O cordoma é uma rara neoplasia maligna, que surge dos remanescentes da notocorda. É a segunda malignidade primária em prevalência na coluna e é a malignidade mais comum do sacro. Mais de 50% dos cordomas surgem da região sacrococcígea e mais de 30% surgem da base do crânio. O pico de incidência ocorre entre a 5ª e 7ª décadas de vida, nas lesões sacrococcígeas, e entre a 4ª e 6ª décadas de vida, para as lesões esfeno-occiptais. A neoplasia tem predomínio no sexo masculino (3:1). Os sintomas variam de acordo com o sítio da lesão, podendo os pacientes apresentar cefaleia, compressão nervosa, compressão de raiz nervosa ou medular. Radiograficamente, os cordomas aparecem como lesões destrutivas, são mais facilmente visualizados nas radiografias laterais do sacro. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica com margens oncológicas. Pacientes com tumores em que não se obtém margem cirúrgica adequada podem se beneficiar com radioterapia. A presença de células fisalíferas no anatomopatológico é patognomônico do cordoma.
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