Tumores da medula espinhal

Tumores da medula espinhal podem se desenvolver no parênquima da medula, destruindo diretamente o tecido, ou fora do parênquima, geralmente comprimindo a medula e as raízes nervosas. Os sinais e sintomas podem incluir dor lombar progressiva e deficits neurológicos provenientes da medula espinal ou das raízes nervosas. O diagnóstico é por RM. O tratamento pode incluir corticoides, excisão cirúrgica e radioterapia.

  – Tumores da medula espinhal e do canal vertebral são relativamente raros

  – Tipos + comuns:

          – Tumores da bainha nervosa (23%)

          – Meningeomas (22%)

          – Tumores gliais intramedulares (13%)

          – Sarcomas (8%)

  – Restante: ependimomas (ou epidimoma) extramedulares,cistos dermóides e epidermóides, lipomas e hemangiomas

  – Tumores 1°da coluna vertebral ocorrem + comumente em adultos jovens ou de meia-idade

  – Envolvimento metastático : 50 e 70 anos

  – Meningeomas: muito + frequente em mulheres

  – Todos os outros: M=F

  – Tumores que surgem no interior da medula espinhal = intramedulares (associados a dilatação fusiforme da medula e estreitamento circunferencial do espaço subaracnoide adjacente)

  – Tumores entre a medula espinhal e a dura-máter = extramedulares intradurais (geralmente afastando a medula do tumor, alargando o espaço subaracnoide homolateral e estreitando o espaço contralateral)

  – Tumores extradurais: provocam deslocamento ou compressão da medula espinhal e resultam no estreitamento tanto do espaço subaracnoide homolateral, como do contralateral

Tumores intramedulares

Os tumores intramedulares mais comuns são os gliomas, especialmente os ependimomas e os astrocitomas de baixo grau. Os tumores intramedulares se infiltram no parênquima da medula espinhal, se expandem e destroem o parênquima. Podem se estender por vários segmentos da medula espinhal e obstruir o fluxo medular do líquor, resultando em siringe.

  – 25% das neoplasias que envolvem a medula espinhal ou o canal

  – Imagem: aumento fusiforme da medula, geralmente em vários níveis

  – Mielografia e mielografia com TC conseguem delinear o contorno da medula espinhal, mas a RM é muito superior no detalhamento das características da lesão

  – Diagnósticos específicos geralmente não podem ser feitos com base em características da RM

  – Diagnóstico diferencial:Gliomas Hemangioblastomas Metástases (embora sejam muito mais comumente extradurais) Siringomielia

  – Causas não neoplásicas: EM, mielite transversa e sarcoidose

Introdução

São tumores  relativamente raros, sendo responsáveis por 2 a 4% de todas as neoplasias do sistema nervoso central. A incidência estimada é de 1 caso para cada 100.000 pessoas. Os tipos mais comuns são: ependimomas, astrocitomas e hemangioblastomas. No adulto, o ependimoma é a lesão mais comum, sendo responsável por cerca de 40-60% dos tumores intramedulares, com idade média de apresentação entre 30-40 anos de idade e mais comum no sexo masculino.  Já nas crianças, a variante mais comum é o astrocitoma, responsável por cerca de 60% dos casos e a idade média de apresentação varia entre 5-10 anos de idade. Hemangioblastomas são responsáveis por 3 a 8% desses tumores e estão associados a doença de von Hippel-Lindau em cerca de 30% dos casos.

Embora possa ocorrer em qualquer segmento da coluna, são mais comumente encontrados na coluna cervical (possivelmente pela maior quantidade de tecido nervoso neste segmento).

Etiologia

A etiologia destes tumores parece obscura, mas provavelmente varia conforme a histologia. Pacientes com neurofibromatose tipo I estão mais predispostos a desenvolver astrocitomas espinhais do que a população em geral. Já pacientes com neurofibromatose tipo II estão predispostos a desenvolver ependimomas. Hemangioblastomas espinhais são tumores encontrados na doença de von Hippel-Lindau.

Histologia

Gliomas:

  • 95% neoplasias intramedulares

–     Ependimoma (65%)

–     Astrocitoma (30%)

  • Ependimomas: tumor intramedular + comum em adultos jovens e em adultos surgem + comumente na porção distal da medula espinhal ou na cauda equina.
  • Ependimomas espinhais são tumores geralmente benignos  e a ressecção cirúrgica pode, muitas vezes, ser curativa. Ependimomas anáplasicos intramedulares são raros porém, quando presentes, tendem a possuir  caráter infiltrativo e  conferem maior risco de disseminação pelo líquor para outras partes do sitema nervoso central, possuindo assim,  pior prognóstico.
  • Astrocitoma: tumor intramedular + comum em crinças. Localização cervical é + comum, sobretudo na infância
  • Astrocitomas espinhais geralmente são de baixo grau (grau II), embora variantes malignas possam ocorrer.  Astrocitomas possuem natureza mais infiltrativa (exceto o astrocitoma pilocítico que é mais comum em crianças), o que torna a sua ressecção tecnicamente mais difícil.

Ependimoma e astrocitoma:

–     Imagens muito semelhantes e não podem ser diferenciadas de forma fidedigna por critérios de imagem

–     RM: isointenso ou hipointenso em T1 e variavelmente hiperintensos em T2

–     Muitas vezes tem realce pós-contraste

–     Podem ser sólidos ou císticos

Hemangioblastoma:

Hemangioblastomas são tumores benignos (grau I), altamente vascularizados, comumente encontrados na doença de von Hippel-Lindau.

