Agenesia sacral

– Raro, geralmente associada a DM materno
– Teratogênico ou mutação genética
– Vértebra e neurônios motores não são formados
– Sensação permanece intacta; gânglio dorsal formado
– Porção dorsal da medula deriva da crista neural

Classificação

– Tipo I: agenesia do sacro total ou parcial unilateral
– Tipo II:agenesia sacral parcial com defeito bilateralmente simétrico
– 1ª vértebra sacral normal ou hipoplásica com articulação S1-ilíaco normal
– Tipo III: agenesia total sacral e lombar variável com articulação dos ilíacos com os lados da vértebra mais inferior presente
– Tipo IV: agenesia sacral e lombar variável com a placa terminal caudal da vértebra mais baixa sobre um ilíaco fundido

Quadro clínico

– Geralmente déficit abaixo da última vértebra normal
– Sensibilidade mais distal do que déficit motor
– Diferente da mielomeningocele: nível motor não varia com o crescimento
– Desde deformidade grave da pelve e dos membros inferiores até nenhuma deformidade
– Agenesia coccígea ou sacral parcial pode não ter sintomas
– Agenesia sacral completa ou lombar são os de deformidades mais graves
– Deformidade dos MMII em Buddha sentado
– Mal formações associadas: músculo esqueléticas e TGU
– Proeminência óssea que representa o último segmento vertebral

Última atualização porMarcioR4
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