Pectus excavatum e carinatum

As deformidades da parede torácica anterior são conhecidas como pectus carinatum ou “peito de pombo” e, pectus excavatum ou tórax escavado ou “peito de sapateiro”. Elas são muito comuns, afetando milhões de pessoas em todo o mundo, mas permanecem ocultos da sociedade, porque as pessoas que têm estas deformidades tem geralmente vergonha do aspecto do seu peito, evitando roupas e atividades que tornam essas deformidades visíveis. Muitas vezes meninos com pectus evitam ficar no time de futebol sem camisa, tendem a evitar atividades em piscinas ou ir a praia.

Em linhas gerais, este problema caracteriza-se por deformidades que ocorrem na parede do tórax devido a um crescimento anormal das cartilagens das costelas.

O pectus atinge menos de 1% da população mundial. No Brasil, embora existam casos em mulheres, homens são os mais atingidos.

Pectus carinatum

Peito de pombo é o nome popular dado a uma malformação rara, conhecida cientificamente como Pectus carinatum (PC), na qual o osso esterno é mais proeminente, provocando uma saliência no peito. Dependendo do grau da alteração, essa saliência pode ser bastante notável ou passar despercebida.

Como o PC é raramente notado ao nascimento, acredita-se que a sua ocorrência seja mais adquirida que congênita. Na maioria das vezes, é percebido por volta dos 10 anos de idade, acentua-se na puberdade, durante o crescimento na adolescência, e atinge seu máximo aos 16 anos nas meninas e aos 18 anos nos meninos. A etiologia congênita é favorecida por: ocorrência de dois casos de PC ou outras deformidades torácicas na mesma família; observação em gêmeos univitelinos; presença ao nascimento; associação com Síndrome de Marfan, associação com cardiopatias congênitas, e agenesia de mão. A associação com prolapso, regurgitação, ou estenose mitral, também foi relatada. Em série de escolares entre 10 e 15 anos, a incidência de familiares com deformidades torácicas foi de 25%, sugerindo origem congênita e hereditária.

Causa

Ainda não existe uma causa conhecida para o surgimento de Pectus carinatum, no entanto, sabe-se que acontece um desenvolvimento excessivo das cartilagens que ligam o esterno às costelas, fazendo com que o osso fique mais projetado para a frente.

Classificação

A) PC inferior
Também conhecido como Chicken Breast, Pigeon Breast ou Peito de Pombo, é a deformidade clássica, constituída pela proeminência do esterno, principalmente na sua porção média e inferior, acompanhada, quase sempre, de depressão costal bilateral inferior, causada pelo encurvamento para baixo das cartilagens costais e das extremidades das costelas. A radiografia do tórax em perfil mostra protusão anterior do esterno e da sincondrose manúbrio-gladiolar, bem como a divisão evidente do esterno em manúbrio, corpo ou gladíolo, e apêndice xifóide. Dependendo da idade, observam-se os núcleos de ossificação esternais. Esta deformidade pode estar presente ao nascimento, de forma discreta, e em pequeno número de pacientes, tornando-se mais visível na puberdade, quando se acentua o seu crescimento. O PC é subdividido em PC simétrico, ou clássico, e PC assimétrico, ou PC lateral. Nos casos de PC lateral a tomografia computadorizada do tórax evidencia a obliqüidade do esterno em relação ao eixo do corpo.

B) PC superior
Também conhecido por Pouter Pigeon, protusão condro-manubrial com depressão condro-gladiolar ou Síndrome de Currarino-Silverman. É constituído de protusão superior do manúbrio e proximal do corpo ou gladíolo e pseudo-depressão inferior. Há protusão associada da segunda à quinta cartilagem costal, bilateralmente. O PC superior tem sido confundido com o Pectus excavatum (PE). O PC superior é subdividido em: PC superior sem depressão mesoesternal e PC superior com depressão mesoesternal. Para alguns, quando com pseudo-depressão, seria forma mixta de PE/PC.

Tratamento

Existem duas formas principais de corrigir a malformação provocada pelo Pectus carinatum:

Colete torácico

O colete geralmente é utilizada para tentar evitar a cirurgia e pode ser usada em crianças ou jovens adultos quando os ossos ainda estão crescendo. Este tipo de aparelho é colocado sobre o esterno e faz pressão sobre a malformação, obrigando os ossos a voltar para o local correto.

