A doença de Legg-Calve-Perthes (DLCP) ou Coxa Plana é uma doença infantil que afeta a cabeça do fêmur (a bola do osso da coxa na articulação do quadril), resultando em suprimento inadequado de sangue para a epífise. Isso cria fraqueza no osso, que eventualmente se desfaz com facilidade e morre.
Definição:
- Doença autolimitada do quadril caracterizada por necrose asséptica de toda ou parte da cabeça femoral (devido a interrupção do seu suprimento sanguíneo) levando a fratura subcondral seguido de remodelamento do osso morto.
Epidemiologia:
- Mais comum no sexo masculino (4:1)
- A incidência na população pode variar de 1:1.200 a 1:12.000, sendo maior entre japoneses, mongóis, esquimós e europeus. É tida como rara em negros, nativos australianos e polinésios e índios americanos.
- A faixa etária mais acometida está entre 3 e 9 anos.
- É bilateral em 10% dos casos
Etiologia: Existem teorias, mas não existe nenhuma causa precisa sobre a etiologia da doença:
- traumatismo
- aumento da pressão intracapsular devido à sinovite transitória
- variações anatômicas vasculares congênitas e/ou adquiridas
- elevação da viscosidade sangüínea com conseqüente estase
- trombose intra-epifisária secundária a uma deficiência congênita da atividade fibrinolítica
- relação com tabagismo passivo
- associação com a síndrome de hiperatividade e distúrbio de atenção
- não há relação de hereditariedade
- pode estar relacionado com baixo peso ao nascimento, baixa estatura e atraso de maturação esquelética.
Patologia:
- Fase Potencial:
- A necrose avascular leva a uma parada do crescimento do núcleo de ossificação da cabeça femoral, porém a cartilagem articular continua a crescer pois ela é nutrida pelo líquido sinovial.
- Revascularização (da periferia p/ o centro) com reabsorção do osso avascular e deposição de osso novo mediante a ossificação endocondral. A ossificação da cartilagem circunjacente ao núcleo de ossificação (cujo crescimento fôra interrompido) dará uma aparência radiográfica de “cabeça dentro de uma cabeça”. Esta é uma fase assintomática e a cabeça femoral é reconstituída sem deformidade ou luxação.
- Fase Verdadeira:
- Fratura subcondral da cabeça femoral (geralmente causada por microtraumas de repetição e não por trauma agudo) na DLCP “potencial”. Com a fratura, ocorre perda da estabilidade e o conseqüente colapso do osso esponjoso abaixo dela, obliterando os canais vasculares e tornando o processo de revascularização mais lento.
- Reabsorção de todo tecido fibro-ósseo com a reossificação da epífise femoral com osso novo, tornando a cabeça femoral “biologicamente plástica”. A partir daí se não estiver bem contida no acetábulo, a cabeça femoral deformará. A sustentação do peso leva a subluxação superolateral ocasionando o seu achatamento anterolateral. O quadril encontra-se em adução e flexão, devido a contratura de partes moles, aumentando ainda mais o deslocamento da cabeça femoral.
Quadro clínico:
- Caracteristicamente, a criança com DLCP ou coxa plana apresenta marcha claudicante, que piora com a atividade física e melhora ao repouso.
- A criança pode sentir dor, que, habitualmente, se localiza na região inguinal e do trocanter maior, ou até mesmo ser referida na porção ântero-medial da extremidade distal da coxa (nervo obuturatório).
- Limitação da mobilidade do quadril, principalmente a abdução (devido á contratura dos adutores) e rotação medial
Radiologia:
- Incidências: AP, PERFIL e Lownstein (em rã)
- 1º. sinal: núcleo de ossificação da cabeça femoral de tamanho reduzido e alargamento da cartilagem articular (em comparação ao lado contra-lateral).
- 2º. sinal: (fratura subcondral) linha subcondral radiolucente e crescente na cabeça do fêmur conhecida como “sinal de Caffey”. É melhor visualizado na posição de Lowenstein.
- 3º. sinal: radiopacidade aumentada da cabeça femoral devido ao processo de remodelação óssea. Inicialmente ocorre uma imagem esclerótica (aposição de osso novo + calcificação do osso medular necrótico) em seguida com a remodelação (reabsorção de trabéculas avasculares) surgem áreas de fragmentação misturadas com áreas radiolucentes. Na verdade é uma substituição gradativa de osso imaturo.
Classificações radiográficas:
Ultrassonografia: Paciente em supino com os membros inferiores em posição neutra o exame mostrará efusão do quadril, espessamento da cartilagem articular da epífise, cabeça do fêmur descoberta antero-lateralmente e deformação da epífise óssea.
Cintilografia com tecnécio, Artrografia e Ressonância Nuclear Magnética: A RNM tem eficácia comparável à da cintilografia no diagnóstico precoce da doença, com a vantagem de permitir a avaliação exata da extensão da necrose da epífise. Em relação à análise da morfologia da cabeça femoral e do acetábulo, tem eficácia comparável à da artrografia, com a vantagem de não ser um exame invasivo e de poder ser realizada sem anestesia.
Diagnósticos diferenciais:
- Sinovite transitória do quadril
- Artrite séptica: a dor é mais intensa, bloqueio articular mais evidente e sempre está associada febre e sinais laboratoriais de infecção (VHS e PCR elevados, leucocitose com desvio)
- Displasias epifisárias: nos casos de acometimento bilateral assim como o hipotireoidismo e anemia falciforme
- Mucopolissacaridoses
- Doença de Gaucher
- Tuberculose
- Artrite reumatóide juvenil: diferencia-se mediante os exames laboratoriais e de imagem
- Osteomielite
- Osteoma osteóide
- Linfoma
- Osteocondrite dissecante
- Condrólise
- Traumatismos
Tratamento: O objetivo do tratamento é manter a morfologia da cabeça e do colo femoral, além da amplitude de movimento, mantendo-se a cabeça femoral centralizada no quadril durante o período ativo da doença. A centralização pode ser obtida de forma:
- Não cirúrgica: Tração de Russel, seguida de gesso tipo broomstick ou órtese de Scottish Rite.
- Cirúrgica: osteotomias proximais (Salter e Shelf) ou distais (subtrocantérica varizante de fêmur)
Métodos de avaliação do tratamento:
