterior o primeiro á corrigir e o fibular o ultimo. O pé calcâneo valgo corrige gradualmente dentro de 09 meses.

TRATAMENTO

– Conservador: indicado em RN e na primeira infância, com exercícios de alongamento passivo dos dorsoflexores do pé. Se a deformidade for grave, deve conte-la com imobilização (máxima flexão plantar e inversão). A correção é obtida dentro de 03 a 06 semanas
– Cirúrgico: indicado em crianças de 03 a 04 anos com deformidade persitente e grave (osteotomia)

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Última atualização porMarcioR4

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