Normalmente, o colete precisa ser usada entre 12 a 23 horas por dia e o tempo total do tratamento varia de acordo com os resultados. Este tipo de colete deve ser sempre orientado pelo ortopedista, já que dependendo do grau e da simetria da alteração podem ser precisas cintas diferentes.

O compressor dinâmico do tórax (CDT), que faz compressão seletiva sobre o esterno, utilizando como contrapressão a coluna vertebral. A associação de CDT a exercícios físicos controlados é denominada de remodelagem da parede torácica. O CDT é uma órtese simples e leve, feita de hastes de alumínio, almofadas de plástico e espuma e parafusos de metal, que permitem uma compressão gradual exclusivamente sobre as áreas protusas da parede torácica anterior. O paciente deve colocar o CDT, após orientação adequada do médico, apoiando a parte posterior da órtese e do tórax à uma parede, e apertar os parafusos, até que fique firme no corpo.

Os princípios da utilização no tratamento do PC têm apoio em uma lei ortopédica básica, a lei de Wolff: “o osso é uma estrutura dinâmica que responde ao esforço e às tensões da vida diária reabsorvendo-se e reconstituindo-se de uma maneira contínua e ativa”. Esta lei da remodelação também é válida para as cartilagens, e tem um potencial maior quanto menor a idade do indivíduo, diminuindo ao longo da vida. Em conseqüência, forças aplicadas regularmente sobre ossos e cartilagens deformados podem produzir remodelação gradual, principalmente em indivíduos jovens.

Cirurgia

A cirurgia é a forma mais rápida de tratar o peito de pombo, mas normalmente só é utilizada nos casos mais graves ou quando o colete não é capaz de resolver a alteração.

Trata-se de uma cirurgia estética e, como tal, deve-se exaustivamente informar os pais sobre os resultados e presença de cicatriz na face anterior do tórax que, nas mulheres, é praticamente imperceptível, em virtude de a incisão ser efetuada no sulco inframamário. De modo geral, a preferência é por operar após os dez anos de idade mas, em casos de deformidade acentuada, nos pacientes alterados psicologicamente pela presença da deformidade com crescimento marcante, a correção pode ser feita abaixo dos 10 anos. As crianças que não estejam com sintomas de ordem psicológica acentuados, devido à deformidade, devem ser deixadas livres para brincar, e estimuladas para a prática de esportes, em especial a natação. Os pais são orientados a não dar demasiada atenção ao defeito, tentando minimizar a sua percepção e importância pela criança, até que idade mais apropriada para a sua correção seja atingida.

O tipo de cirurgia utilizado é conhecido como Ravitch (esternocondroplastia modificada) e, neste procedimento, o médico faz um corte no peito, retira o excesso de cartilagem do osso esterno e reposiciona as costelas corretamente.

Durante a cirurgia, o cirurgião pode deixar uma barra de metal por dentro das costelas para ajudar a manter a forma do peito. Essa barra deve ser mantida por pelo menos 6 meses e, durante esse tempo, a criança deve evitar fazer atividades que envolvam pancadas, como futebol, por exemplo.

Pectus Excavatum

O peito escavado, conhecido cientificamente como pectus excavatum, é uma malformação congênita na qual o osso do esterno provoca uma depressão no centro do peito, na região entre as costelas, causando uma alteração da imagem corporal que, embora não traga risco de vida, pode dificultar o desenvolvimento da auto-estima ou causar alterações psicológicas na criança.

O peito escavado pode levar a complicações severas, como compressão dos órgãos da região, que propiciam o desenvolvimento de infecções do trato respiratório e dificuldade para respirar, dificultando a prática de exercício físico e causando dor. Esta malformação pode observar-se em condições como a síndrome de Marfan, síndrome de Noonan, síndrome de Poland e osteogênese imperfeita, por exemplo.

Causas

O peito escavado não é uma doença provocada por agentes patológicos, como bactérias ou vírus. Na verdade, trata-se de uma condição congênita — ou seja, o indivíduo nasce com essa predisposição. Quando há casos na família, portanto, existe a possibilidade de outros indivíduos dela manifestarem no início de suas vidas.

A incidência dos pectus excavatum em pessoas sem nenhum outro caso familiar conhecido fortalece a possibilidade de uma causa externa (pressão excessiva ou trauma) ser a predominante na ocorrência de tal deformidade. A frequência de casos dentro de uma mesma família não basta para uma confirmação de influência genética, considerando-se que práticas familiares ou de qualquer pessoa com contato possam contribuir para a incidência de uma pressão excessiva ou trauma. No entanto, é possível que o fator genético tenha alguma ou toda relevância na ocorrência da deformidade, de forma direta (predeterminação genética) ou indireta (facilitando sua ocorrência devido a alguma fragilidade predeterminada e/ou potencializando a deformidade devido à estrutura osteocartilaginosa e muscular do tórax).

