Tumores Desmóides

Introdução

Também conhecido como fibromatose agressiva, fibromatose profunda ou simplesmente fibromatose.
– Origem em estruturas faciais e músculoaponeuróticas, podendo ocorrer em qualquer local do corpo.
– Etiologia desconhecida, sendo uma neoplasia pouco entendida.
– Não pode ser considerado benigno, mesmo tendo crescimento lento e progressivo e sem ter capacidade de metástase.
– Comportamento local agressivo. Invade estruturas e feixes.
– Recidiva grande de 40 a 60%.

Características Clínicas, Diagnóstico e Tratamento

Massa profunda e firme.
Dor é incomum.
Mais comum no sexo feminino, paciente jovem em idade fértil.
TC e RM bons métodos.
Tratamento ideal é a ressecção com margem.

Anatomia Patológica

Macroscopia: Confinados à musculatura, aponeurose ou fáscia.
– Ao corte apresenta uma superfície branca, cintilante e áspera.

Microscopia: Células alongadas, fusiformes, de aspecto uniforme, semelhante a fibroblasto normal.
– Colágeno abundante que é visto em colorações especiais.
– Sem atipias ou núcleos hipercromáticos, mas há variação na celularidade em vários cortes do tumor.

Genética e Fatores Endócrinos

Já demonstrado em estudos alterações cariotípicas (trissomia do 8 e 20).
Grande incidência na parede abdominal de mulheres férteis e relação com a gravidez.
Estrógeno dependente, parece que sim.
– Progesterona diminui o tumor.

Desmóide Cortical

– Irregularidade assintomática na borda posteromedial da metáfise do fêmur distal
– Geralmente em meninos 10-15 anos
– Pode ser uma reação ao estresse causado pelo adutor magno
– Lesão é melhor vista ao RX oblíquo com a extremidade inferior rodada entre 20-45º
– Erosão do córtex com base esclerótica
– Biópsia não é indicada
Tratamento não é necessário

Fibroma desmoplásico

– Tumor denso de colágeno do tecido fibroso histologicamente similar ao tumor desmóide
– Ossos longos mais acometidos – Raro – ♀=♂ – 8-80 anos
– RX: defeito lítico localizado centralmente e usualmente bem circunscrita
– RNM: parecido com linfoma e outros tumores fibrosos
– Baixo sinal em T1 e T2
– Histologia: hipocelular, com pouca mitose e bastante colágeno
– Não dá metástases mas a recorrência local é comum

Tratamento com ressecção local ampla (recorrência de 50% após curetagem)
– Radioterapia não é recomendada por aumento do risco de transformação sarcomatosa
– Tamoxifeno e indometacina podem ser usados como terapia adjuvante

Granuloma reparativo de células gigantes

Reação de células gigantes
– Raro
– Maioria na 2ª ou 3ª década de vida
– Mulher = homem
– Geralmente envolve pequenos ossos da mão ou pé – Ocorre por lesão reativa a sangramento intra-ósseo
– RX: radioluscente
– Confundido com lesão maligna pelo aspecto hiperplásico, pseudossarcomatoso

Tratamento: curetagem ou ressecção marginal
– Prognóstico excelente

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