Displasia fibrosa

=> Lesão do esqueleto em crescimento caracterizada por tecido fibroso conjuntivo disposto em rodamoinhos, associados a trabéculas mal orientadas de osso imaturo formando figuras em forma de “U” ou “C”. Distúrbio não-hereditário de etiologia desconhecida.

=> Pode ser dividido em 03 tipos :
– Monostótico: é o mais comum, somente um osso é afetado, sendo mais freqüente no fêmur, tíbia, úmero, costela ou osso facial. Neste tipo não há predileção por sexo.
– Poliostótica: múltiplos ossos estão envolvidos, caracterizando-se por uma distribuição segmentar nos ossos de um único membro (fêmur, tíbia, fíbula, alguns ossos do pé e da bacia) conferindo alterações esqueléticas mais acentuadas como dor, claudicação, encurtamento ou encurvamento do membro (deformidade em cajado de pastor no fêmur proximal, genovalgo ou varo, coxa vara). A forma poliostótica pode estar associadas a alterações extra-esqueléticas, sendo a pigmentação cutânea anormal mais comum (manchas café com leite). Em mulheres pode vir associada a anormalidades endócrinas, como puberdade precoce, maturação esquelética prematura ou hipertireoidismo, caracterizando a Síndrome de Albright.

=> Radiologicamente a rede de trabéculas finas calcificadas possuem um aspecto de “vidro esmerilhado” (característico da displasia fibrosa). A cortical do osso afetado pode estar afinada e irregular devido a erosão endosteal. Nas vértebras as lesões são bem definidas, expansivas e radiotransparentes. A TC é importante para definir a extensão do comprometimento ósseo (evidencia bem o aspecto de “vidro esmerilhado). A Cintilografia é útil para determinar o acometimento de múltiplos ossos.

=> O diagnóstico diferencial deve incluir: hipertireoidismo primário e secundário, cisto ósseo solitário, encondroma, granuloma eosinofílico e pseudoartrose.

=> O tratamento das lesões monostóticas é expectante, pois a maioria é assintomática. As indicações cirúrgicas para Displasia Fibrosa são: deformidade grave ou progressiva de um membro (ex: coxa vara, deformidade em cajado de pastor), pseudoartrose após fratura, fraturas patológicas nos ossos longos em adultos, dor persistente. O tratamento cirúrgico é melhor recomendado em adultos (menor taxa de recidiva). O enxerto ósseo autólogo pode ser usado nas lesões monostóticas e nas lesões poliostóticas pode ser necessário um grande estoque de osso (banco de ossos).

=> A regressão espontânea da lesão é rara . A malignização para osteossarcoma (mais comum), fibrossarcoma, condrossarcoma ou fibrohistiocitoma gira em torno de 2,4%.

Displasia osteofibrosa da tíbia e fíbula (síndrome de Campanacci)

– fibroma ossificante dos ossos longos

=> É uma lesão óssea confinada exclusivamente á tíbia e a fíbula caracterizada por tecido fibroso e trabéculas osseas cercado por osteoblastos ativos. Mais comum em meninos na 1ª década de vida, sendo raro o envolvimento bilateral. Também chamada de Displasia Fibrosa Congênita, Defeito Fibroso Congênito da Tíbia, Fibroma Ossificante.

=> O local mais comum do envolvimento é a diáfise com invasão da metáfise, em raras ocasiões a fíbula pode estar envolvida isoladamente. O quadro clínico é de inchaço duro, indolor, com encurvamento antero lateral em graus variados.

=> Radiologicamente apresenta uma osteólise intracortical excêntrica com expansão moderada da superfície externa cortical.

=> O diagnóstico diferencial deve ser com a displasia fibrosa monostótica (DFM) com relação a: idade (a Síndrome de Campanacci ocorre mais cedo que a DFM, < 10 anos), quadro clínico (na Síndrome de Campanacci ocorre encurvamento ântero-lateral da tíbia acometida), radiologia (a DFM apresenta rarefações intramedular com aspecto de vidro esmerilhado), histologia (na Síndrome de Campanacci há osteoblastos ativos envolvendo o trabeculado ósseo).

