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Displasia epifisária hemimélica

A displasia epifisária hemimélica (DEH) é definida como um crescimento osteocondral localizado, decorrente da metade de uma epífise, que acomete uma ou várias epífises ou centros de ossificação. É uma proliferação anormal e assimétrica de cartilagem com ossificação endocondral, que cessa quando as epífises se fundem ao final do crescimento.

É uma doença rara, com incidência relatada de 1:1.000.000. Tem sua etiologia desconhecida, entretanto, sabe-se que está ligada ao grupo das osteocondromatoses.

A DEH, também conhecida por doença de Trevor-Fairbank, acomete geralmente crianças entre 2 e 14 anos de idade, sendo mais frequente em meninos. Em geral com comprometimento unilateral, a lesão inicia em um dos lados da epífise e atinge preferencialmente os membros inferiores, em ordem decrescente de ocorrência: joelho, tornozelo e pé.

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O quadro clínico, inicialmente, é um aumento de volume local indolor – pelo supercrescimento cartilaginoso -, que pode ser doloroso e gerar deformidades, limitação da amplitude de movimento e diferença do comprimento entre os membros.

Segundo Peduto et al., o diagnóstico é feito com base nas características radiográficas, não sendo necessária biópsia, que deve ser realizada quando há excisão cirúrgica da lesão ou as alterações radiológicas não são típicas. Histologicamente, a lesão é idêntica ao osteocondroma.

Caracteriza­se por um defeito osteocondral localizado contendo proliferação assimétrica de cartilagem com ossificação endocondral, afetando mais comumente epífises do joelho e tornozelo. Histologicamente, a lesão é indistinguível do osteocondroma. É fundamental não confundir o crescimento osteocartilaginoso da DEH, que provém da epífise, com exostose originada de metáfise.

Como diagnósticos diferenciais, temos a condrodisplasia punctata e a displasia epifisária múltipla, que ocorrem bilateralmente.

Para Carlson et al. é fundamental não confundir o crescimento osteocartilaginoso da DEH, que provém da epífise, com exostose originada de metáfise. Como diagnósticos diferenciais citam a condrodisplasia punctata e displasia epifisária múltipla, que ocorrem bilateralmente, e áreas de necrose asséptica, que apresentam irregularidades, mas sem característica de crescimento osteocondral.

A radiografia mostra uma ou mais massas irregulares com ossificação focal junto à borda de uma das metades da epífise (em crescimento), com alargamento irregular dos centros epifisários e metáfise adjacente, como no presente caso, em que ocorreu junto às epífises do fêmur distal e tíbia proximal. Essa massa pode localizar-se junto ao osso subjacente quando houver amadurecimento ósseo.

A TC pode ajudar a definir melhor as relações anatômicas entre a massa e o osso, assim como a continuidade da cortical e medular óssea, porém é inferior à RM para avaliar alterações de cartilagem e partes-moles.

Por meio da RM avalia-se melhor o crescimento osteocondral epifisário, seus prováveis efeitos em estruturas adjacentes, permitindo definir melhor as estruturas ósseas e cartilaginosas em múltiplos planos, todavia, existem escassos relatos na literatura descrevendo os achados da RM na DEH.

A RM é útil na fase inicial da doença, quando surge uma massa com pequenas calcificações no interior, como no caso em questão. Na sequência T1 a intensidade de sinal é igual tanto para a cartilagem epifisária normal quanto para a cartilagem acometida pela doença, porém esta última apresenta pequenos pontos de baixa intensidade, que corresponde às calcificações. Já em T2, a intensidade maior é vista no envoltório cartilaginoso comparado à união osteocartilaginosa.

Quanto ao tratamento, é feito acompanhamento radiográfico para avaliar a progressão da lesão. Em casos de dor, deformidades esqueléticas ou limitação funcional está indicada excisão cirúrgica. É necessário seguimento para avaliar casos de recidiva após a retirada da lesão.

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