Epidemiologia
Mais comum em meninas e do lado esquerdo, pode ser bilateral

Alteração anatômica
Escápula situa-se acima do que deveria, é em geral hipoplásica e deformada
A musculatura da cintura escapular é defeituosa, sendo o trapézio o músculo mais acometido
Pode estar associada com costela cervical, mal formações de costela e vértebras cervicais (Klippel-Feil), escoliose congênita, espinha bífida, paraplegia, situs inversus
Raramente há ausência parcial ou total de músculos escapulares

Exame físico
A incapacidade nunca é grave, a menos que a deformidade seja acentuada
Quando a deformidade é pequena, a escápula apresenta-se pouco elevada e menor do que o normal, com discreta limitação da mobilidade
O exame muscular é fundamental para avaliar o grau de fraqueza da musculatura defeituosa
Quando a deformidade é grave, a escápula é hipoplásica e pode estar tão elevada, que quase toca o occipício
A cabeça do paciente freqüentemente está virada para o lado da deformidade
30% tem osso omovertebral
A mobilidade passiva gleno umeral está normal, mas a mobilidade escápulo-costal está restrita

Exame de imagem
É recomendado realizar US para avaliar mal formações renais
Devem ser feitas em AP , AP com abdução ativa e passiva máxima para ver a posição anormal da escápula e a mobilidade limitada

Tratamento
Quando a deformidade e a incapacidade são leves, nenhum tratamento cirúrgico é indicado
Caso a deformidade seja desfigurante e a função do ombro esteja prejudicada em um grau importante, a cirurgia deve ser considerada (procedimento de Woodward ou procedimento de Green)
Até os 3 anos de idade pode se tentar o abaixamento da escápula
Após os 3 anos de idade, o abaixamento da escápula pode levar a lesão do plexo braquial
Na cirurgia, a atenção deve ser dada ao posicionamento da espinha da escápula com a do lado oposto, e não ao alinhamento do ângulo inferior
Nas deformidades graves deve-se fazer osteotomia segmentar da clavícula como primeira etapa do tratamento cirúrgico