=> É difícil prever o curso natural da patologia, ela pode crescer rapidamente como também pode regredir espontaneamente. O tratamento cirúrgico está indicada na maturidade esquelética com uma excisão marginal ampla.

Defeito fibroso metafisário

=> São áreas focais de tecido conjuntivo com feixes de estroma não específico associado a células gigantes multinucleadas (geralmente de localização cortical). São considerados defeitos do desenvolvimento e não verdadeiras neoplasias.

=> Pode ser encontrado em 30 a 40% das crianças < 02 anos de idade, sendo mais freqüente na metáfise distal do fêmur.

=> São assintomáticos e tendem a desaparecer com o crescimento ósseo .Existem situações em que aumentam de tamanho provocando dores ou levando à fratura patológica. Nestes caso eles são considerados como fibromas não-ossificantes.

=> O tratamento só está indicado para o fibroma não-ossificante (curetagem + enxerto).

Cisto ósseo aneurismático

=> Tumoração benigna do osso caracterizada por canais ou lacunas (cheios de sangue) de vários tamanhos, formadas por paredes de tecido conjuntivo (tecido ósseo ou osteóide). Em algumas situações estes canais podem conter apenas um líquido claro. O termo é aplicado erroneamente, pois a lesão não é um aneurisma, visto que não é formado por tecidos elásticos ou músculos lisos característicos dos vasos sanguíneos.

=> Pode ser dividido em:
– forma primária (mais comum): sem lesão preexistente
– forma secundária : associado a tcg, fibromas condromixóides, displasia fibrosa, condroblastoma, osteoblastoma, fibroma não-ossificante, osteossarcoma.

=> Mais comum em crianças velhas, adolescentes e adultos jovens, 80% dos casos ocorre abaixo dos 20 anos de idade. Não há predileção por sexo. Acometem geralmente a região metafisária dos osso longos (50%) e a coluna vertebral (20%).

=> O quadro clínico é de dor local e se o acometimento for em um osso superficial pode haver edema associado. Na coluna vertebral o aumento progressivo do cisto pode levar a déficit neurológico por compressão de raízes ou medula. Se a lesão estiver próxima de uma articulação pode haver rigidez e dor articular.

=> Radiologicamente apresenta-se em 03 estágios progressivos:
1º) lesão restrita ao osso esponjoso (arredondada e centralizada na metáfise) sem atingir o córtex.
2º) lesão “insufla” a cortical atingindo o periósteo, lembrando uma imagem em “bolha de sabão” ou “favos de mel” (favo de mel). A elevação do periósteo pode resultar em camadas de neoformação óssea (triângulo de Codman).
3º) o último estágio corresponde a expansão do lesão destruindo o osso cortical e disseminando para partes moles, são comuns fraturas nesta fase. A TC é importante na avaliação do comprometimento vertebral e osso da bacia. A cintilografia óssea, arteriografia e RM é importante para avaliar a extensão da lesão. O diagnóstico é dado pela biópsia (céu aberto), pois diferencia entre a forma primária e secundária do cisto.

=> Diagnóstico diferencial: cisto ósseo unicameral, tcg, displasia fibrosa, osteoblastoma, tumores malignos(osteossarcoma telangiectásico, fibrossarcoma, metástases de neuroblastoma).

=> O tratamento consiste em curetagem da lesão + auto enxerto. Em algumas localizações o osso afetado pode ser simplesmente ressecado como a fíbula e a costela. Na coluna, a lesão ao nível de processos espinhosos ou transversos pode ser ressecada, mas ao nível de corpo vertebral a curetagem é mais indicada. Se ele estiver comprimindo a medula a descompressão cirúrgica está indicada com estabilização, se necessário. A radio e quimioterapia não estão indicados devido ao risco de malignização da lesão.

