osteoblastos clastos e ocitos

Doenças ósseas

osteoblastos clastos e ocitos

Osteogênese Imperfeita

Constitui o grupo de doenças hereditárias do osso mais comum, caracterizadas por uma diminuição significativa na maturação do colágeno com redução da produção da matriz osteóide, levando a fragilidade óssea, esclera azul, dentes opalescentes (dentinogênese imperfeita), hipoplasia da maxila (má oclusão tipo III) hipoacusia (perda da audição), deformidade da coluna e ossos longos e hiperextensão articular.

Tipo I: forma mais comum, com fragilidade óssea de leve à moderada;
Tipo II: forma mais severa, presença de esclera azul, dentes opalescentes e extrema fragilidade óssea;
Tipo III: forma grave associada a complicações cardiopulmonares;
Tipo IV: forma moderada com diminuição das fraturas ósseas após a puberdade;

Tratamento apenas paliativo.

Osteopetrose

(Doença de Albers-Schönberg, Doença do osso marmóreo)
Doença esquelética herdada caracterizada por um aumento na densidade óssea resultando em defeito na remodelação por uma disfunção dos osteoclastos. A doença é dividida em dois padrões clínicos principais:

Osteopetrose infantil (maligna): anemia mormocítica, hepatoesplenomegalia, granulocitopenia, deformidade facial (face larga, hipertelorismo, bossa frontal), densidade óssea aumentada, fraturas patologias, erupção dentária retardada, radiograficamente a distinção entre o osso cortical e medular é perdida.

Osteopetrose do adulto: diagnosticada em fases mais tardias com compressão dos nervos cranianos, fraturas patológicas, osteomielites após extração dentária. Anomalias dentárias como hipodontia, dentes malformados, defeitos do esmalte e cáries extensas são comuns.

Transplantes de medula óssea é a única forma de cura permanente. Uso de interferon gama-1b e calcitriol promove redução da massa óssea e diminuição da prevalência de infecção.

Displasia Cleidocraniana 

(Disostose Cleidocraniana)
Doença esquelética herdada como um traço autossômico dominante com hipoplasia ou agenesia das clavículas, baixa estatura, hipertelorismo, base nasal alargada, palato estreito, retenção dos decíduos, falha na erupção dos permanentes e presença de dentes supranumerários.

O tratamento odontológico é feito com a remoção dos dentes decíduos anquilosados e supranumerários, seguida pela exposição cirúrgica e correção ortodôntica, ou reposicionamento dos dentes permanentes impactados.

Defeito Osteoporótico Focal da Medula Óssea

Representa uma área radiotransparente de medula hematopoiética, assintomática, detectada como imagem radiotransparente e maldefinida, não excedendo mais de 1cm no exame radiográfico.

Mais de 70% dos casos ocorrem em mulheres, região posterior da mandíbula, frequentemente em áreas edêntulas.
Não é necessário tratamento após estabelecer o diagnóstico.

Osteoesclerose Idiopática

(Ilha de Osso Denso, Enostose, Osteopetrose Periapical Focal, Eburnação do Osso, Osso em Espiral)
Área focal assintomática de radiodensidade aumentada, irregular, SEM halo radiotransparente, 90% detectadas em exame radiográfico da mandíbula na região de pré-molares e molares.

As lesões variam de 0,3cm a mais de 2cm, podendo estar associadas ao ápice radicular, mas não são relacionadas com processo inflamatório, displásico ou neoplásico.

Proservação é o tratamento indicado.

Osteólise Maciça

(Doença de Gorham, Síndrome de Gorham-Stout, Doença do osso fantasma)
Doença crônica rara caracterizada por destruição espontânea e progressiva de um ou mais ossos, onde o tecido ósseo é substituído por uma proliferação vascular e finalmente preenchido por tecido fibroso denso.

O envolvimento maxilofacial é preponderante na mandíbula podendo envolver simultaneamente a maxila. Mobilidade dentária, dor, má oclusão, desvio da mandíbula, deformidade e fratura patológica são clinicamente perceptíveis.

Radiograficamente observa-se focos intramedulares radiotransparentes de tamanho variável e irregulares. Estes focos coalecem tornando-se extensas áreas de lise óssea.

A radioterapia é o tratamento indicado, porém existe o risco do desenvolvimento de sarcomas.

Doença De Paget

(Osteíte deformante)
Doença caracterizada por reabsorção e deposição anormais e anárquicas de osso, levando a distorção e fragilidade dos ossos afetados.
Afeta mais homens brancos em idade superior aos 40 anos, assintomática nos estágios iniciais, podendo ser monostótica ou poliostótica (afeta vários ossos). Com o avanço da doença a dor óssea é relatada, levando a uma deformidade facial (leontíase óssea: face semelhante a do leão) e aumento considerável do rebordo alveolar. Pacientes que usam próteses ou chapéus relatam que os mesmos não servem mais para uso por estarem “apertados” devido ao aumento progressivo do osso que se torna espessado, maior e enfraquecido.

