Abordagem inicial da lesão tumoral

Tumores músculo-esqueléticos primários são raros. Porém, a sobrevida do paciente depende grandemente ao estágio que a doença é descoberta. Uma descoberta precoce pode ser a linha divisória entre a vida e a morte e entre a amputação e a preservação do membro. Assim, uma lesão tumoral deve sempre estar entre as suspeitas diagnósticas.

– Maioria entre 5-25 anos
– < 3% das neoplasias
– Neoplasias osseas primárias: entre as 5 mais comuns entre 10-15 anos

Os tumores ortopédicos aparecem sintomaticamente como uma ou mais destas apresentações clínicas: dor, edema, achado ocasional em exames de imagem ou fratura patológica. Cada ponto deve ser minimamente avaliado.

Dor

Geralmente apresentam dor.
A dor deve ser avaliada quanto ao seu caráter:
– mecânica (piora com movimento)
– contínua
– pior durante a noite
– período de tempo.

– Pode ter relação com atividade
– Geralmente dão dor progressiva, ao repouso e à noite
– Alguns tumores benignos, principalmente o osteoma osteóide
– Tumor de partes moles geralmente não apresentam dor, com exceção dos tumores de bainha nervosa

Edema

Quanto ao edema ou à tumoração evidente deve-se questionar o período de aparecimento e associação com trauma local, além de avaliar a consistência da massa: pétrea, fibrosa, etc.

Exame físico

O exame físico é muito importante para avaliar-se o tamanho da lesão, a consistência, como já dito e as possíveis alterações tanto neurológicas quanto sistêmicas.
– Manchas café-com-leite ou hemangiomas
– Linfadenomegalia: metástase para linfonodo é rara na maioria dos sarcomas
– Metástase geralmente freqüente em rabdomiossarcoma, sarcoma epitelióide e sarcoma sinovial

Observação criteriosa também deve ser feita quanto a idade, sexo e raça do paciente, pois alguns tumores ocorrem em certas épocas da vida, alguns são raros em negros e amarelos e outros possuem diferenças quanto ao sexo.
– Sexo: alguns tem predileção por sexo (TGC: sexo feminino) mas não há relevância para diagnóstico
– Raça é pouco relevante: sarcoma de Ewing é muito raro em negros
– História familiar é útil em várias doenças: exostose hereditária múltipla; neurofibromatose
– Idade: muito importante

Laboratório

Testes laboratoriais são usados, sendo muitos contribuintes para ajudar no diagnóstico:
– fosfatase alcalina (osteossarcoma)
– – Fosfatase alcalina: 50% dos osteossarcomas. Se muito alta: pensar em multicêntrico
– desidrogenase lática (PNET)
– VHS e PCR (infecções)
– VHS aumenta:
– – Ewing (pior prognóstico), linfoma ósseo, leucemias, tumores metastáticos, OMC, histiocitose
– PSA (metástases de carcinoma de próstata), etc.

Exames de imagem

Nos exames de imagem a radiografia simples deve ser o marco inicial e muitas vezes é o exame que mais nos dá informações. Devemos nos lembrar das perguntas de Enneking:
– “Onde está a lesão no osso?” (epífise, metáfise ou diáfise)
– “O que a lesão faz com o osso?”
– “Como o osso normal responde à lesão?”
– “Algo sugere algum tipo histológico específico?”.

RX: todos devem ser investigados por RX simples
– Corpo vertebral em crianças: geralmente granuloma eosinofílico
– Elementos posteriores das vértebras: osteoblastomas ou cisto ósseo aneurismático
– Pelve: Ewing na infância e Ewing ou condrossarcoma no adulto
– Costelas: displasia fibrosa ou Ewing
– Epífise com fise aberta: condroblastoma epifisário.
– Outros: granuloma eosinofílico ou osteomielite
– Epífise com fise fechada: TGC (se placa aberta, TGC pode acometer a metáfise)
– Inativa: borda bem definida com formação de osso reativo na borda
– Agressiva: borda mal definida de transição entre a lesão e osso
– Expansão cortical pode ser vista com doença benigna agressiva mas destruição intensa da cortical é sinal de malignidade
– Reação periostal com formação de osso novo ocorre quando há destruição cortical

– Padrões:
– – Triângulo de Codman
– – Casca de cebola
– – Raios de Sol
– Geralmente sinal de malignidade, mas pode ocorrer com infecção ou histiocitose
– Ossificação: mineralização de matriz óssea
– Calcificação: mineralização sem estrutura, aparece desordenada e mais densa do que ossificação -> Tumores cartilaginosos
– RX tem menor importância em lesões de partes moles
– – Flebolito no hemangioma
– – Calcificação no sarcoma sinovial
– – Densidade de gordura no lipoma
– – Presença de miosite ossificante

Nos achados ocasionais em exames de imagem deve-se verificar por que o exame foi pedido e sintomas prévios ao exame.

A fratura patológica é um evento que envolve dor e preocupação de pais. Avaliar sintomas prévios, mecanismo de fratura e características da mesma.