Uma outra opção é a embolização pré-operatória da artéria que nutre o cisto com molas cirúrgicas (Gelfoam ou Ivalon). Mas este procedimento não pode ser definitivo, pois a recanalização ocorre poucos dias depois. Portanto o objetivo da embolização é proporcionar um intra-operatório com pouco sangramento.

=> As taxas de recorrência (15%) estão relacionados as margens conseguidas na ressecção cirúrgica, aparecendo cerca de 08 meses de pós-operatório. Quando o tratamento cirúrgico é adequado, o prognóstico é bom, com um índice de cura em 90 a 95% dos casos.

Cisto ósseo unicameral

=> É uma lesão pseudotumoral assintomática caracterizada por uma cavidade (unicameral) com uma fina membrana cortical (casca de ovo). A cavidade é repleta de líquido claro ou sanguinolento. Pode ser também denominado de cisto ósseo solitário, cisto ósseo simples, hemorrágico, idiopático e, ainda, cavidade óssea traumática.

=> Mais comum em homens entre a infância e a adolescência. No esqueleto em crescimento, o local mais acometido é a metáfise umeral proximal (50%), seguido da metáfise do fêmur proximal (25%). Em adultos o local mais comum é o calcâneo e a pelve.

=> Radiograficamente é uma lesão osteolítica, bem delimitada, com cortical afilada e abaulada. O “sinal da espícula ou trabécula caída” corresponde a um fragmento ósseo da cortical cística, que após fratura patológica se desprende e cai na cavidade flutuando em meio ao líquido. Os cistos que se localizam próximos a fise são ativos e os que estão afastados dela são latentes.

=> A TC é importante no diagnóstico diferencial, pois diferencia a densidade do líquido e tumores sólidos. A cintilografia com tc é normal ou com mínima captação no cisto não complicado.

=> Diagnóstico diferencial: cisto ósseo aneurismático (diferencia-se pela aparência “insuflada” ao rx e pela localização excêntrica), granuloma eosinofílico (é sintomático e não é tão grande quanto o cisto unicameral), encondroma (localiza-se no centro da diáfise de um osso tubular curto), displasia fibrosa (imagem em “vidro esmerilhado” ao rx, densidade sólida evidenciada pela TC, lesão hipercaptante pela cintilografia), tcg (localização epifisária e mais comum em adultos).

=> O tratamento cirúrgico está indicada em: cistos ósseos do membro inferior (área de carga, deve evitar fratura patológica) e cistos com aumento rápido de tamanho. Nestas situações indica-se a curetagem + enxerto autólogo, no entanto apresenta uma recidiva de 15 a 55%. Existem autores que usam injeção de corticoides após curetagem (degenera a parede membranosa do cisto, cessando a produção de líquido) visando diminuir estas taxas de recorrência.

Cisto ganglionar do osso

– Ocorre tipicamente na extremidade dos ossos longos de homens de meia idade
– Mais comum na tíbia distal e no maléolo medial – Comum também no joelho e ombro
– Defeitos líticos unilobulados ou multilobulados, bem demarcados, com uma borda de osso esclerótico

Tratamento
– Excisão local e curetagem do osso envolvido – Recorrência é rara

Cisto epidermóide

– Mais comum no crânio
– Geralmente considerados traumáticos – RX: defeito rarefeito rodeado por osso esclerótico
– Pode também ser encontrado nas falanges dos dedos

Histiocitose X

=> É uma síndrome caracterizada por lesões granulomatosas com proliferação de histiócitos (macrófagos grande com núcleo central e cromatina regular), eosinófilos, neutrófilos, linfócitos. Pode ser encontrada no osso, pele, linfonodos, fígado, pulmões, rins,cavidade oral, genitália feminina e SNC. Também chamada de granuloma eosinofílico (quando solitário).

