Epidemiologia: Bilateral em 15%. Deficiência fibular em 80%, associado a pé plano-valgo. Sexo masculino, lado direito
Etiologia: Trauma IU / Infecção viral / Irradiação / Toxicidade química (TALIDOMIDA) / Mudanças hormonais
FCC: Forma mais comum das displasias femorais, não cursa com com defeito osseo , apenas hipoplasia, ao contrario da DFFP, que cursa com graves alterações ósseas
Quadro Clínico: Coxa bulbosa, curta e volumosa. Fêmur curto flexionado em abdução e rotação externa. Pistonagem positiva. Joelho fletido. Marcha claudicante na ponta dos dedos (equino fixo ou não) com aumento da RE e diminuição da RI. Agenesia dos ligamentos cruzados, instabilidade ântero-posterior.
RX: Encurtamento femoral, retardo ossificação da cabeça do fêmur, abaulamento da diáfise femoral, área de esclerose na cortical femoral externa. Hipoplasia do côndilo femoral lateral.
Classificação de Aitken) -> Radiográfica:
A – Fêmur curto. Defeito subtrocantérico, que irá consolidar com o desenvolvimento. Varo. Cabeça presente
B – Cabeça presente com ossificação atrasada, acetabulo formado. O defeito osseo-cartilaginoso proximal não irá ossificar. Subluxação superior.
C – Cabeça ausente e acetábulo e gravemente displásico.
D – Diáfise curta com resquício distal. Acetábulo ausente.
Pior Prognóstico: Coxa vara e tíbia curta congênita
Tratamento: 2-5 cm = Palmilha. > 5 cm: Operar após 3 anos. Epifisiodese ou alongamento ósseo. Alongar se: discrepância < 20 cm com articulações quadril/joelho/tornozelo boas. Se > 20 cm , programar prótese (artrodese do joelho, rotacioplastia, amputação do pé, estabilização do quadril). Quando bilateral, melhor não amputar ou artrodesar o joelho, pois essas crianças conseguem boa adaptação
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