Radiograficamente apresenta alterações inicias radiotransparentes, seguido pelo desenvolvimento de radiopacidade à permeio. Com a maturação o osso afetado torna-se predominantemente radiopaco e exibe o clássico aspecto de “flocos de algodão” e os dentes apresentam hipercementose.
Na cintilografia óssea a mandíbula revela marcada captação do contraste denominada de “barba negra” ou “sinal de Lincoln”.

No exame histopatológico a presença de linhas basofílicas reversas resulta em uma aparência de “quebra-cabeça” ou “mosaico”. Os exames laboratoriais revelam aumento dos níveis séricos de fosfatase alcalina, mas os níveis de cálcio e fósforo estão dentro da normalidade.

O uso de antagonistas do hormônio da paratireóide (calcitonina) ou compostos bifosfonatados (etidronato) são utilizados para o controle da doença.
O tumor de células gigantes e a transformação sarcomatosa demonstram maior prevalência em associação com a doença.

Granuloma Central De Células Gigantes

(Tumor de células gigantes)
Lesão não-neoplásica caracterizada por acometer pacientes jovens (abaixo dos 30 anos), principalmente do sexo feminino, na mandíbula, região anterior, geralmente cruzando a linha média. As grandes lesões tendem a causar expansão localizada do osso afetado, levando em algumas situações ao deslocamento dentário e reabsorção de raízes.

Radiograficamente apresenta um defeito lítico, delimitado, margens festonadas, uni ou multilocular (bolhas de sabão), sem halo cortical.
No exame histopatológico é observada a presença de células gigantes multinucleadas, em um fundo de células mesenquimais fusiformes ou ovóides; áreas de extravasamento de eritrócitos e deposição de hemossiderina são proeminentes.

O tratamento consiste em curetagem das lesões. Algumas lesões podem ser agressivas e necessitar de ressecção marginal.

Querubismo

Condição herdada com um traço autossômico dominante, rara, de desenvolvimento dos maxilares ocorrendo geralmente dos dois aos cinco anos, progredindo até a puberdade e então regredindo lentamente.

As lesões aparecem como expansões bilaterais indolores na região posterior da mandíbula podendo atingir os quatro quadrantes promovendo a face típica de querubim.

Radiograficamente as lesões são expansivas multiloculares (bolhas de sabão), levando ao deslocamento e atraso na erupção dentária, com presença de tecido fibroso vascular, contendo quantidade variável de células gigantes multinucleadas e depósitos eosinofílicos semelhante a um manguito circundando pequenos vasos sanguíneos quando analisadas no histopatológico.

A intervenção cirúrgica é indicada nos casos de deformidade ou prejuízo funcional. A radioterapia é danosa, com possibilidade do desenvolvimento de sarcoma pós-radiação.

Cisto Ósseo Simples

(Cisto ósseo traumático, hemorrágico, solitário, cavidade óssea idiopática)
Corresponde a uma cavidade vazia ou contendo líquido dentro do tecido ósseo, desprovida de revestimento epitelial, encontrada em pacientes entre 10 e 20 anos com enorme predileção pela mandíbula.

No exame radiográfico a lesão aparece como uma radiotransparência bem delimitada, principalmente envolvendo pré-molares e molares podendo mostrar projeções semelhantes a cúpulas voltadas para cima (dedos de uma luva) se insinuando entre a s raízes dentárias.

A exploração cirúrgica é indicada, onde as paredes do defeito aparecem lisas e brilhantes sendo então curetadas, com posterior resolução da lesão.

Cisto Ósseo Aneurismático

É um acúmulo intra-ósseo de espaços cheios de sangue com tamanho variável, com média de idade de 20 anos e predominância nos segmentos posteriores da mandíbula. Dor e tumefação se desenvolvem rapidamente, parestesia, crepitação e compressão sendo mais raros.

Radiograficamente observa-se uma lesão uni ou multilocular (aparência de favos de mel ou bolhas de sabão), associada com expansão e afinamento da cortical, podendo ocorrer migração e/ou reabsorção dos dentes envolvidos. A aparência cirúrgica é de uma esponja embebida em sangue venoso, que pode produzir uma hemorragia demorada.

O tratamento consiste em curetagem ou enucleação, complementados por criocirurgia. A radiação é contra-indicada devido a possibilidade do desenvolvimento de sarcomas pós-radiação.