Uma das possíveis causas das deformidades torácicas seria o distúrbio de crescimento de ossos e cartilagens que levam a um crescimento desproporcional do esterno e das cartilagens costais.

Problemas respiratórios na infância e período de formação óssea também seriam causadores. É possível que uma bronquite cause esse tipo de sequela quando o paciente ainda é um bebê.

Consequências

Casos brandos causam apenas problema estético, mas em casos graves a deformidade prejudica funções cardíacas e respiratórias. Pacientes não tratados, especialmente jovens, experimentam efeitos psicológico-sociais negativos através de suas vidas, evitando atividades nas quais se dispensa o uso de camisa.

A condição geralmente se acentua durante o rápido crescimento dos ossos nos primeiros anos da adolescência. Muitos pacientes procuram tratamento cirúrgico devido à aparência do tórax.

Tratamento

Tratamento não cirúrgico

Deformidades discretas e moderadas devem ser observadas e as crianças orientadas a ter uma vida normal, sendo indicada natação como o exercício mais adequado e completo. Eventualmente, a musculação em pacientes acima dos 16 anos e, sob orientação adequada, pode atenuar pequenas deformidades. A Reeducação Postural Global (RPG) pode colaborar associado com o Compressor Dinâmico do Tórax Modificado (CDTM).

A órtese deve ser usada diariamente para alcançar os resultados pretendidos. É proposto um esquema de utilização para que o indivíduo se adapte ao colete, sendo que o tempo de uso aumenta lentamente até que se torne um hábito.

No primeiro dia, por exemplo, é indicado manter por apenas uma hora, no segundo duas horas, no terceiro três horas, no quarto quatro horas e, a partir do quinto dia, cinco horas. No começo, é recomendado usar o colete sobre uma camiseta.

Esse tempo deve aumentar conforme o indivíduo se adapta. É interessante que o paciente consiga dormir com o equipamento e, se possível, mantendo o uso contínuo por mais de 12 ou 14 horas, inclusive na escola ou trabalho, se não houver empecilhos para tal.

Tratamento cirúrgico

A cirurgia para correção do peito escavado pode ser feita de duas formas diferentes, dependendo da gravidade e da idade do paciente. No entanto, em ambos os casos é feita com anestesia geral e é necessário ficar internado cerca de 1 semana.

As duas formas de cirurgia são:

• Cirurgia aberta ou de Ravitch: é usada em adultos, nos casos moderados a graves, cujo tórax esteja rígido e muito assimétrico e dura entre 4 a 6 horas. Nesta técnica é feito um corte horizontal no peito para remover a cartilagem anormal que liga as costelas ao osso do esterno, permitindo que o osso regresse à sua posição correta. Depois são colocados materiais cirúrgicos para manter o peito na posição correta;
• Cirurgia minimamente invasiva ou de Nuss: é normalmente feita em crianças e nos casos leves a moderados e dura entre 1 a 2 horas. Nesta técnica são feitos dois pequenos cortes por baixo da axila e depois é inserida uma barra de metal entre um corte e outro, de forma a empurrar o esterno para fora até a posição correta.

Esta é uma cirurgia muito dolorosa e, por isso, após a cirurgia, é necessário ficar internado especialmente para fazer analgésicos diretamente na veia e melhorar o conforto, sendo que a alta é dada assim que a dor diminui e não existam complicações.

No período após a alta, é necessário ir a consultas frequentes no médico para fazer exames de raio X ou tomografia computadorizada de forma a avaliar se o esterno continua na posição correta. Com estas avaliações também é possível determinar qual o melhor momento para remover o material cirúrgico ou a barra de metal deixados durante a cirurgia.

No caso da cirurgia aberta, o material normalmente é retirado após 6 a 12 meses, enquanto a barra da cirurgia minimamente invasiva é retirada apenas após 2 ou 3 anos.

Durante este período também é importante estar atento a sinais de infecção ou rejeição do material cirúrgico deixado no corpo, como inchaço ou vermelhidão no local dos cortes, febre acima de 38ºC ou cansaço excessivo, por exemplo.

Já as atividades esportivas só devem ser iniciadas com aprovação do médico, devendo-se evitar as de maior impacto e risco de lesões, como futebol, basquetebol ou artes marciais.