=> De causa desconhecida, esta síndrome divide-se em (Lichestein):
– Histiocitose X: lesões localizadas apenas no osso, sendo mais comum no crânio seguido do fêmur, costelas, bacia e coluna vertebral. Acomete mais o sexo masculino entre 05 a 10 anos de idade.
– Síndrome de Letterer Siwe: lesões disseminadas aguda ou subaguda característica do 1° ano de vida. Caracteriza-se por um acometimento visceral difuso e grave (linfadenopatia hepatoesplenomegalia, falência medular), lesões cutâneas (dermatite, petéquia, máculas). O paciente morre de falência medular, asfixia ou sepse. O tratamento é sintomático com prednisona, antibióticos, quimioterapia e radioterapia.
– Síndrome de Hand Schuler Christian: é a forma crônica disseminada da doença com envolvimento visceral mínimo além das lesões ósseas. O quadro característico é exoftalmia, diabete insípidus, e lesões líticas do crânio.

=> O quadro clínico caracteriza-se por dor, inchaço (se acometer uma zona óssea subcutânea), marcha antálgica (se acomete MMII) e fratura patológica.

=>Radiologicamente apresenta uma osteólise destrutiva “perfurando” o osso. Estas lesões podem ser quase patognomônicas se presentes no crânio (lesões salteadas simulando um aspecto de mapa – crânio geográfico) ou coluna vertebral sendo mais comum nas vertebras torácicas (a osteólise da vétebra pode levar a fratura por compressão formando um aspecto de vértebra plana – vértebra em dólar de prata ou vértebra plana de calvé). A vértebra plana pode aparecer na osteogênese imperfeita, doença de Gaucher, linfoma, sarcoma, carcinoma metastático, apesar de ser incomum.

=> A cintilografia com tecnécio apresenta muito falso negativo (assim como no mieloma múltiplo), portanto uma pesquisa radiológica do esqueleto é muito mais eficiente.

=> O diagnóstico diferencial inclui: processos inflamatórios (osteomielite, tuberculose), sarcoma de Ewing, linfoma maligno, osteossarcoma, carcinoma metastático e cisto ósseo aneurismático. Portanto a biópsia faz-se necessário para o diagnóstico.

=> Tratamento: o granuloma eosinofílico é uma lesão benigna, geralmente autolimitada, que cura espontaneamente. A cirurgia (curetagem+enxerto) está indicada no caso de dor, edema, agressividade da lesão. Pode ser feito o tratamento das lesões em 01 ou 02 ossos com injeção de corticóides. Em lesões múltiplas, somente as sintomáticas devem ser tratadas. Na doença sistêmica usa-se corticóide por 03 meses. Nas lesões da coluna vertebral, a conduta é expectante, pois pode haver restituição parcial da forma da vértebra acometida. A radio e quimioterapia não devem ser indicadas devido ao risco de malignização futura.

Neurofibromatose (doença de Von Recklinghausen)

=> É um distúrbio hereditário (autossômico dominante) multissistêmico e idiopático caracterizado por células proliferativas(neurofibromas) originadas da bainha de Schwann ou das células de suporte que envolve os nervos periféricos, ramos do sistema nervoso autônomo ou meninges. Está associado a anormalidade do esqueleto e da pele.

=> A neurofibromatose apresenta 03 formas clínicas:
– forma periférica: presença de neurofibromas e manchas café com leite
– forma central: acomete o SNC
– forma mista: lesões periféricas + neurofibromas + acometimento do SNC

=> As alterações de partes moles são:
– manchas café com leite: pigmentações bronzeadas e maculares de bordas lisas localizadas em áreas da pele não exposta ao sol (aparecem geralmente na 1ª infância). A mancha café com leite pode aparecer em pessoas normais, portanto para o diagnóstico da doença é necessário 05 ou mais manchas com diâmetro > 0,5 cm.
– nódulos (fibroma molluscum): são neurofibromas dérmicos contendo células de Schwann e axônios. Raramente associados à lesões do SNC.
– nevos: áreas de hiperpigmentação da pele que sobrepõe-se ao neurofibroma plexiforme (incidência de malignização de 10%)
– elefantíase ou paquidermatocele: são vilosidades hipertróficas surgidas na pele
– hiperplasia verrucosa: crescimento excessivo da pele com uma sensação mole aveludada de aparência grotesca. Geralmente é unilateral.
– sardas axilares: manchas hiperpigmentar na axila de 01 a 03 mm de diâmetro.