Osteoma

Tumor benigno composto de osso compacto ou medular podendo surgir na superfície óssea (osteoma periosteal) ou no osso medular (osteoma endosteal) com crescimento progressivo e uniforme.

Detectados em adultos jovens, são geralmente solitários e assintomáticos, tendo como localizações mais comuns o corpo da mandíbula e o côndilo.
Radiograficamente aparecem como massas de osso maduro esclerótico circunscrito. Os osteomas periosteais mostram um padrão esclerótico mais uniforme ou um padrão trabecular central com uma periferia esclerótica, diferentes dos osteomas endosteais que normalmente são massas circunscritas de osso compacto sem um halo esclerótico.

Essas lesões são tratadas por excisão cirúrgica conservadora.

Sindrome De Gardner

Desordem rara herdada com um traço autossômico dominante, caracterizada por polipose coloretal, anormalidades esqueléticas (osteomas, dentes supranumerários), tumores desmóides, cistos epidermóides de pele, lesões pigmentadas no fundo do olho, potencial de transformação dos pólipos em adenocarcinomas, sendo a colectomia profilática recomendada.

Osteoblastoma

Neoplasma benigno do tecido ósseo que se origina dos osteoblastos, com discreta predileção pela região posterior da mandíbula, afetando mais homens com média de idade ocorrendo antes dos 30 anos. Dor é a característica marcante que NÃO é aliviada pelos salicilatos.

O aspecto radiográfico é de uma lesão radiotransparente com áreas esparsas de radiopacidade ou ainda apresentar considerável mineralização, mas frequentemente sem esclerose reacional circundando o neoplasma.

A excisão cirúrgica conservadora é o tratamento indicado.

Osteoma Osteóide

Classicamente a distinção entre o osteoma osteóide e o osteoblastoma é o tamanho da lesão, sendo o osteoma osteóide menor que 2cm e o osteoblastoma ficar entre 2 a 4cm, podendo lesões maiores atingir até 10cm. A dor, principalmente noturna, é aliviada pelo uso de salicilatos.
Radiograficamente a lesão aparece como um defeito radiotransparente bem circunscrito, com uma zona circunjacente de esclerose reacional com espessura variada; pequenos ninhos radiopacos podem estar presentes e resultar na aparência de alvo.
O tratamento é a excisão cirúrgica conservadora.

Cementoblastoma

É um neoplasma odontogênico de cementoblastos, com predileção para as regiões posteriores da mandíbula, sendo que 50% destes tumores envolvem o 1o molar inferior.

Acomete principalmente adultos jovens (20-30 anos) com sintomatologia dolorosa e tumefação.

Na radiografia observa-se uma lesão radiopaca que se funde à raiz de um ou mais dentes e é circundada por um halo radiotransparente fino.
O tratamento indicado é remoção cirúrgica da lesão e do dente envolvido.

Condroma

Representa um tumor benigno composto de cartilagem hialina madura, surgindo preferencialmente na terceira e quarta décadas e encontrado principalmente nos côndilos ou na região anterior da maxila quando acomete os ossos gnáticos.

Apresenta crescimento lento, sem sintomatologia e no exame radiográfico observa-se uma radiotransparência com áreas centrais de radiopacidade. Mobilidade dos dentes e reabsorção radicular são ocasionalmente observadas e na maioria dos casos as lesões surgem em um único local.

O tratamento é a remoção cirúrgica total devido ao potencial para desenvolvimento de um condrossarcoma.

Hemangioendotelioma ósseo

O hemangioendotelioma ósseo é uma neoplasia óssea de malignidade intermediária raramente evoluindo com metástase pulmonar.

O aspecto radiográfico mais freqüente é de uma lesão osteolítica, muitas vezes permeativa ou com aspecto multiloculado, o que sugere natureza vascular (como ocorreu no caso 1; o caso 2 apresentou lesão osteolítica alternada com aspecto em “favo de mel”). O aspecto multifocal é muito característico. A reação periosteal é muito rara, não tendo sido encontrada nos nossos casos. Não é raro o afilamento da cortical com processo expansivo do osso. As vezes, pode haver uma massa de partes moles associada à reação periosteal, mais comum nos tumores de alto grau.

O tratamento ainda é muito discutido, com grande variação de bons e maus resultados na literatura, explicado pelo comportamento incerto da neoplasia. O prognóstico parece depender principalmente do grau histológico, sendo que os bem diferenciados apresentam evolução boa com a ressecção cirúrgica. A radioterapia é usada preferencialmente em lesões de difícil acesso (coluna, ísquio, etc.). O grau III (angiossarcoma) necessita de tratamento mais agressivo, como ressecções mais amplas, amputações e radioterapia. A quimioterapia não tem sido empregada como tratamento adjuvante.

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