Os condrossarcomas secundários originam-se no local de uma lesão cartilaginosa benigna preexistente. Elas ocorrem mais frequentemente no contexto de encondromas múltiplos e exostoses hereditárias múltiplas. Na doença de Ollier (encondromas múltiplos) a incidência de malignidade se aproxima de 25% em pacientes com idade em torno de 40 anos; na síndrome de Maffucci (encondromas múltiplos com hemangiomas de tecidos moles) a incidência pode ser ainda mais alta. A incidência de condrossarcoma secundário durante toda a vida é avaliada em 5% dos pacientes com exostoses hereditárias múltiplas e em aproximadamente 1 % nos pacientes com osteocondromas solitários.
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