Distúrbio congênito: retardo do desenvolvimento epifisário do rádio distal em suas porções volar e ulnar
– Torna-se notório no final da infância – adolescência
– O rádio distal desenvolve c/ desvio volar enquanto que a ulna cresce linearmente
– Aparência da subluxação do punho c/ proeminência dorsal da cabeça da ulna

Etiologia

– Distúrbio não é conhecido com exatidão
– É hereditária
– Traço autossômico dominante
– Mais comum no sexo feminino
– Mais freqüente bilateral
– Há deformidades similares (pós-traumática, infecção, tumores)

Anomalias Associadas

– Síndrome de Turner
– Mucopolissacaridose
– Acondroplasia
– Exostoses múltiplas
– Displasia epifisária múltipla
– Discondroplasia (doença de Ollier)

Anatomia Patológica

– Metade volar-ulnar do rádio distal com crescimento anormal epifisário
– Ocorre então encurtamento do rádio distal
– Limitação dos movimentos do punho (principalmente extensão e supinação)
– Epífise radial distal com aspecto triangular
– O carpo modela para acomodar ao rádio e ulna distais. Aspecto cuneiforme

Formas

Típica:
– Inclinação palmar – 80º
– Inclinação ulnar: até 90º
– Perda da forma de arco da fileira proximal do carpo
Atípica:
– Rara
– Desvio dorsal da extremidade distal do rádio

Quadro clínico

– Deformidade (entre 8 e 12 anos)
– Limitação do arco de movimento do punho
– Dor no punho
– Instabilidade

Diagnóstico diferencial

Trauma, Raquitismo, Artrite reumatóide, Infecção

Tratamento

Indicação: quadro clínico e funcional
– Estético: secundário

Conservador: maioria dos casos

Cirúrgico (11 a 13 anos)
– Encurtamento da ulna
– – Milch
– – Darrach
– Correção do arqueamento do rádio
– Controle do crescimento assimétrico do rádio distal
– Estabilização do carpo

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