=> As alterações esqueléticas são:
– gigantismo focal (hipertrofia de um único osso, dedo ou todo membro)
– encurvamento do osso
– pseudoartrose da tíbia ou fíbula
– escoliose
– defeitos corticais

=> Para se fazer um diagnóstico conclusivo de neurofibromatose deve haver 02 dos 04 achados que ocorrem comumente: manchas café com leite, história familiar positiva, diagnóstico histológico do neurofibroma e lesões ósseas características.

=> Existe uma incidência de 5% de neoplasias associadas a neurofibromatose que aumenta com a maturidade (20%):
– SNC (neurossarcoma, ganglioneuroblastoma), fibrossarcoma, sarcoma neurogênico, neuroma acústico, glioma.

=> O tratamento consiste da excisão de tecido mole hipertrofiado e massa nodulares. Amputação de dedos gigantes. A escoliose deve ser tratada seguindo os critérios tradicionais. Lesões dolorosas do osso podem ser curetadas e se necessário enxertada.

Tumor Castanho do Hiperparatiroidismo

Uma lesão não-neoplásica circunscrita, caracterizada pela presença de grande número de células gigantes osteoclásticas, em geral organizadas em grupos e separadas por tecido fibroso ricamente vascularizado, com áreas de neoformação óssea e osteóide.

Produção excessiva de hormônio da paratiróide devido a um (80-85%) ou vários adenomas da paratiróide.

Presença de lesão osteolítica, geralmente com margens indistintas, que costuma expandir a cortical e é circundada por uma fina casca de osso periosteal neoformado. Pode ser confundido na biópsia com o TGC.

Os tumores geralmente são de localização diafisária.

Tratamento consiste em controle do hiperparatiroidismo.

Fibroma Não-Ossificante

(Defeito Fibroso Metafisário ou Xantugranuloma histiocítico)

Definição OMS: “Lesão óssea não-neoplásica bem definida, caracterizada essencialmente pelas mesmas características histológicas do histiocitoma fibroso benigno, ou seja, tecido fibroso de células fusiformes, com padrão roda de carroça e contendo um número variável de células gigantes multinucleadas, pigmento de hemossiderina e histiócitos que contêm lipídios (células de xantoma).”

– É comum.
– Sexo: predomina no sexo masculino.
– Idade: maior nas duas primeiras décadas, sendo maior na segunda.
– Local: mais comum no fêmur distal e tíbia.
– Sintomas: Achado incidental. Dor. Fratura patológica pode ocorrer.

Radiologia: a aparência radiográfica é típica e decisiva para o diagnóstico.
Lesão radiolucente, excêntrica, na metáfise de osso longo, com o crescimento a lesão se distancia da fise. Borda interna bem definida e esclerótica.Raramente tem trabéculas sendo multiloculada.

Anatomia Patológica:
– Macroscopia: variam em diferentes áreas da lesão, zonas branco acinzentadas, firmes, alternadas por áreas amarelas e frágeis.
– Microscopia: tecido fibroso com células fusiformes (padrão roda de carroça). Vêm-se também fibras colágenas alternadas com histiócitos carregados de pigmentos de hemossiderina e lipídios.Células gigantes podem também ser vistas.

Patogênese: desconhecida. Anomalia do desenvolvimento associada a distúrbio vascular.

Tratamento: Pode regredir espontaneamente.
– As lesões que acarretariam fratura -> curetagem + enxerto.
– Transformação Maligna é RARÍSSIMA.

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