O granuloma eosinofílico é lesão destrutiva do osso, de caráter não neoplásico, que acomete preferentemente crianças e representa a forma localizada da histiocitose das células de Langerhans, antigamente denominada histiocitose X. Além do granuloma eosinofílico, também fazem parte desta entidade a doença de Hand-Schüller-Christian e a doença de Letterer-Siwe.
Foi Lichtenstein o primeiro a usar o termo histiocitose X, em 1953, agrupando as três formas diferentes sob esta denominação, indicando assim a presença constante nestas formas dos histiócitos X. Devido à semelhança dos corpúsculos X, presentes no citoplasma dessas células, com os grânulos de Birbek das células de Langerhans que são encontradas na epiderme, aceita-se atualmente a denominação histiocitose das células de Langerhans. Sua etiologia permanece desconhecida; entretanto, tem-se sugerido que processos infecciosos, possivelmente virais, e trauma local recente seriam fatores predisponentes para o desenvolvimento da patologia.
Epidemiologia
O granuloma eosinofílico é lesão pouco freqüente. Sabese que a incidência da histiocitose das células de Langerhans é de menos de 0,2 por 100.000 crianças.
A localização mais freqüente do granuloma eosinofílico é o crânio, seguido pelo fêmur e a pelve, sendo a região cervical localização pouco freqüente.
Quadro Clínico
Na maior parte dos casos, as lesões de granuloma eosinofílico apresentam-se clinicamente com dor. Edema local, invasão de tecidos moles e fraturas patológicas são achados menos comuns.
Exames
Radiologicamente, o granuloma eosinofílico causa alterações líticas e, na vértebra, o típico colapso do corpo vertebral (vértebra-plana). Mesmo sendo a apresentação radiológica característica em alguns casos, em outros a lesão não pode ser diferenciada de processos malignos ou infecciosos e, por isso, diversos estudos preconizam a biópsia para obtenção do diagnóstico de certeza.
A biópsia pode ser realizada por agulha, porém no caso apresentado optou-se por biópsia aberta, com visibilização direta da lesão, devido à difícil abordagem de C3 no pescoço de criança, com elevado risco de dano a estruturas nobres, mesmo sob orientação da tomografia computadorizada.
Tratamento
Sabe-se que o granuloma eosinofílico pode, algumas vezes, curar-se espontaneamente; porém, na maioria dos casos, algum tipo de tratamento se faz necessário a fim de deter o crescimento da lesão, promover a reossificação local e prevenir complicações.
O tratamento a ser instituído, por conseguinte, varia desde a simples observação até o uso de quimioterapia e/ou corticoterapia, a realização de cirurgia para curetagem e enxertia, ou radioterapia.
De forma geral, o tratamento ativo é indicado para lesões extensas, quando a localização da lesão promove complicações pela sua expansão, ou quando há risco de fraturas.
A reossificação é progressiva e tende a ser mais ou menos completa de acordo com o grau de acometimento do corpo vertebral e de seu centro de crescimento.
