A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é a doença do neurônio motor (DNM) mais comum. DNMs podem envolver o sistema nervoso central, assim como o sistema nervoso periférico. Em geral, a etiologia é desconhecida. A nomenclatura e os sintomas variam de acordo com a parte mais afetada do sistema motor.
As miopatias têm características semelhantes, mas são doenças das membranas musculares, do aparelho contrátil ou das organelas.
As DNMs podem ser classificadas como superiores ou inferiores; algumas (p. ex., ELA) apresentam características de ambas. DNMs são mais comuns em homens e aparecem com mais frequência na faixa dos 50 anos.
O que é esclerose lateral amiotrófica e quais são seus tipos?
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) se caracteriza pela degeneração das células nervosas que respondem pelo controle dos movimentos musculares. Quando isso acontece, o cérebro, a medula espinhal e os músculos não conseguem se comunicar. Dessa forma, a pessoa com ELA apresenta dificuldade para andar, falar, mastigar e realizar outros movimentos executados automaticamente.
A ELA é progressiva, ou seja, os sintomas vão piorando gradualmente com o passar dos anos. Na fase mais avançada, a doença compromete funções vitais como a respiração, e a pessoa passa a depender de ventilação mecânica de forma constante, ou especificamente durante a noite
Existem dois tipos da doença:
- Esporádico: considerado o mais comum, responde por cerca de 90% a 95% dos casos. Eles são aleatórios, ou seja, não têm causa conhecida.
- Familiar: ao contrário do esporádico, esse tipo está associado ao histórico familiar, ou seja, a doença é hereditária.
Na maioria das vezes, os sintomas da esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, aparecem entre os 55 e 75 anos de idade, mas há casos em que eles surgem em pessoas mais jovens. Homens e mulheres estão suscetíveis a desenvolver a doença, com uma leve predominância para o sexo masculino.
- A ELA também recebe o nome de doença de Lou Gehrig, em referência a um jogador de beisebol que faleceu em decorrência da enfermidade.
Quais são as causas e fatores de risco da esclerose lateral amiotrófica?
Cerca de 10% dos casos de esclerose lateral amiotrófica estão atrelados à genética. Nos demais casos, as causas são desconhecidas, mas alguns fatores podem aumentar o risco de desenvolver a doença:
- Idade: a doença é mais comum em pessoas entre os 55 e 75 anos de idade;
- Tabagismo: alguns estudos apontam que fumar pode ser um fator de risco ambiental para ELA, sendo mais nocivo entre mulheres na menopausa;
- Exposição a produtos químicos: o chumbo e outras substâncias tóxicas podem ser fator de risco para ELA, mas não há conclusões consistentes sobre essa relação.
Quais são os sinais e sintomas da esclerose lateral amiotrófica?
Os sinais e sintomas de ELA começam de forma bem sutil e, por isso, é comum que sejam negligenciados em um primeiro momento. Esses sinais de alerta incluem:
- Fala anasalada e arrastada;
- Dificuldade para mastigar ou engolir;
- Contrações musculares nas pernas, braços, ombro ou língua;
- Cãibras musculares;
- Músculos tensos e rígidos (espasticidade);
- Fraqueza muscular em algum dos membros, pescoço ou no diafragma.
Conforme a doença se agrava, a fraqueza e a atrofia muscular avançam para outras partes do corpo. Por exemplo, a ELA paralisa os músculos utilizados para respirar, levando a dificuldades respiratórias. A intensidade e o avanço dos sintomas variam de uma pessoa para outra.
Importante: pessoas com ELA não perdem a capacidade de raciocínio e memória.
Como é feito o diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica?
O diagnóstico de ELA é feito pelo médico, inicialmente, por meio da análise dos sintomas do paciente e exame clínico, que pode mostrar algumas deficiências físicas, sinais e sintomas que podem estar relacionados à doença. Para confirmar o diagnóstico, o especialista pode solicitar exames como:
- Eletromiografia (EMG): exame que identifica a atividade elétrica das fibras musculares;
- Estudo de condução nervosa (NCS): mede a atividade elétrica de nervos e músculos para conferir a capacidade de comunicação entre eles;
- Ressonância magnética (RM): exame capaz de produzir imagens detalhadas do cérebro e da medula espinhal.
Para fechar o diagnóstico, os médicos também costumam solicitar uma biópsia muscular, para descartar outras doenças nos músculos que possuem sintomas semelhantes.
Como é o tratamento para esclerose lateral amiotrófica?
Ainda não existe uma cura para a esclerose lateral amiotrófica, mas existem medicamentos que são capazes de diminuir a velocidade de progressão da doença e prolongar a vida do paciente. Além disso, fisioterapia, reabilitação, uso de órteses, de uma cadeira de rodas ou outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para melhorar a função muscular e a saúde geral, conforme cada caso.
O tratamento da ELA envolve uma equipe multidisciplinar formada por fisioterapeutas, psicólogos, nutricionistas, enfermeiros e neurologista. Em geral, esses profissionais desenvolvem um plano de tratamento personalizado, com terapias que melhoram a locomoção, a alimentação e a respiração.
Em algumas situações, também são prescritos medicamentos para dor, distúrbios do sono e depressão, problemas correlacionados com a ELA.
