Definição: Síndrome de contraturas múltiplas

Etiologia: desconhecida

Infermidades: em 2/3 –> 4 membros afetados e 1/3 –> predomina mmii. As deformidades tendem a ser mais graves distalmente. Vísceras poupadas. 15% hérnia inguinal. Difícil alimentação

Histologia: Pequena massa muscular com fibrose e gordura. Anquilose fibrosa. Redução de célulass do corno anterior da medula (neuropatia)

Quadro Clínico = Diagnóstico: membros tubulares sem dobras de pele, com musculatura reduzida e subcutâneo abundante. Ombros aduzido e em RI, cotovelo estendido e punho fletido com DU, dedos fletidos agarrando o polegar, quadris displásicos (2/3), fletidos, abduzidos e em RE, até luxados; joelhos fletidos ou estendidos; pé torto. Redução global da ADM sem dor.

Classificação de Hall:
– Tipo I: Acometimento primarios dos membros (amioplasia / artrogripose distal).
– Tipo II: Envolvimento de membros e outros sistemas (Sd. Multiplos pterigeos).
– Tipo III: Envolvimento de membros e SNC

– Rx: Articulações normais com alterações adaptativas
– US (Pré-natal) : Ausência de movimento do feto + poliidrâmnio

Tratamento: Liberação precoce de partes moles (até 18 meses, de preferência) + Fisioterapia eterna + Uso de órtese + osteotomias corretivas (grande chance de recidiva)

– Quadril: Luxado bilateral -> Observa / Unilateral: pode evoluir com obliquidade pelvica, discrepancia de mmii, escoliose. Melhor reduzir: redução cruenta + encurtamento e derrotação femoral + osteotomia pelvica se necessário.
ABD+RE+FL: Corrigir deformidades, para melhor posicionamento do quadril p/ marcha

– Joelho: Flexão: 50% casos; podem ter ausência do quadriceps. Corrigir conforme deformidade: manipulação; liberação de partes moles; gessos seriados pos-alongamentos; osteotomias; ilizarov
Extensão: 20% casos. TTO incruento desde o nascimento, se deformidade persistir: assim que possivel alongamento do m. reto femorla e quadricepsplastia.

– Pé: Objetivo: Transformar um pé rigido deformado em um pé rigido plantigrado. Deformidade mais comum é o EQUINOVARO. TTO: Gessos seriados para facilitar tto cirurgico; liberação de partes moles medial + encurtamento da coluna lateral; Talectomia; Artodese triplice nos pctes mais velhos se sintomaticos
– – Pé Talo Vertical: Segunda deformidade mais comum, pode-se fazer correções com gesso para facilitar a cirurgia; talectomia. Artrodese triplice nos pctes mais velhos se sintomáticos.

Recidivas são frequentes, bem como deformidades residuais (aduto antepé mais comum)