Disfunção de neutrófilos e linfócitos

Granulomatose crônica

– rara; 1:200.000 a 1:500.000
– granulócitos deficientes
– infecções recorrentes, abscessos superficiais, pulmonares, hepáticos, intestinais e ósseos:
– – S. aureus, Serratia, E. coli, Klebsiella, Aspergillus, Nocardia, C. albicans

Tratamento: drenagem, antibiticoterapia e interferon

Agamaglobulinemia ligada ao X

– Defeito na maturação e função das células B

Apresentação: artrite, ao redor dos 2 anos

Diferencial:
Artrite reumatóide juvenil
– presença de grande número de células T supressoras na agamaglobulinemia
– Pioartrite
– Infecções podem ser graves para necessitar de hospitalização
– Hipótese com hipogamaglobulinemia e número baixo de linfócitos B circulantes

Tratamento: tratamento agressivo das infecções e imunoglobulinas

HIV

– Manifestação musculoesquelética mais comum: envolve encefalopatia
– Pode ser progressiva ou estática
– Risco aumentado de infecção na fase de AIDS
– Risco de sarcoma de Kaposi, doenças linfoproliferativas e tumores de músculo liso

Leucemia aguda

– Forma mais comum de câncer infantil
– 2-4 anos
– 80% é LLA e 20% leucemia aguda não linfocítica
– Cromossomo Philadelfia (+) -> mal prognóstico

Manifestações esqueléticas
– Dor nos membros e lombar
– Poliartralgia com derrame articular – Astenia, febra baixa
Fratura patológica
– Osteopenia

Exames laboratoriais
– Anemia – Plaquetas podem estar reduzidas

RX
– Reação periostal – Lesões radioluscentes no osso cortical
– Bandas radioluscentes metafisárias por mineralização anormal

Diagnóstico: biópsia de medula óssea

Última atualização porMarcioR4

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