Definição: Secundário ao arqueamento ântero-lateral
– Encurvamento anterolateral congênito é o primeiro sinal físico da Pseudartrose congênita da tíbia:
– A tíbia pode apresentar uma fratura no nascimento; mas geralmente ocorre ate 4-5º ano de vida e uma vez fraturado vai cursar com intabilidade e deformidade progressiva

Epidemiologia: é raro, porém é a mais comum pseudo-artrose. 50% dos casos de arqueamento – neurofibromatose
– Rara (1/190.000 a 1/250.000 nascidos vivos); mas é a mais comum destas deformidades
– Associação com neurofibromatose (50 a 90%);
– Apenas 10% dos pctes com neurofibromatose têm pseudartrose congênita da tíbia;

HISTÓRIA NATURAL: displasia tibia com arqueamento seguido de fratura e pseudo-artrose com afilamento dos cotos (nos 4-5 anos). Após, instabilidade e deformidade

Classificação de Boyd
I – Fx ao nascimento
II – ampulheta (NF)
III – Cistos ósseos
IV – Segmento esclerótico
V – Fíbula displásica
VI – Neurofibroma intra-ósseo

Fatores Prognósticos:
– BOM: Fratura após 4 anos idade e Tipo IV Boyd, tardio de Andersen, I de Crawford;
– RUIM: Fratura terço distal e curto, Reabsorção do enxerto nos 3 meses iniciais, Tipo II Boyd, displasico de Andersen, II e IV de Crawford

Tratamento: Órtese tempo integral / Estimulação elétrica / Pino intramedular + enxerto / Enxerto vascularizado / Fixador externo / Amputação

Conservador: órtese tempo integral antes e após correção cirúrgica (AFO para os não deambuladores e KAFO para os que deambulam); Observação: no tipo IV de Boyd pode haver consolidação da esclerose sem necessidade de tratamento cirúrgico
Cirúrgico: Pino intramedular + enxerto ósseo (Willinams, Coleman) = 90-100% consolidação
– Enxertia vascularizado de fíbula= 90-95%
– Fixador externo Ilizarov (carga permitida)= 90-100%