A tomografia computadorizada é um bom método para a avaliação do comprometimento cortical e de outros detalhes ósseos. Auxilia também na avaliação da ossificação e da calcificação da matriz. É o exame padrão ouro para avaliar a presença de metástases pulmonares.
– Bom para definir área da lesão
– Foi em parte substituída pela RM
– Mais útil para avaliação da ossificação e calcificação e integridade cortica

A ressonância magnética é o melhor método para avaliar a extensão intra e extramedular do um tumor ósseo. Ótimo exame para avaliar as partes moles.
– Boa para delimitar as massas
– Limitada para diferenciar lesões malignas de benignas
– Lesões > 5 cm ou profunda à fáscia: aumento do risco de ser sarcoma

A cintilografia óssea é um bom método para avaliar também de certa forma o tamanho e extensão do tumor, mas principalmente para verificar a presença de metástases, como as metástases saltitantes.
– Aumento de captação
– aumento do fluxo sanguíneo
– Mineralização ativa: persiste após 3 horas.
– Atividade do Tc99m acaba com 6 horas
– Indicado para pesquisa de metástases e determinar a localização de lesões múltiplas em osteocondroma, encondroma, displasia fibrosa e histiocitose
– Frequentemente é falso negativa no mieloma múltiplo
– Podem ser frias também no granuloma eosinofílico e sarcoma intensamente anaplásico
– Com exceção do mieloma, todas as neoplasias ósseas malignas aparecem com aumento na captação à cintilografia com Tc99m
– Exame negativo tranqüiliza, mas exame positivo não demonstra se lesão é maligna ou benigna

Outros exames como a arteriografia e a ultra-sonografia são menos usados, mas podem ter espaço no estadiamento das lesões. A arteriografia pode avaliar a condição dos plexos vasculares e ser útil também para avaliar a resposta do tumor á quimioterapia (diminuição da vascularidade).

Biópsia

Só após uma perfeita investigação e um bom estadiamento, com algumas hipóteses diagnósticas deve-se pensar ou não em biópsia. Esta deve, de preferência, ser feita por profissional especialista em oncologia ortopédica e pelo profissional que irá dar seguimento ao tratamento do paciente.
– Se usar garrote, fazer por elevação
– Incisão longitudinal
– – Fazer através de um compartimento muscular e não através do plano intermuscular
– – Evitar estruturas neurovasculares
– Se for necessário fazer orifício ósseo, fazê-lo oval ou redondo
– Fechar o buraco com metacrilato para limitar a formação de hematoma
– – Fechamento do orifício: menor disseminação local e maior disseminação sistêmica
– Retirar a periferia da lesão: maior quantidade de tecido viável
– Área do triângulo de Codman não ajuda no diagnóstico
– Neoformação óssea periosteal reacional pode ser interpretada como área formadora do tumor
– Se usar dreno, colocá-lo pela incisão
– Ressecção primária só deve ser feita se: massa subcutânea < 5 cm, provalvemente não é maligna
– – 1/3 dos sarcomas de partes moles é subcutâneo e com frequência têm < 5 cm
– Técnicas de biópsia
– – Incisional: ressecção direta de uma amostra de tecido
– – Excisional: é uma ressecção marginal

Descrição Radiológica dos Tumores

1 – Lesão:
Solitária;
Múltipla ou disseminada;
2 – Qual osso comprometido;
3 – Segmento ósseo:
– Epífise;
– Metáfise;
– Diáfise;
4 – Local no osso:
Central;
Excêntrica;
Cortical;
Subperiosteal;
5 – Reação do osso à lesão:
Rarefação (lise);
Condesação (esclerose);
Rarefação/condensação;
6 – Limites da lesão:
Precisos;
Imprecisos;
7 – Comprometimento Cortical:
Insuflada -> remodelação;
Periosteal -> interrompida;
8 – Reação Periosteal:
Ausente / presente;
Lamelar -> sólida / espicular -> fina;
9 – Massa tumoral extra-cortical: Ausente; Presente.

Chegou com você no Pronto Socorro

Iniciar sempre com Rx. Primeiro avaliação total com outras provas, depois biópsia.

– hemograma: infecção e leucemia
– VHS: infecção, carcinoma metastático, sarcoma de Ewing, linfoma, leucemia e histiocitose
– PSA: próstata
– Hipercalcemia: doença metastática, mieloma múltiplo, hiperparatireoidismo (TSH/PTH)
– FAL: doença óssea metabólica, osteossarcoma, sarcoma de Ewing ou linfoma. Se ligações cruzadas urinárias de piridínio = Paget
– Uréia e creatinia: tumores renais + hematúria no EAS
– Enzimas hepáticas e eletrólitos para metastáses desconhecidas

– Qualquer tecido mole profundo à fascia ou com mais de 5 cm na sua maior dimensão = maior probabilidade de sarcoma

TC: avaliar metástases. Ossificação, calcificação e integridade da cortical, ex: osteoma osteóide, metástases pulmonares pequenas

Cintilografia: implantes no corpo. Negativo: exclui -> exceção é o mieloma múltiplo; Positivo: não diferencia benignos de malignos

RM: definir extensão de alguns diagnósticos prováveis. Não diferencia benignos de malignos.

Imuno-histoquímica:

– Podem confundir com osteossarcoma no exame patológico -> miosite ossificante e calo de fratura.
– Tumores malignos -> reação periosteal fina -> triângulo de Codman e raios de sol
– Tumores benignos -> reação lamelar grossa -> tem tempo para amadurecer
– Periósteo -> calo ósseo, granuloma eosinófilo e osteomielite.