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Síndrome de Mazabraud

Os mixomas intramusculares são tumores benignos e raros que afetam predominantemente os membros inferiores. A associação de mixomas e displasia fibrosa, geralmente poliostótica, é mais rara. Essa associação é conhecida como síndrome de Mazabraud.

Descrito pela primeira vez por Henschen em 1926, foi Mazabraud quem relatou seu segundo caso em 1967, enfatizando sua associação com displasia fibrosa.

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Diagnóstico

1- massa dura e indolor na superfície medial da coxa esquerda que havia crescido lentamente.

2- Ultrassom musculoesquelético: lesão intramuscular com bordas bem definidas, ecogenicidade heterogênea e boa transmissão posterior.

3- Ressonância magnética (RM): assa intramuscular sólida, hipointensa em sequências ponderadas t1 e hiperintensa em T2, sem calcificações, e com um aprimoramento periférico e irregular em seu interior após a administração de gadolínio intravenoso

4 – Radiografia: lesões diafisárias expansivas no fêmur esquerdo e na tíbia esquerda, consistentes com displasia fibrosa.

5 – Tomografia computadorizada (TC): padrão típico de vidro moído da displasia fibrosa

Tratamento

O tratamento de mixomas consiste no acompanhamento da lesão e/ou ressecção local do tumor em lesões sintomáticas ou de crescimento.

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