  • Rara, mas radiologicamente característica, constituindo 1 a 3% dos tumores intramedulares
  • Nicho sólido hipervascular, densamente realçado e que pode ser confundido com MAV
  • Componentes císticos e/ou siringe são encontrados em + de 50% casos
  • RM: Shunts de alto fluxo, muitas vezes associadas ao tumor, podem levar a veias anormais visivelmente dilatadas, as quais aparecem como lacunas de fluxo tubulares no tumor e no espaço subaracnóide
  • O aumento da medula desproporcional às dimensões do tumor parece ser único do hemangioblastoma

Manifestações Clínicas

Como geralmente são lesões benignas e de crescimento lento, os sintomas precedem o diagnóstico em cerca de 2 anos. Dor é frequentemente a primeira manifestação da doença, sendo esta de ocorrência típica ao deitar, sobre o nível do tumor, embora irradiação possa ocorrer.

Déficit motor progressivo também pode ocorrer, além de alterações intestinais, urinárias, sexuais e de equílibrio. Deterioração neurológica aguda pode indicar sangramento intratumoral. São achados que podem ser encontrados no exame neurológico: déficit motor e sensitivo, hiperreflexia, clônus, sinal de Babinski, escoliose e torcicolo.

Diagnóstico

O exame de escolha para o diagnóstico destes tumores é a ressonância magnética. Na maioria das vezes, evidencia-se uma lesão intramedular, hipo ou isointensa, com realce discreto pelo gadolíneo, podendo a captação ser homogênea ou irregular. Outra alteração comum em tumores intramedulares é o aumento do diâmetro da medula no nível acometido. Tal aspecto pode ser útil na diferenciação de tumores em relação a outras lesões como por exemplo inflamatórias e desmielinizantes, onde o diâmetro encontra-se normal ou discretamente aumentado.  Siringomielia quando presente sugere lesão não infiltrativa sendo, portanto, indicador de melhor prognóstico.

Tratamento

O tratamento de primeira de linha para tumores intramedulares é a ressecção cirúrgica. A cirurgia deve ser realizada em casos de lesões sintomáticas. Lesões pequenas e assintomáticas podem ser acompanhadas clinicamente e com exames seriados de imagem. No entanto, é válido destacar que tal abordagem implica na ausência de diagnóstico histológico e na possibilidade de não recuperação de novos déficits que apareçam durante o período de observação clínica.

Durante o intra-operatório o aspecto cirúrgico da lesão tumoral é importante para o estabelecimento de meta cirúrgica. Ependimomas benignos geralmente são capsulados e possuem um plano anatômico nítido observado durante a cirurgia, o que muitas vezes possibilita sua ressecção total em bloco. Já em casos de lesões infiltrativas (como ependimomas anaplásicos e astrocitomas grau II), a maioria dos neurocirurgiões optam pela realização do debulking do tecido claramente anormal limitando, assim, o prejuízo funcional.

Radioterapia externa pode ser o tratamento de escolha para lesões inoperáveis ou de alto grau (lesões anaplásicas e glioblastoma multiforme). Pode ser considerada como terapia adjuvante em casos de lesão residual ou recorrência. Lesões residuais podem ser acompanhadas clinicamente e com exames seriados de imagem, reoperadas ou serem submetidas a radioterapia (tema controverso). A decisão para definição de conduta deve ser individualizada. Pacientes com ependimomas devem ser submetidos a investigação com exame de imagem de todo neuroeixo (ressonância magnética) devido ao potencial de disseminação liquórica destes tumores.

Prognóstico

O principal fator prognóstico é o tipo histológico do tumor. Astrocitoma pilocítico e hemangioblastoma são lesões grau I (OMS), e a ressecção cirúrgica completa é na maioria das vezes curativa. Ependimomas intramedulares são também histologicamente benignos e a cirurgia com exérese total também é curativa. Já astrocitomas grau II, devido sua natureza infiltrativa, possuem pior prognóstico do que ependimomas.  Já em lesões de alto grau o prognóstico é desfavorável.

Fatores de mau prognóstico:  idade maior que 60 anos, déficit neurológico pré-operatório, lesões extensas acometendo vários níveis e  em topografia da coluna torácica alta.

Tumores extramedulares

Os tumores extramedulares podem ser

  • Intradurais: localizados na dura-máter, mas na superfície da medula espinhal, em vez no interior do parênquima
  • Extradurais: localizados fora da dura-máter

A maioria dos tumores intradurais é benigna e geralmente são meningiomas ou neurofibromas, que são os dois tumores primários mais comuns da coluna vertebral.

A maioria dos tumores extradurais é metastática. Em geral, esses tumores se originam de carcinomas de pulmão, mama, próstata, rim ou tireoide, ou de linfomas, mais comumente linfomas não Hodgkin, mas também linfomas de Hodgkin, linfossarcoma e sarcoma de células reticulares.

Tanto os tumores intradurais como os extradurais exercem seus efeitos de compressão da medula espinhal e de suas raízes neurais, em vez de invadir o parênquima. A maioria dos tumores extradurais invade e destrói o osso antes de comprimir a medula.

Tumores extramedulares extradurais

  – 50% ou + dos tumores espinhais, sendo a grande maioria composta por metástases vertebrais ósseas, com ou sem extensão para o canal vertebral

  – Metástases extradurais são 3 a 4 vezes + comuns do que os tumores vertebrais 1°

  – Metástase são as neoplasias extradurais mais comuns

  • M etastasis (drop mets from CNS tu), meningioma
  • A rachnoiditis, arachnoid cyst
  • N eurofibroma
  • D ermoid/epidermoid
  • E pendymoma
  • L ipoma
  • I infecção (tb e cisticercose)
  • N ormal but tortuous roots

Tumores extramedulares intradurais:

  • 50% das neoplasias espinhais 1°
  • Schwanoma
  • Neurofibroma
  • Meningeoma

Diagnóstico diferencial: metástases

Crianças: lipomas são os + comuns

Última modificação porMarcioR4
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