Os condrossarcomas secundários originam-se no local de uma lesão cartilaginosa benigna preexistente. Eles ocorrem com mais frequência na vigência de encondromas múltiplos e exostoses hereditárias múltiplas. Na doença de Ollier a incidência de malignidade é de aproximadamente 25%, e nos casos de Mafucci pode ser ainda mais alta. A incidência durante toda a vida do condrossarcoma secundário é estimada em 5% nos pacientes com exostoses hereditárias múltiplas e em aproximadamente 1 % nos pacientes com encondromas solitário.
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