Sindrome de Poland

Síndrome de Poland

A síndrome de Poland é uma deformidade rara que afeta a região torácica, envolvendo a mama, ocasionando desde pequenas assimetrias até assimetrias muito importantes de forma, volume e posição das mamas. Em 1841, o cirurgião britânico Alfred Poland relatou o caso de um paciente de 27 anos que apresentava ausência unilateral do músculo peitoral maior e sindactilia (anormalidade embriológica que resulta na união entre dois ou mais dedos) da mão, do mesmo lado, mas foi o cirurgião britânico Patrick Wensley Clarkson, em 1962, ao relatar um caso semelhante, que a denominou síndrome de Poland.

Sindrome de Poland

Causas

Há várias teorias sobre a causa dessa síndrome, sendo a mais corrente a de alterações na sexta semana da formação embrionária, fatores genéticos ou deficiências hormonais. A causa da anomalia embrionária é desconhecida, mas a teoria mais aceita é a de uma interrupção no fornecimento de sangue para as artérias embrionárias que ficam embaixo da clavícula.

A síndrome de Poland é caracterizada pelo subdesenvolvimento ou ausência do músculo peitoral maior de um lado do corpo e, em alguns casos, há sindactilia ou outras deformidades nas mãos. É detectada principalmente no lado direito do corpo e tem maior incidência em pacientes do sexo masculino.

Na maioria das vezes, a síndrome de Poland é esporádica, o que significa que esses casos não são herdados e ocorrem em pessoas sem histórico da doença na família. Raramente, essa condição é passada através de gerações. Nas famílias comprometidas, a condição parece ser herdada num padrão autossômico dominante, o que significa que basta que um dos pais tenha a doença para que o filho também a tenha.

Alterações da síndrome de Poland

Os indivíduos afetados pela síndrome de Poland nascem com a ausência ou subdesenvolvimento de músculos em um lado do tórax, resultando em anormalidades que podem afetar o peito, ombros, braços e mãos. A extensão e a gravidade dessas anormalidades variam entre os indivíduos afetados.

Nas pessoas com síndrome de Poland falta parte de um dos principais músculos do peito, chamado peitoral maior. Em indivíduos mais afetados, essa anomalia normalmente se estende a partir do braço para o esterno (osso do peito). O músculo peitoral maior anormal pode tornar o peito côncavo. Em alguns casos, os músculos adicionais no lado afetado do tronco, incluindo os músculos da parede torácica, lateral e ombro, podem estar faltando ou serem subdesenvolvidos. Também pode haver anormalidades das costelas, visíveis devido a uma quantidade menor de gordura sob a pele. Podem ocorrer ainda anormalidades da mama, do mamilo e das axilas. Na maioria dos casos, as alterações na região do peito não causam problemas de saúde e não afetam os movimentos.

Características clínicas

A incidência em homens é três vezes maior do que em mulheres e em 75% dos casos o lado afetado é o direito. As deformidades da parede torácica são menos perceptíveis ao nascimento que as da mão e incomodam mais às pacientes mulheres durante a adolescência, quando a alteração acentua-se pela ausência ou assimetria do desenvolvimento mamário. Na síndrome de Poland, a ausência ou hipoplasia dos músculos peitorais oferece uma cobertura pobre para a reconstrução da mama com prótese, causando a deformidade que mais incomoda às pacientes: a prega de pele no pilar axilar anterior.

Muitas pessoas com síndrome de Poland têm anormalidades na mão do lado afetado. Os ossos do antebraço (rádio e ulna) são encurtados em algumas pessoas com esta síndrome, mas esta redução pode ser difícil de ser detectada. Os casos leves de síndrome de Poland, sem envolvimento da mão, podem não ser evidentes até a puberdade, quando as assimetrias entre os dois lados do peito se tornam mais aparentes. Por outro lado, os indivíduos gravemente afetados têm anormalidades que são aparentes desde o nascimento. Em casos raros, os indivíduos afetados podem ter anormalidades de órgãos internos.

Diagnóstico

O diagnóstico é geralmente clínico. A síndrome de Poland é caracterizada pelo subdesenvolvimento ou ausência do músculo peitoral maior de um lado do corpo, e em alguns casos, provocando sindactilia ou outras deformidades nas mãos.

Tratamento da síndrome de Poland

Os tratamentos da síndrome de Poland visam principalmente um efeito estético. O tratamento da sindactilia visa obter uma função o mais próximo possível do normal. A deformidade ocasionada pela ausência do músculo peitoral maior pode ser corrigida por retalho do músculo grande dorsal ou com retalho miocutâneo se houver necessidade de mastoplastia de aumento. Quando há hipoplasia ou agenesia da mama, deve ser colocada uma prótese de silicone.

Várias alternativas foram propostas para o tratamento cirúrgico da síndrome de Poland com resultados geralmente insatisfatórios. Com o objetivo de solucionar tais problemas, o retalho de omento (folhetos do peritônio que conectam duas vísceras entre si), dissecado por videolaparoscopia, pode ser considerado uma excelente opção de reconstrução que oferece um resultado estético muito interessante.

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