Prova Oral

Prova de Atitudes

Noções: Doença de Paget

Também chamada de osteíte deformante, é distúrbio localizado de remodelação esquelética, com estrutura óssea anormal e hipertrofiada.
– Acomete mais europeus ocidentais (ingleses, alemães, etc);
– Acomete pessoas idosas, tanto mulheres como homens (um pouco mais homens);
– Incomum abaixo dos 55 anos

Etiologia = Desconhecida, infecção viral em indivíduos suscetíveis (paramixovirus – melhor teoria)

Fisiopatologia = Remodelação óssea acelerada, com osteoclastos anormalmente ativos, aumentados de tamanho, e com numero maior de núcleos, que produzem maior reabsorção óssea. Leva a um maior número de osteoblastos, formando um tecido ósseo desestruturado com aspecto histológico em mosaico (típico, mas não patognomonico), tecido ósseo neoformado de má qualidade, osso menos resistente, menos sólido, podem sofrer deformações e/ou fraturas; Medula óssea infiltrada com excesso de tecido conjuntivo fibroso e vasos sanguíneos (metaplasia osteofibrosa). Mais comum em ossos da cintura pélvica, vértebras, crânio, fêmur e tíbia. Pode acometer qualquer osso.

Diagnóstico = Levemente progressiva durante meses ou anos. Há pacientes assintomáticos. Rara a compressão medular ou radiculopatia Pode ser confundido com metástase óssea, mas no Paget o padrão trabecular é mantido, há degeneração maligna em 1% dos casos (osteossarcoma, condrossarcoma, fibrossarcoma, e TCG).

Radiologia = Lesão em “V” inicial, aparência de osteoporose circunscrita no crânio, áreas de menos intensidade com áreas de trabéculas ósseas escleróticas nas metáfises, rspessamento cortical irregular nos ossos cilíndricos, deformidades ósseas e microfraturas nos casos tardios, aspecto “algodonoso” no crânio em casos tardios. Assim que feito o diagnóstico, deve ser feito a cintilografia óssea para saber se estamos diante da doença monostótica ou poliostótica

Exames = Hidroxiprolina na urina -> não é especifico do osso, era mais utilizado no passado; N-telepeptídeos(NTX) ou deoxipiridonolina na urina; Fosfatase alcalina, Cálcio em geral é normal, mas pode estar aumentado nos casos de imobilização ou hiperparatiroidismo primário ou secundário.

Biopsia óssea = Em geral o diagnóstico é clínico. O diagnóstico de certeza é feito com a biopsia -> pode causar sangramentos ou fraturas

Tratamento = Drogas anti reabsortivas -> bifosfonados e calcitonina, em doença ativa com dor ou fratura por fadiga, na preparação para cirurgia eletiva (exemplo ATQ), no manuseio da hipercalcemia, diminuir a progressão da doença.

Cirurgias = Ossos não toleram imobilização prolongada. Tratamento em geral cirúrgico com mobilização precoce. Tratamento prévio com bifosfonados. Risco de sangramento.

Acompanhamento da progressão da doença = Sintomas, Dosagem de N-telepeptídeos. Na forma monostótica a fosfatase alcalina pode estar normal.

Traumatologia e Ortopedia

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