Disrafismo espinhal

Conceito

Complexo grupo de anomalias do desenvolvimento da coluna vertebral caracterizados por defeitos dos elementos posteriores do arco vertebral. Pode estar associado a displasia da medula espinhal e membranas meníngeas.

Generalidades

O sistema nervoso desenvolve-se pela formação de uma estrutura tubular (neurulação) por volta da 24ª – 26ª semana.

Epidemiologia

1:1000 NV
1-15♀:1♂
Risco da população em geral – 0,1%.Segundo filho tem maior chance (5% – 10%)
Incidência diminui com ingestão de ácido fólico
6000 bebês EUA com defeitos do tubo neural
0,15% brancos / 0,04% negros
Após o nascimento da 1ª criança afetada , o risco para o 2º bebê é maior
Parentes de 1º grau – 3,2% / 2º grau – o,5% e 3º grau – 0,17%
A maior parte dos defeitos vem de malformações isoladas.Nem todos os defeitos são herdados de forma multifatorial.
Associada a hidrocefalia

I – Espinha Bífida Oculta

É um achado tão comum que é considerado uma variação da normalidade. Resulta da falha na fusão de um ou mais arcos vertebrais (mais comum C1, L5, S1). A maioria dos casos é assintomática, sendo controverso se ela causa déficit neurológico. A pele que cobre a lesão pode apresentar-se com manchas com cabelos, hemangiomas, lipomas, nevus ou sulcos.

II – Espinha Bífida Cística

A meningocele corresponde a protusão de um saco contendo apenas líquor, meninges. A mielomeningocele apresenta um saco protuso contendo líquor, meninges e tecido nervoso em seu interior. A lipomeningocele é uma protusão de um saco contendo apenas tecido adiposo em seu interior (quadro clínico semelhante á espinha bífida oculta)

III – Diastematomielia

Corresponde a uma divisão sagital da medula (podendo até transfixá-la) por esporão ósseo, fibrocartilagem ou fibrose de etiologia desconhecida. Pode haver défict neurológico a depender do nível da lesão.

IV – Raquisquise

Condição grave que corresponde a exposição de todos os elementos posteriores da medula displásica (ausência completa de todas as estruturas de cobertura da medula).

Última atualização porMarcioR4
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